急性臨床型垂體腺瘤卒中1例報告并文獻復習

張繼振

山東莒南縣人民醫院神經內科 莒南 276600

急性臨床型垂體腺瘤卒中1例報告并文獻復習

張繼振

山東莒南縣人民醫院神經內科 莒南 276600

急性臨床型垂體腺瘤卒中；病例報告；文獻復習

臨床型垂體腺瘤卒中是因垂體腺瘤突然出血或梗死而導致頭痛、視力損害、眼肌麻痹和意識狀態改變的一種罕見的臨床綜合征。近日我院神經內科收治1例，治療效果良好，現報告如下。

1 病例資料

患者，女，73歲。因“頭痛、嘔吐2 h”于2016-05-29下午14：59入住我院神經內科。患者于入院前2 h無明顯誘因突然出現頭痛，呈持續性搏動性痛，以頂枕部為重，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物。無意識障礙，無言語障礙，無眼痛及眶內疼痛，無視力障礙，無復視，無肢體感覺及活動障礙。急診行腦CT檢查示“符合垂體窩占位CT表現”，急診以“頭痛、垂體瘤”收入住院。既往有“高血壓、糖尿病、冠心病”病史10余年，平時服用阿司匹林及降壓、降糖藥物；有“垂體瘤”病史6 a，未治療。入院檢查：T 36.0 ℃，P 57次/min，R 20次/min，BP 151/87 mmHg。內科檢查無異常。神經科檢查：神志清，言語流利。腦膜刺激征陰性。視力正常。雙側瞳孔等大正圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏。無上瞼下垂，眼球各方向運動充分，無復視，無眼震。鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側腱反射正常，病理反射未引出。顱腦CT：符合垂體窩占位CT表現(圖1)。

初步診斷：(1)頭痛原因待查；(2)垂體腫瘤；(3)高血壓；(4)糖尿病；(5)冠心病。

治療措施：(1)內科護理常規，Ⅱ級護理；(2)抗血小板聚集治療；(3)改善心腦供血治療；(4)合理控制血壓、血糖；(5)對癥處理；(6)完善相關檢查。

病情演變情況：入院后給予上述治療，頭痛無緩解，且呈進行性加重，給予甘露醇降顱內壓、布桂嗪鎮痛等治療，頭痛仍無緩解，期間多次神經科檢查未發現腦神經損害表現。T19：00患者左眼突然失明。檢查示左眼無光感，右眼視力正常。左側上瞼下垂，左側瞳孔直徑4.0 mm，對光反射消失，左眼球固定，各方向運動受限。右側瞳孔及眼球運動正常。復查顱腦CT：垂體窩區占位效應較入院時有所增大，左側海綿竇受壓更明顯(圖2)。

定位診斷：左側視神經、動眼神經、外展神經完全性損害，定位在左側海綿竇、眶尖部。

定性診斷：結合患者垂體瘤病史及顱腦CT影像學表現，診斷為垂體腺瘤卒中。

鑒別診斷：(1)痛性眼肌麻痹：表現為眶上及眶內頑固性疼痛，伴眼肌麻痹，為一種位于眶尖、眶上裂及海綿竇前部的肉芽腫病變。本患者無眼痛、眶內痛，由單純頭痛發展為同側視神經及眼球運動神經損害的變化太迅速，故不支持。(2)海綿竇血栓性靜脈炎：無球結膜充血、突眼等表現，不支持；突然失明也不支持。(3)偏頭痛：眼外肌麻痹基礎上合并單眼失明不支持眼肌麻痹性偏頭痛；單眼失明基礎上合并眼球運動神經麻痹，也不支持視網膜性偏頭痛。

后續治療及病情轉歸情況：起病突然，保守治療無效，病情仍繼續加重，患者及家屬情緒不穩，強烈要求轉院，考慮到臨床型垂體卒中為急癥，起病急，病情變化迅速、兇險，很有可能出現垂體危象，需要急癥手術進行垂體減壓，故于當日22：00轉上級醫院。5月30日上午行顱腦MRI檢查(圖3-1，3-2)：鞍內異常信號腫塊影，視交叉受壓，左側海綿竇受累。下午行經蝶竇入路手術減壓、治療，術后當日復查垂體CT(圖4)：垂體窩明顯擴大，密度混雜，可見氣體影，鞍底骨質部分缺如。術后第2天視力明顯改善，動眼神經、外展神經麻痹部分改善；術后1個月隨訪，患側視力恢復正常，外展神經恢復正常，動眼神經大部分恢復，仍遺留輕微上瞼下垂，左眼內收輕微受限。目前正在進一步康復中。

