淺議線粒體呼吸鏈復合物的組成與功能

□羅淳

（陜西省楊陵區高級中學 陜西 楊凌 712100）

淺議線粒體呼吸鏈復合物的組成與功能

□羅淳

（陜西省楊陵區高級中學 陜西 楊凌 712100）

線粒體是真核生物細胞中特別重要的細胞器，對于它的研究已經有一個多世紀的歷史。呼吸鏈的作用代表著線粒體的基本功能，呼吸鏈是將一系列遞氫反應和遞電子反應依照一定的順序排列所形成的連續反應體系，呼吸鏈的主要作用是通過自身中的遞氫體和遞電子體以及一系列的氧化還原過程形成能量。對于線粒體呼吸鏈的研究，特別是組成呼吸鏈的復合物的功能的研究，對于生物科學尤其是醫學有著至關重要的作用。

呼吸鏈；組成；復合體

呼吸鏈的主要組成部分包括：鑲嵌在線粒體內膜上的4個酶復合體（復合體Ⅰ、復合體Ⅱ、復合體Ⅲ和復合體Ⅳ）、1個CoQ和1個細胞色素C（Cytc）。

1 復合體I

復合體I也可以稱為NADH-CoQ還原酶，它的整個分子形狀呈“L”型，兩條臂，一條鑲嵌在線粒體內膜上，另一條則伸入線粒體基質中。大量研究證明，如果復合體I產生了突變，不僅會導致線粒體疾病，重者甚至會致盲。

復合體I主要有以下兩個方面的功能：首先，把氫或者電子從NADH傳遞給CoQ。復合體I與NADH結合，接受2個電子，然后經過FMN和Fe-S中心將這兩個電子傳遞給CoQ，具體示例為NADH·FMN· Fe-S→CoQ。其次，復合體I作為“質子泵”，主要起到將4個H+從線粒體內膜內側“泵”到膜間隙的作用。

在將2H或者電子從NADH傳遞給Q的過程中，主要有四種成分參與進行，以下對這四種成分進行簡要分析。

1.1 尼克酰胺脫氫酶類的輔酶(主要是NAD+，輔酶I，Co I)

因為NAD+分子中的尼克酰胺五價氮具有自身的特殊性，這就使得尼克酰胺在進行加氫反應時只能接受1個氫原子和1個電子，而另一個H+則呈游離狀態，所以經常將還原型的NAD+寫作NADH+H+ (NADH)，同時NADH脫氫又會生成NAD+。

1.2 黃素蛋白

FMN中含有核黃素，也就是我們經常說的維生素B2，它一般通過異咯嗪環來發揮自身的功能。FMN (氧化型)通常情況下可以接受1個質子和1個電子，形成不穩定的FMNH；然后再接受另1個質子和1個電子，轉變成FMNH2(還原型)；最后FMNH2脫去2H氧化成FMN。

1.3 鐵硫蛋白

由于Fe-S富含有的鐵原子和硫原子是等量的(Fe2S2，Fe4S4)，因此能夠通過其中的鐵原子和鐵硫蛋白中半胱氨酸殘基的硫相連接。鐵硫蛋白中的鐵原子能夠通過Fe2+、Fe3+這一反應進行電子的傳遞。在復合體I中，鐵硫蛋白的功能是把FMNH2的電子傳遞給泛醌。

1.4 泛醌

泛醌也就是輔酶Q(CoQ)，它是一種非常容易從線粒體內膜中分離出來的脂溶性醌類化合物。CoQ可以接受1個電子和1個質子，通過還原形成半醌型泛醌，然后又接受1個電子和1個質子，還原成二氫泛醌，二氫泛醌又脫去2個電子和2個質子最終被氧化為泛醌。

2 復合體Ⅱ

復合體Ⅱ也被稱為琥珀酸-CoQ還原酶，它的主要功能是從琥珀酸將電子傳遞給CoQ。復合體Ⅱ的主要組成成分有：4個蛋白質亞基、1個FAD和3個Fe-S中心。

在復合體Ⅱ中，主要承擔傳遞電子任務的成分是：FAD，Fe-S中心和細胞色素b560（Cyt b560）。傳遞電子的順序為：琥珀酸→FAD→Fe-S·Cyt b→CoQ。我們應該注意的是，在傳遞電子的過程中，復合體I和復合體Ⅱ并不存在前后順序，也就是說它們是分別進行的，復合體I從NADH，復合體Ⅱ從琥珀酸接受電子，最終傳遞給CoQ。

在細胞色素中主要承擔電子傳遞任務的是血紅素中的鐵原子，Fe3+接受1個電子轉變為Fe2+。細胞色素有氧化型和還原型之分。根據最大吸收波長，可以將細胞色素分為三類：Cyt a（600 nm）、Cyt b（560 nm）和Cyt c（550 nm）。

3 CoQ

CoQ簡稱Q,它是醌類（quinone）的一種，在生物系統中廣泛存在，因此被稱為泛醌（ubiquinone，UQ）。由于線粒體的來源不同，因此CoQ側鏈的長度也不相同。當氧化型CoQ得到2個電子和2個質子時，就可以轉變成還原型CoQ（CoQH2）。在呼吸鏈中，CoQ既是雙電子傳遞體，又是氫傳遞體。CoQ是呈脂溶性的小分子，它非常活躍，作為流動的電子載體，它能夠在線粒體內膜脂雙層中自由擴散。CoQ的主要功能是從復合體I或復合體Ⅱ接受電子，再傳遞給復合體Ⅲ。

4 復合體Ⅲ

復合體Ⅲ也被稱為CoQ-Cyt c還原酶，這種還原酶的主要作用是能夠將電子從CoQH2傳遞給Cyt c。它含有20多個蛋白質亞基，其中Cyt b560和Cyt b562、1個Cyt c1和1個鐵硫蛋白（含2Fe-2S）承擔著主要的電子傳遞任務。

5 Cyt c

Cyt c是一個保守性很強的存在于所有生物線粒體內膜上的一個外在蛋白。由于Cyt c分子三維結構中靠近血紅素那一側存在一個帶有大量正電荷的Lys簇，這就使得它能夠與復合體Ⅲ凸出在膜間隙中的Cyt c1部分相互作用，從而接受電子。Cyt c非常靈活，可以通過移動將電子從復合體Ⅲ傳遞到復合體Ⅳ。

6 復合體Ⅳ

復合體Ⅳ也稱為末端氧化酶，它是線粒體呼吸鏈中的最后一個復合體。它總共含有13個蛋白質亞基。在復合體Ⅳ中主要承擔傳遞電子任務的是Cyt a和Cyt a3；此外，還有一個銅中心CuA（2Cu）和一個銅原子（CuB）通過自身化合價的變化（Cu2+/Cu+）來進行電子傳遞。復合體Ⅳ的主要功能：一是把電子從Cyt c傳遞給O2。二是作為“質子泵”，每傳遞一對電子，就向膜間隙泵出2個質子。

1004-7026（2017）03-0101-02

Q26

A

羅淳，男 ，生于1998年，漢族，陜西淳化人，就讀于陜西省楊陵區高級中學

10.16675/j.cnki.cn14-1065/f.2017.03.068