心電圖診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈的應用價值

呂航 劉鳴 庫雷志 李煒

心電圖診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈的應用價值

呂航 劉鳴 庫雷志 李煒

目的 評估心電圖在診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）患者中的應用價值。方法 收集2004年12月至2016年9月在武漢亞洲心臟病醫院住院，經雙源計算機斷層攝影術診斷且手術證實的ALCAPA患者16例，將其分為＜12個月組即嬰兒組（4例）及＞12個月組（12例），并分析其臨床表現及心電圖特征。結果 ＜12個月組患兒主要表現為哭鬧、吸奶費力等，＞12個月組主要表現為胸痛、腰背痛等；兩組均可在心尖部或胸骨左緣第4肋間聞及雜音。兩組Ⅰ、aVL導聯異常Q波伴ST-T改變的發生率均較高，且差異無統計學意義（P＞0.05）；＜12個月組V5、V6導聯T波倒置的發生率明顯高于＞12個月組，且差異有統計學意義（P＜0.05）。結論ALCAPA的心電圖特征是Ⅰ、aVL導聯出現異常Q波伴ST-T改變；＜12個月患兒缺血面積大時可出現V5、V6導聯T波倒置。心電圖特征性改變結合體格檢查，有助于ALCAPA的診斷。

左冠狀動脈異常起源于肺動脈；心電圖；臨床表現；誤診

左冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA）是一種少見而嚴重的先天性心臟病，活產兒發病率在1／300 000，占先天性心臟病的0.25%～0.5%［1］，如不及時治療，1歲內死亡率高達90%［2］。由于ALCAPA發病率低、死亡率高，因此早期篩查診斷就顯得尤為重要。本文通過探討16例ALCAPA患者心電圖的診斷特征，旨在評估心電圖早期篩查對該病的臨床價值。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇2004年12月至2016年9月武漢亞洲心臟病醫院收治的ALCAPA患者16例，均經雙源計算機斷層攝影術（dual source computed tomography，DSCT）確診并通過手術證實為ALCAPA。入選的16例患者中，男6例（37.5%），女10例（62.5%）；年齡在3個月～48歲，平均（12.80±12.13）歲，中位年齡6歲，其中3～12個月4例，1歲3個月～48歲12例（其中＜14歲8例，＞14歲4例）。經DSCT證實，所有入選患者中均未見冠脈狹窄或斑塊。由于該病1歲以內死亡率高，早期發現具有重要意義，據此，我們將16例患者分為＜12個月組（下稱“嬰兒組”，4例）和＞12個月組（12例）。

1.2 研究方法

對入選患者的臨床資料（臨床表現、入院首次診斷等）及心電圖特征進行分析。采用麥迪克斯MEMERS-200心電分析系統，根據《心電圖標準化的解析與建議國際指南2009》，將存在心電圖異常Q波（振幅超過同導聯R波的1／4且寬度＞0.03 s）、ST段壓低程度≥0.05 mV、T波與同導聯主波方向不一致的情況，視為心電圖異常。嬰兒組患兒以右心優勢為主，常規心電圖均采用V4R導聯代替V3導聯，以獲得更多的右心信息，因此兩組均不評估V3導聯。

1.3 統計學方法

應用SPSS 17.0軟件進行統計學處理，計數資料以n（%）表示。采用Fisher精確概率法，對兩組各項心電圖特征進行組間比較，以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床表現

嬰兒組4例，患兒表現為哭鬧、吸奶費力、多汗、體力差等；＞12個月組患者因易感冒、支氣管炎、肺炎就診，臨床癥狀表現為胸痛、腰背痛、發作性暈厥等。所有患者體格檢查時均可在心尖部或胸骨左緣第4肋間聞及收縮期吹風樣雜音。首次入院診斷共誤診12例，誤診率高達75%，其中嬰兒組誤診2例，占該組的50%，誤診為房間隔缺損、冠狀動脈瘺各1例；＞12個月組誤診10例，占該組的83.3%，誤診為冠狀動脈瘺6例、二尖瓣關閉不全3例和冠脈擴張1例。

2.2 心電圖特征

嬰兒組心電圖多表現為在Ⅰ、aVL及V4～V6導聯出現異常Q波（Ⅰ、aVL導聯100%，V4～V6導聯50%）；ST段壓低（Ⅰ、aVL導聯100%，V5～V6導聯50%）；T波倒置（Ⅰ、aVL、V5、V6導聯100%）。見圖1。＞12個月組心電圖多表現為在Ⅰ、aVL導聯出現異常Q波及ST-T改變。兩組在Ⅰ、aVL導聯出現異常Q波伴ST-T改變的發生率均較高，差異無統計學意義（P＞0.05）；而嬰兒組V5、V6導聯T波倒置的發生率顯著高于＞12個月組，差異有統計學意義（P＜0.05）。見圖1。其中，＞12個月組有一例48歲患者表現為Ⅰ、aVL及V2～V4導聯異常Q波，DSCT未見斑塊及狹窄。