圖1 入院時腦CT示，垂體窩占位表現 圖2 發病后6 h復查腦CT示，垂體窩區占位效應較入院時有所增大，左側海綿竇受壓更明顯

圖3-1 發病第2天(術前)腦MRI片橫斷位 圖3-2 發病第2天(術前)腦MRI片冠狀位

圖4 術后腦CT示，垂體窩可見氣體影，鞍底骨質部分缺如

2 討論

臨床型垂體腺瘤卒中通常指由于垂體腺瘤內梗死或出血而引起的一組綜合征，可表現為劇烈頭痛，短期內視力下降、視野缺損、眼肌麻痹，重癥患者可出現意識障礙。急性臨床型垂體腺瘤卒中病情兇險，可出現垂體危像，甚至危及生命。近年來，由于影像學的發展，特別是MRI的廣泛應用，臨床上雖無明顯垂體腺瘤卒中癥狀，但通過影像學檢查發現并經手術證實為腫瘤內出血壞死的病例并不少見，稱為亞臨床型垂體卒中[1]。文獻[2]報道，臨床型垂體卒中發生率為2%～7%，而亞臨床型可達25%。

垂體腺瘤卒中的臨床表現主要取決于腫瘤的擴展方向、出血速度、出血量、壓迫周圍神經的程度及垂體破壞多少，不同類型有不同表現，典型者可出現：(1)瘤內出血導致瘤體急劇擴大，使鞍隔膨脹而出現劇烈頭痛、嘔吐；(2)壓迫視神經、視交叉，視力急劇下降，嚴重者在幾分鐘內失明；(3)海綿竇受壓，有球結膜充血、水腫，眼球運動神經、三叉神經麻痹等；(4)血液和壞死的瘤體組織流入蛛網膜下腔出現腦膜刺激征；(5)下丘腦受損出現應激性胃潰瘍、高熱、血糖增高等；(6)急劇的垂體-腎上腺皮質功能不全時可出現休克、低血糖；(7)意識障礙較為常見，且常是病情惡化的征兆。

急性臨床型垂體腺瘤卒中的早期診斷非常重要，對于伴頭痛、視功能障礙、眼肌麻痹表現的患者應高度警惕垂體卒中的可能性，影像學檢查尤其是MRI檢查對垂體卒中的診斷具有重要意義，垂體卒中在MRI上主要表現為出血、壞死或囊變。MRI不僅可顯示腫瘤與視神經、視交叉及海綿竇、第三腦室等的解剖關系，且對選擇手術入路有指導價值。

垂體卒中的治療：(1)解決急性垂體卒中導致的腎上腺皮質激素分泌功能減低及其引起的全身癥狀；(2)手術減壓，緩解蝶鞍周圍組織受壓所引起的癥狀。由于垂體卒中極易發生急性腎上腺功能低下，所以需要立即應用皮質類固醇激素，有尿崩征象時必須密切監測電解質。早期補充糖皮質激素的觀點已得到廣泛認可，手術時機目前仍存在爭議，但多數學者主張對伴腦神經損害的急性垂體卒中盡快手術減壓：周曉坤等[3]研究發現，超早期經蝶竇手術是改善垂體卒中患者視功能的有效方法，伴視功能障礙的垂體卒中患者應在發病48 h內盡早手術，以獲得最好的療效。馬杰科等[4]研究發現，垂體卒中合并動眼神經麻痹患者需盡快手術治療，經蝶竇入路手術減壓、腫瘤切除是治療垂體卒中所致腦神經麻痹的安全有效的治療方法。Chuang等[5]研究認為，一旦診斷垂體卒中，特別是合并腦神經麻痹者，應盡早選擇手術治療，術前瞳孔無散大、無外展神經麻痹、卒中病程相對較短的病例預后相對較好。

臨床型垂體腺瘤卒中比較罕見，起病急，進展快，短期內出現視神經、眼球運動神經的損害，甚至出現垂體危象，易誤診、漏診，因此在臨床上遇到頭痛合并視功能、眼球運動障礙的患者，要高度警惕垂體卒中的可能，爭取早期明確診斷、早期手術減壓，以取得更好預后。

[1] Semple PL，Jane JA，Lopes MB，et al．Pituitary apople-xy：correlation between magnetic resonance imaging and histopathological results[J]．J Neurosurg，2008，108(5)：909-915．

[2] Rajasekaran S，Vanderpump M，Baldeweng S，et al．UK guidelines for the management of pituitary apoplexy：Pituitary Apoplexy Guidelines Development Group：May 2010[J]．Clin Endocrinol，2011，74(1)：9-20．

[3] 周曉坤，杜貽慶，莫萬彬，等．垂體卒中伴視功能障礙患者經蝶竇手術后視功能恢復狀況分析[J]．中國全科醫學，2013，16(4)：1 398-1 400．

[4] 馬杰科，幸兵，王任值，等．表現為動眼神經麻痹的垂體腺瘤卒中的診治(附15例分析)[J]．中華神經外科疾病研究雜志，2014，13(2)：105-109．

[5] Chuang CC，Chen E，Huang YC，et al．Surgical outcome of oculomotor nerve palsy in pituitary adenoma[J]．J Clin Neurosci，2011，18(11)：1 463-1 468．

(收稿2016-11-27)

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1673-5110(2017)08-0126-02