脾切除治療脾血管肉瘤1例報告

張益瑋， 張 威， 劉 豐， 劉亞輝

(吉林大學第一醫院 肝膽胰外科， 長春 130021)

脾切除治療脾血管肉瘤1例報告

張益瑋， 張 威， 劉 豐， 劉亞輝

(吉林大學第一醫院 肝膽胰外科， 長春 130021)

血管肉瘤； 脾切除術； 病例報告

1 病例資料

患者女性，48歲，因“左上腹疼痛半個月”入本院。患者半個月前無明顯誘因出現左上腹疼痛，無發熱、寒戰，無惡心、嘔吐，無心慌、胸悶、氣短，大小便正常，體重近期未見明顯下降。查體：心肺無異常，左上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾未觸及。實驗室檢查：Hb 107 g/L，RBC 3.44×109/L，WBC 4.73×109/L，PLT 97×109/L。肝功能、凝血功能、生化、血常規、尿淀粉酶檢查無異常。CEA、AFP、CA12-5、CA19-9水平正常。肝膽脾胰CT平掃+增強：脾體積增大，實質內見結節、團片狀等、低及略高密度混雜影，邊界不清，增強掃描不均勻輕度強化，病灶強化程度低于正常脾實質(圖1)。患者于2016年5月23日行腹腔鏡下脾切除術。病理結果：脾大小14 cm×9 cm×5 cm，切面褐色、實性、質軟，部分區域呈紫褐色。病理診斷：脾血管肉瘤。可見梗死，核分裂像約10～15個/10HPF (圖2)。免疫組化染色顯示腫瘤細胞：Ki-67陽性(40%)、CD31陽性、CD34陽性(圖2)、CD21陰性、CD23陰性、LCA陰性、Vimentin陽性、CK-pan陰性、S-100陰性、Fli-1陽性、CD68陰性。

2 討論

脾血管肉瘤又稱脾惡性血管內皮瘤，屬于間葉細胞來源的惡性腫瘤，由脾血竇向內皮細胞分化而來。

圖1 脾血管肉瘤患者肝膽脾胰增強CT檢查

圖2 脾血管肉瘤患者組織病理檢查 免疫組化，×400

脾血管肉瘤甚為少見，約占脾惡性腫瘤的7%[1]，但惡性程度極高，早期即可發生遠處轉移，預后極差。Langhan在1879 年報道首例脾血管肉瘤后引起了人們的關注。脾血管肉瘤的主要組織學特征是肉瘤間質血管通道形成。脾血管肉瘤病因尚不明確，可能與放療、化療、接觸過氧化物、二氧化釷和砷有關，亦可能從脾血管瘤、脾血管內皮瘤等脾良性腫瘤演變而來[2]。相關文獻[3-5]顯示男女及任何年齡均可發病，有報道[3-4]稱脾血管肉瘤的發病年齡為14個月～89歲，平均發病年齡為50～60歲，目前全球有8例兒童病例的報道[6-7]。該病女性發病率稍低于男性，男女比例約為4∶3。脾血管肉瘤術前診斷困難，早期常無特異性表現，左上腹部不適、微痛或脹痛為最常見的臨床癥狀。脾腫大，可出現發熱、乏力、消瘦、體質量降低等癥狀，部分患者合并有脾功能亢進的表現。最主要、最嚴重的并發癥為脾破裂，嚴重者可發生失血性休克。

隨著現代醫學影像的發展，脾腫瘤的診斷已經得到很大改善。B超檢查簡單、準確、無創，常作為首選。相關文獻報道[8]B超檢查的檢出率可達96.1%，表現為：脾腫大，局限性占位病變回聲，可分為囊性或實性。良性者回聲均勻、邊界清楚、包膜完整，惡性者強弱回聲不均、強回聲的外周有較寬厚的低回聲暈環繞呈“牛眼征”。如B超檢查效果不佳者可進一步行增強CT檢查，其對脾腫瘤的診斷陽性率可達到100%。脾血管肉瘤在CT上典型的表現主要為脾增大，病灶呈低密度，邊緣模糊，瘤體內易發生液化壞死，鈣化少見。增強掃描時，其強化方式類似于血管瘤，即腫瘤實性部分呈片狀或簇狀向心性強化，囊變壞死區無強化。本例患者的腫瘤密度混雜不均，表現不典型，給診斷帶來一定困難。另外，MRI在明確腫瘤血液供應方面具有獨特優勢[9]，脾血管肉瘤腫瘤組織血液豐富，存在MRI特殊表現，即T1加權為低信號，T2加權為高信號，呈“燈泡”狀。術后病理學檢查是脾血管肉瘤診斷的“金標準”。

目前脾切除是治療脾血管肉瘤的主要手段，腹腔鏡技術可減輕手術創傷，減少住院時間。因此有條件的醫療機構可選擇腔鏡微創的治療方法。由于脾血管肉瘤病情發展快，目前建議早發現、早治療，術后可配合化療。該病惡性程度高，術前或術后放、化療可能降低局部復發或遠處轉移，但效果不佳。其他治療模式尚處于積極的探索中，如自體外周血干細胞移植以及分子靶向治療，但療效不確切[10]。本例患者術后恢復良好，手術效果確切，隨訪至今暫未發現復發。但無論采取何種治療方案，由于脾血竇豐富，易經血行轉移，早期遠處轉移率頗高。Neuhauser等[4]報道的常見轉移部位有肝(89%)、肺(78%)、淋巴結 (56%)、骨(44%)。其他學者也有報道[8]轉移至腎、腎上腺和腦等器官。脾血管肉瘤的預后較差，可能是由于病例數量的差異，國內外文獻報道的術后生存期不同，其病程進展快，多于術后6個月內死亡，很少存活超過2年，6個月的存活率亦僅為20%[11]。

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引證本文：ZHANG YW, ZHANG W, LIU F, et al. Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(4): 744-745. (in Chinese) 張益瑋, 張威, 劉豐, 等. 脾切除治療脾血管肉瘤1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(4): 744-745.

(本文編輯：邢翔宇)

Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report

ZHANGYiwei,ZHANGWei,LIUFeng,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

hemangiosarcoma； splenectomy； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.04.034

2016-11-28；

2016-12-21。

張益瑋(1991-)，男，主要從事臨床脾臟疾病的診治研究。

劉亞輝，電子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

B

1001-5256(2017)04-0744-02