甲潑尼龍聯合環磷酰胺治療神經白塞病1例的護理

關鍵詞：環磷酰胺；神經白塞病；護理

白塞病（Behcét’s disease，BD）是Behcét（1937）予以報道確認的疾病。為一種原因不明的以細小血管炎為病理基礎，主要累及皮膚、黏膜的慢性進行性多發性多系統損害的疾病。當白塞病引起神經系統受累時，則稱為神經白塞病（neuro- Behcét’s disease，NBD）。該病在日本、中東及地中海沿岸國家中較多，我國較少。神經白塞病是在白塞病的基礎上出現神經系統損害。NBD 一般在基本癥狀出現后數月或數年，發病最長達27 年。近年有文獻報道神經系統表現可為BD 的首發癥狀。NBD 預后差，因此早期確診，早期治療，可以減少病死率[1]。2016年5月，我科收治一例未出現皮膚黏膜病變的神經白塞病患者。該患者一經確診，立即予激素沖擊加環磷酰胺聯合治療。后該患者癥狀好轉出院，最近一次接受環磷酰胺治療在2017-04-24，目前患者病情穩定。現將病例報告如下。

1 病例簡介

患者，男，32歲，因“發熱、頭痛、反應遲鈍半月”于2016-05-16入院。既往于2015年因發熱頭痛來我院治療，當時診斷為中樞神經系統原發性血管炎可能，予阿昔洛韋抗病毒，羅氏芬抗感染，改善腦循環等治療后癥狀好轉出院。入院查體：神志清，反應遲鈍，情緒淡漠，口齒含糊，時間、空間、人物定向力完整，記憶力正常，計算力受損，雙眼球活動自如，四肢肌力V級，肌張力正常，雙側巴氏征陰性，指鼻左側較差，右側穩準，步態緩慢乏力，頸強，頦下3指，布氏征陰性，克氏征陰性。頭顱MRI示：兩側腦室旁、內囊后肢、兩側大腦腳、中腦、腦橋及延髓對稱性腦白質病變。腰穿結果顯示：腦脊液IgG59.6mg/L，腦脊液白蛋白291.00mg/L，血白蛋白32.4mg/L；腦脊液常規：有核細胞12x10^6/L，中性粒細胞百分比（NE%）20%；腦脊液生化：蛋白含量53.8mg/dL。結合患者臨床表現，診斷為神經白塞病，予大劑量激素沖擊，加上環磷酰胺治療后癥狀好轉后出院，一周后再次住院行環磷酰胺治療，共三次后改每月一次住院行環磷酰胺治療。

2 護理

2.1 一般護理 住院期間保持病室通風整潔，限制探視，24小時有家屬陪護在旁，減少感染，注意休息，適當活動，避免勞累。

2.2 疼痛護理 用NRS評分動態評估患者疼痛程度；心情保持開朗，做好心理護理；必要時遵醫囑使用止痛藥物；保持舒適的休息環境。

2.3飲食護理 鼓勵患者進食清淡并有高蛋白、高熱量、高維生素飲食，多飲水；必要時遵醫囑予靜脈輸注營養物質。

2.4 用藥護理 遵醫囑準確、按時用藥，告知患者及家屬藥物作用、副作用，密切觀察藥物療效。

2.4.1 環磷酰胺的護理 使用環磷酰胺前常規差肝腎功能、血常規、尿常規，保證靜脈通路的通暢，加強巡視，防止外滲；用藥前應遵醫囑常規使用護胃藥，減少藥物引起的胃腸道反應，若患者有明顯的惡心嘔吐不適，及時通知醫生，安慰患者，做好口腔清潔，防止嘔吐物的誤吸；環磷酰胺配置后不穩定，應盡早輸注；輸注過程中注意巡視，調節合理滴速；指導患者多飲水，減輕腎臟毒性作用，同時可減少尿路感染，如廁之后至少沖洗兩次；定時復查肝腎功能、血尿常規。

2.4.2 糖皮質激素的護理 使用激素易誘發電解質紊亂、糖尿病、高血壓、骨質疏松、胃部潰瘍等一系列并發癥，治療期間應定期檢測患者電解質、血糖、血壓及肝腎功等變化；常規使用護胃藥，補充鈣劑，增強抵抗力；激素使用會導致毛發增多、滿月臉、向心性肥胖等形象改變，因此，須做好患者及家屬的心理疏導，常鼓勵患者，減少因形象改變帶來的自卑感；注意詢問患者睡眠情況，睡眠質量明顯下降時，匯報醫生，可酌情使用促睡眠藥物；長期口服激素的患者，尤其應注意不得擅自減量或停藥，以免發生急性腎上腺皮質功能不全癥。

2.5 心理護理 NBD的治療是一個漫長的過程，長時間的用藥、住院，加上疾病的影響，容易使患者產生失落、疲憊、抑郁的情緒，因此對患者的鼓勵和支持很重要，多與患者溝通，關注患者心理變化，增強患者戰勝疾病的信心，減少患者負面情緒，使其能積極配合治療，提高生活質量。

2.6 出院指導 加強體育鍛煉增強機體免疫力，少食辛辣等刺激性食物，出現復發跡象時速來院就診；自我觀察皮膚狀況，尤其口腔黏膜及會陰部，若有異常，及時就診，切勿擅自處理；不要在外濫用藥物以免延誤治療，定期門診復查，根據計劃，及時住院接受環磷酰胺治療。

3 小結

NBD 作為BD 的嚴重并發癥之一，發生率約占BD 患者的5% ～ 30%[2，3]，平均為18%，最高可達49%，男女比例約為4∶1，平均患病年齡在30 歲左右，發病持續時間約為4年，平均治療期是7 個月[1]。NBD 可呈緩解與復發的病程，同一病人不同時期可有神經系統多部位受累[1]，目前尚未找到根治該病的方法。本病使用糖皮質激素合并免疫抑制劑治療是公認的治療[4]，兩者聯合治療神經白塞氏病可有效增強免疫力并達到抗炎的作用，提高有效緩解率，但存在各種并發癥的風險[5]。這就對我們護理提出了更高的要求，尤其是用藥護理和對患者的心理支持，是患者能否得到有效治療和緩解病情的關鍵。我們應當多閱讀、多學習，更好的從患者的身體、心理、社會等各方面入手，給患者全面的護理，從而提高患者生存的信心，改善生活質量。

參考文獻：

[1]韓桂鋒，李冰. 神經白塞病[J]. 中國實用神經疾病雜志，2007，（03）：161-162.

[2]Ho CL，Deruytter MJ. Manfestations of Neuro-Behect ’s disease. Report of two cases and review of the literature[J]. Clin Neurol Neurosurg，2005，107（4）：310 - 314.

[3]徐雁綜述. 神經白塞氏病[J]. 國外醫學神經病學神經外科學分冊，1998，25（3）：157.

[4]白敏. 環磷酰胺治療神經白塞病16例臨床療效分析[J]. 臨床合理用藥雜志，2016，（14）：164-165.

[5]車睿，陳靜，周沐科，陳茜. 甲潑尼龍聯合環磷酰胺治療神經白塞病護理一例[J]. 華西醫學，2015，（11）：2186-2187.