3 討論

1885年St John Brooks首次描述了ALCAPA，其完整的臨床表現是在1933年由Bland等報告，ALCAPA又稱Bland-White-Graland綜合征［3］。ALCAPA是冠脈異常肺動脈起源（anomalous pulmonary origins of the coronaries，APOC）中最常見的一種，其他依次為右冠狀動脈起源于肺動脈、回旋支起源于肺動脈，以及更為罕見的左右冠狀動脈均起源于肺動脈或副冠狀動脈起源于肺動脈。

圖1 左冠狀動脈異常起源于肺動脈患兒心電圖改變Fig.1 Electrocardiographic changes of child ren with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

表1 左冠狀動脈異常起源于肺動脈患者的心電圖特征n（%）Tab.1 Electrocard iographic features of patientswith anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

由于該病的臨床表現與冠狀動脈瘺、擴心病、心內膜彈力纖維增生癥等相似［4］，且較為少見，故容易引起誤診。胎兒時期，由于肺血管阻力及肺動脈壓力較高，血液經過肺動脈流入異常起源的左冠狀動脈較多，一般不會發生心肌缺血。一旦進入嬰兒期，動脈導管逐漸閉合，不含氧的肺動脈血流進入左冠狀動脈，使左冠狀動脈分布區域的心肌血供出現不同程度的減少，而嬰幼兒由于表達能力欠缺，父母難以判斷病情，因此常常錯過最佳的手術治療時機，而心電圖的特征性改變可以起到很好的早期篩查作用。本研究發現ALCAPA臨床表現不典型，嬰兒組患兒主要表現為哭鬧、吸奶費力等，＞12個月組主要表現為胸痛、腰背痛等。該疾病首次入院診斷誤診率高（75%），其中誤診為冠狀動脈瘺的比例最高（43.75%）。之所以會造成漏診或誤診，考慮與臨床表現及聲學檢查特征相似，或心臟超聲醫生對該病的診斷意識不足有關。而ALCAPA心電圖在某些特定導聯可以出現特征性表現，故心電圖對該病具有重要的診斷價值。

Wesselhoeft等［5］回顧分析了50例嬰兒心電圖，發現80%的患兒都可以出現Ⅰ、aVL和／或左胸導聯異常Q波伴T波倒置。Johnsrude等［6］統計了28例＜2歲的ALCAPA患兒，認為Ⅰ、aVL及V5～V7至少一個導聯上出現異常Q波，且不伴有Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯異常Q波是ALCAPA的特征性心電圖改變。本研究表明，嬰兒組4例ALCAPA患兒的心電圖主要表現為Ⅰ（100%）、aVL（100%）、V4～V6（50%）導聯異常Q波伴ST-T改變，與國外文獻報道基本一致；＞12個月組通常表現為Ⅰ、aVL導聯異常Q波伴ST-T改變，原因可能是由于出生后肺血管阻力及肺動脈壓力降低，流入異常起源的左冠脈血流減少，側支循環又未建立完全，導致缺血心肌面積大、心電圖上涉及導聯廣（Ⅰ、aVL及V4～V6）。而存活至兒童及成人的患者，側支循環建立完全，右冠狀動脈通過側支將血液逆行注入左冠狀動脈，從而改善部分缺血心肌，右冠狀動脈則代償性地粗大迂曲，故心電圖上涉及的導聯少（Ⅰ、aVL）。但必須指出，在側支循環良好的情況下，患者仍可發生心肌缺血，因為在正常情況下，當肺動脈阻力低于冠狀動脈毛細血管床阻力，特別是側支較粗、右冠脈向左冠脈分流較多時，左冠脈內大部分血液會流入肺動脈，引起冠脈“竊血”。本研究中，＞12個月組中一例48歲患者出現廣泛導聯（Ⅰ、aVL及V2～V4）異常Q波，但DSCT并未發現冠脈斑塊或狹窄（圖2），分析其可能原因如下：①左冠狀動脈與右冠狀動脈沒有形成廣泛的側支循環；②肺動脈與左冠狀動脈間長期發生“竊血”現象，造成左冠狀動脈供血區域出現大面積心肌缺血、壞死。

圖2 左冠狀動脈異常起源于肺動脈患者DSCT表現Fig.2 DSCT im age of patients with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery

