特發性門靜脈高壓1例報告

張 勇， 湯善宏， 牟 東， 鄭淑梅， 曾維政

(成都軍區總醫院 消化內科， 成都 610083)

特發性門靜脈高壓1例報告

張 勇， 湯善宏， 牟 東， 鄭淑梅， 曾維政

(成都軍區總醫院 消化內科， 成都 610083)

高血壓， 門靜脈； 食管和胃靜脈曲張； 病例報告

1 病例資料

患者女性，13歲，因“反復上腹痛、黑便2個月，嘔血半個月”于2015年12月2日入本院 。患者于2個月前無明顯誘因出現間斷性右上腹部隱痛，間斷黑便1次/d。半個月前中上腹疼痛加重，嘔吐暗紅色血液約500 ml，于成都市某醫院急診住院治療，實驗室檢查：Hb 64 g/L，ALT 57 U/L、AST 46 U/L，Alb 27.9 g/L， PT 14.6 s。腹部增強CT及血管三維重建：巨脾，肝臟體積增大，門靜脈高壓，食管胃底靜脈曲張，側枝循環開放。診斷為“食管胃底靜脈曲張破裂出血、門靜脈高壓、脾功能亢進”。經治療后出血停止，為求進一步診治轉入本科。查體：貧血貌，脾腫大，脾Ⅰ線13 cm，脾Ⅱ線13.5 cm，脾Ⅲ線 -2.5 cm，移動性濁音陰性。實驗室檢查：WBC 2.27×109/L，Hb 92 g/L，PLT 71×109/L，總蛋白63.60 g/L，Alb 39.20 g/L，ALT 89.6 U/L，AST 53.7 U/L，GGT 290.0 U/L，ALP 511.0 U/L，PT 13.6 s。腎功能、血糖、血脂水平正常，血清銅、銅藍蛋白、ɑ -抗胰蛋白酶、白細胞中β-葡糖苷酶及鞘磷酯酶、免疫球蛋白水平正常。肝炎病原學及自身免疫性抗體、血清寄生蟲檢查均為陰性。肝血管彩超：肝后段下腔靜脈變細，考慮繼發性改變；三支肝靜脈較細，其內血流通暢。骨髓涂片：粒系增生明顯活躍，以中性中、晚幼粒細胞為主，各階段細胞形態大致正常。 胃鏡：食管靜脈曲張(重度，RC征+++)；胃靜脈曲張(食管胃底靜脈曲張1型)。 肝活組織檢查：肝小葉結構紊亂，肝細胞結節狀增生，匯管區纖維增生，纖維間隔形成，分割肝竇實質，未見假小葉形成。小膽管增生，部分管壁萎縮，間質少量淋巴細胞浸潤(圖 1)。綜上診斷：“特發性門靜脈高壓” 。

圖1 肝活組織檢查結果 HE染色，×100

給予保肝(甘草酸二胺、熊去氧膽酸)、降低門靜脈壓力(心得安)治療 。2015年12月10日行內鏡下食管曲張靜脈7環套扎及胃底組織膠注射，2016年2月24日復查胃鏡：食管靜脈曲張(輕度，再次經內鏡下6環套扎術)；胃靜脈曲張(組織膠注射術治療后)。2016年4月28日查肝功能：TBil 28 μmol/L， AST 52.6 U/L，Alb 42.8 g/L，ALP 276 U/L。血常規：WBC 2.48×109/L、RBC 3.97×1012/L、Hb 105 g/L、PLT 29×109/L。2016年9月2日復查肝功能上述指標均恢復正常，隨訪至2016年10月患者無不適癥狀，未再出現嘔血、黑便。