ALCAPA為何在心電圖上僅表現為Ⅰ、aVL和／或V4～V6導聯異常Q波伴ST-T改變，而不出現在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V3導聯？這主要取決于右冠狀動脈與左冠狀動脈之間側支循環建立的程度。該疾病右冠狀動脈起源正常（右優勢型），故右冠供血區域（Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯）不易發生缺血；而V1～V3導聯是由左前降支發出的間隔支供血，間隔支穿行于心肌深層且分支較多，容易與右冠側支形成吻合。Ⅰ、aVL及V4～V6導聯由前降支的對角支和／或回旋支的鈍緣支供血，對角支及鈍緣支走行于左側心肌淺表，不易與右冠狀動脈側支形成吻合，故容易在側壁導聯（Ⅰ、aVL、V4～V6）發生缺血性改變。此外，ALCAPA引起的異常Q波與傳統意義上冠脈狹窄及斑塊所致的異常Q波具有不同的發生機制。據Lee等［7］報道，異常Q波有可能經手術矯正恢復。

綜上所述，心電圖對ALCAPA患者的早期診斷有較高的臨床價值，特別是在嬰幼兒時期。由于該病自然預后兇險、死亡率高，手術是唯一的治療方法［8］，因此及早發現、盡早手術是治療本病的關鍵。

［1］Dodge-Khatam i A，Mavroudis C，Backer CL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery：collective review of surgical therapy［J］.Ann Thorac Surg，2002，74（3）：946－955.

［2］Arciniegas E，Farooki ZQ，Hakimi M，et al.Management of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.Circulation，1980，62（2Pt2）：I180－I189.

［3］Bland EF，White PD，Garland J.Congenital anomalies of coronary arteries：report of unusual case associated with cardiac hypertrophy［J］.Am Heart J，1933，8（6）：787－801.

［4］Chang RR，Allada V.Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy［J］.Pediatr Cardiol，2001，22（1）：3－10.

［5］Wesselhoeft H，Fawcett JS，Johnson AL.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk.Its clinical spectrum，pathology，and pathophysiology，based on a review of 140 caseswith seven further cases［J］.Circulation，1968，38（2）：403－425.

［6］Johnsrude CL，Perry JC，Cecchin F，et al.Differentiating anomalous left main coronary artery originating from the pulmonary artery in infants from myocarditis and dilated cardiomyopathy by electrocardiogram［J］.Am J Cardiol，1995，75（1）：71－74.

［7］Lee ML，Chiu IS，Chen SJ，et al.Imaging characteristics of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.JThorac Imaging，2002，17（1）：96－100.

［8］Cramer JW，CinquegraniM，Cohen SB.Takeuchi repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery［J］.J Cardiovasc Comput Tomogr，2015，9（5）：457－458.

App lication value of electrocardiogram in diagnosing anom alous origin of left coronary artery from pulm onary artery

Lv Hang1，Liu Ming1，Ku Lei-zhi2，Li Wei2（1.Cardio-pulmonary Function Testing Center，2.Department of Radiology，Wuhan Asia Heart Hospital，Wuhan Hubei 430000，China）

Objective To evaluate the application value of electrocardiogram（ECG）in diagnosing anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery（ALCAPA）.Methods Sixteen ALCAPA patients were enrolled in our study who had admitted in Wuhan Asia Heart Hospital from December 2004 to September 2016.They were diagnosed with ALCAPA by dual source computed tomography and confirmed by surgery.Theses patientswere classified into group A（＜12 months，4 cases）and group B（＞12 months，12 cases），and their clinicalmanifestations and ECG features were analyzed.Resu lts Crying and hard sucking were mainly observed among infants in group A while chest pain and backachewere primary symptomsof group B.Patients in both of the two groups could be heard cardiac souffle in the apex ofheartand between the fourth rib of the edge of left sternum.The incidences of abnormal Q wave and ST-T change in leadⅠand aVL were both high in the two groups，with no statistically significant differences（P＞0.05）.However，the incidence of T wave inversion in lead V5and V6in group A was significantly higher than that in group B，with statistically significant difference（P＜0.05）.Conclusion ECG of ALCAPA is characterized by ab-normal Q wave complicating ST-T changes in leadⅠand aVL.T wave inversion in lead V5and V6indicates seriousmyocardial ischemia among infants under 12 months.A combination of characteristic changes of ECG and physical examination is helpful for the diagnosis of ALCAPA.

anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery；electrocardiogram；clinical feature；misdiagnosis

R543.3

A

2095－9354（2017）02－0119－05

10.13308／j.issn.2095－9354.2017.02.008

2017－01－25）

（本文編輯：顧艷）

430000湖北武漢，武漢亞洲心臟病醫院心肺功能檢測中心（呂航，劉鳴），放射科（庫雷志，李煒）

呂航，主治醫師，主要從事心電診斷學研究。

劉鳴，E-mail：278009820＠qq.com