2 討論

特發性門靜脈高壓癥又名班替氏綜合征、特發性非肝硬化門靜脈高壓，我國報道很少。該病在日本和印度發病率高，是導致門靜脈高壓的第二大原因。 其臨床表現與肝硬化有較多相似之處，易誤診為肝硬化。主要表現為門靜脈高壓導致反復上消化道出血，顯著脾腫大伴脾功能亢進，肝功能基本正常。病理改變主要表現為匯管區和門靜脈纖維化，肝內門靜脈終末支破壞，且多有炎癥細胞浸潤以及肝實質萎縮，但無肝硬化改變，為肝竇前性門靜脈高壓，導致門靜脈血流回流受阻及門靜脈壓力升高，使脾臟淤血腫大及脾血流增加，進一步加重門靜脈壓力的惡性循環過程。其病因及發病機理尚不清楚，研究顯示可能與以下因素有關：(1)接觸有毒物質和藥物。慢性砷、銅中毒、長期接觸聚乙烯原料、腎移植后硫唑嘌呤等免疫抑制劑的應用均可導致特發性門靜脈高壓癥的發生；(2)免疫因素。特發性門靜脈高壓癥常與其他自身免疫性疾病同時存在，如系統性硬化癥、系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病，亦可伴隨血清GGT升高、自身免疫抗體陽性[1]。有研究[2]顯示特發性門靜脈高壓癥患者門靜脈內皮細胞中人類白細胞DR抗原或血管細胞黏附分子1表達增強，提示血管內皮細胞可能是自身免疫性損傷的靶點；(3)全身或腹腔感染。反復的腸道感染，細菌抗原(如內毒素)可引起門靜脈的炎癥反應、血栓形成以及隨后發生的門靜脈阻塞，動物試驗[3-4]證實滅活的大腸桿菌反復注射入兔與狗的門靜脈內，結果在短期內出現門靜脈纖維化，門靜脈壓力升高。近年印度與日本隨著經濟衛生條件的改善，腹腔內感染減少，特發性門靜脈高壓癥發病率亦明顯下降，間接提示感染可能是特發性門靜脈高壓癥病因之一；(4) 遺傳因素。研究報告[5]顯示，特發門靜脈高壓有家族聚集性，而且與人類白細胞抗原DR3基因及凝血因子Ⅴ突變有關。

特發性門靜脈高壓癥診斷困難，缺少金標準。由于其臨床表現與肝硬化門靜脈高壓相似，臨床需鑒別診斷，既往多沿用2002年日本特發性門靜脈高壓癥研究委員會制訂的診斷標準。2015年歐洲肝病學會制訂了特發性非肝硬化門靜脈高壓癥的診斷要點[6]：(1)門靜脈高壓癥臨床表現；(2)肝活組織檢查排除肝硬化可能，如慢性乙型、丙型肝炎，非酒精性脂肪性肝炎，酒精性脂肪性肝炎，免疫性肝炎，遺傳性血色素沉著癥和Wilson病；(3)排除導致肝硬化或非肝硬化門靜脈高壓癥的慢性肝病可能；(4)排除導致非肝硬化門靜脈高壓癥的可能，如遺傳性肝纖維化、結節病、血吸蟲病；(5)多普勒超聲或CT證實門靜脈及肝靜脈開通。

臨床治療主要針對門靜脈高壓所導致的食管胃底靜脈曲張破裂出血和脾功能亢進，推薦參考肝硬化門靜脈高壓的處理原則[7]。特發性門靜脈高壓癥患者因不存在肝硬化，故上消化道出血較肝硬化少見，患者肝臟的合成、解毒、生物轉化等功能相對較好，遠期預后較肝硬化門靜脈高壓癥好，存活曲線幾乎與相同年齡、性別的普通人群類似[3]，且急性出血后病死率明顯低于肝硬化患者。在成功處理胃食管靜脈曲張后，2～5年存活率接近100%。內鏡治療急性曲張靜脈出血的成功率為95%。對于不能控制的出血應考慮經頸靜脈肝內門體分流術治療。對于合并脾功能亢進或以上治療失敗的患者可采用手術治療，包括門奇靜脈斷流術或門體分流術。部分患者在接受以上治療3～10年后可能會出現進行性肝衰竭，此時可考慮行原位肝移植。

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引證本文：ZHANG Y, TANG SH, MU D, et al. A case of idiopathic portal hypertension[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(4): 738-739. (in Chinese) 張勇， 湯善宏， 牟東， 等. 特發性門靜脈高壓1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(4): 738-739.

(本文編輯：邢翔宇)

A case of idiopathic portal hypertension

ZHANGYong,TANGShanhong,MUDong,etal.

(DepartmentofGastroenterology,GeneralHospitalofChengduMilitaryRegion,Chengdu610083,China)

hypertension， portal； esophageal and gastric varices； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.04.031

2016-11-29；

2016-12-24。

張勇(1968-)，男，主任醫師，主要從事消化系疾病臨床及基礎研究。

曾維政，電子信箱：zengweizheng@163.com。

R575.21

B

1001-5256(2017)04-0738-02