魏鄭虎 吳西博 王浩
【摘要】目的 探討左心發育不良綜合征的解剖及超聲心動圖特點特點。方法 回顧性分析我院收治的左心發育不全患兒22例的超聲資料,了解超聲測定結果。結果 本組患兒經手術或MRI證實均為HLHS,超聲診斷結果與手術及MRI結果一致,診斷準確率為100%。患兒中Ⅰ型5例(23%),Ⅱ型12例(54%),Ⅲ型4例(18%),Ⅳ型1例(5%)。結論 超聲心動圖能準確評估左心發育情況及合并的心血管畸形,可為手術提供可靠的影像學信息。
【關鍵詞】左心發育不良綜合征;超聲心動圖;評估
【中圖分類號】R541.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.26.0.01
HLHS是以左心發育不全為特征的一組畸形,包括嚴重主動脈狹窄或閉鎖、嚴重二尖瓣狹窄或閉鎖,伴有升值動脈和主動脈弓的發育不良,左室腔狹小或閉鎖[1],該病臨床少見,發病率約為0.05%~0.25%,約占先心病的1.5%[2]。本文就我院收治的HLHS患兒22例所進行的超聲心動圖檢查與診斷情況進行回顧性分析。
1 資料與方法
1.1 一般資料
選取2013年1月~2016年1月我院收治的經手術及MRI確診為左心發育不良綜合征患兒22例,男14例,女8例,年齡8天~6月,平均42天,患兒于出生后呼吸道感染、心臟聽診聞及雜音入院。
1.2 檢查方法
超聲心動圖采用Philips IE33超聲診斷儀,探頭頻率3.5~7.5 MHz,患兒仰臥位或左側臥位,依次觀察房室大小、房室連接、大動脈走行及與心室的連接關系,明確ASD、VSD、PDA的大小及分流方向和流速,觀察瓣膜結構、回聲及啟閉情況。對房室大小、各瓣環內徑、主動脈各段內徑及冠狀動脈內徑進行測值并進行記錄。觀察三尖瓣或肺動脈瓣的反流程度及反流速度以估測肺動脈壓,計算右心室工作指數(Tei指數)。
2 結 果
本組患兒行Norwood I期手術6例,行切斷主肺動脈與主動脈吻合3例,在主肺動脈近端與主動脈弓間建立主動脈,行B-T分流3例,為右側體-肺分流。行MRI檢查16例,手術及MRI結果與超聲結果一致。患兒I型5例,為二尖瓣狹窄伴主動脈瓣狹窄;II型患者12例為二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣閉鎖;而III型患者4例出現了二尖瓣狹窄伴主動脈瓣閉鎖;僅僅有患者1例IV型二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣狹窄。超聲心動圖顯示二尖瓣狹窄或閉鎖,二尖瓣環狹小,平均內徑約(5.6±2.2)mm,左室腔呈狹細狀或完全缺失,二尖瓣狹窄患兒CDFI過瓣血流加速,峰值流速為2.3~5.5 m/s。所選患兒冠狀動脈均起源于主動脈根部,未見明顯擴張,患兒4例同時合并心內膜彈力纖維增生癥,合并中-重度三尖瓣反流7例,患兒左室收縮功能減低8例。
3 討 論
HLHS屬于心血管畸形的一種,其主要特征在于患者左心-主動脈發育不良,具體來說包含主動脈瓣以及二尖瓣出現閉鎖癥狀、狹窄癥狀或發育不良癥狀,而且還存在一定程度上的左心室發育不良[3]。本病在病因上仍然不明確,根據相關研究結果顯示,主要是因遺傳所引發的染色體變化[4]。HLHS1周內致死率高達25%,1年生存率僅為5%,胎兒期HLHS一經確診多建議終止妊娠,因此盡早診斷和治療至關重要。超聲心動圖的應用現已取代心導管造影檢查,其操作方便,無副作用且可重復檢查,對病情較重的患兒可行床旁檢查,越來越受到臨床醫生的喜愛。
因患者主動脈存在發育不良的現象,故導致升主動脈難以從左心室獲得血液供應。從專業化角度出發,患兒血液供應來源右心室經過肺動脈與PDA,之后再進入到降主動脈,最后逆灌回到主動脈弓中,進一步對頭部的供血并逆灌入升主動脈,實現對冠狀動脈的正常供血[5]。在本組病例中,患兒左、右室比例失常,右心增大,左心狹小或閉鎖,肺動脈內徑增寬,伴有粗大的動脈導管。均伴有主動脈閉鎖或發育不良,主動脈內徑明顯小于肺動脈內徑,升主動脈內徑平均為(3.3±1.3)mm。左心發育不良綜合征的預后極差,即使做手術病死率仍較高,因此在診斷HLHS時還應篩查合并的其他畸形,爭取做到早診斷,早治療,為臨床醫師制定治療方案做充足的準備。
參考文獻
[1] 林 洲,夏 焙.小兒超聲診斷學(第2版)[M].北京:人民衛生出版社,2013,373-377.
[2] 吳 進.Pdcardo H Pil,natelli,I.Duis I Be∞ld.等.超聲心動圖對左心發育不良綜合征術前診斷及術后評價的意義[J].中華超聲影像學雜志,2001,10:527-529.
[3] 陳樹寶.先天性心臟病影像診斷學[M].北京:人民衛生出版社,2004,462-465.
[4] Grande M,Arigita M,Bombio V,et a1.First—trimester detection of structural abnormalities and the role of aneuploidy markers[J].Ultra—sound Obstet Gynecol,2012,39:157-163.
[5] 馮天鷹,哈 斯,李治安.胎兒超聲心動圖診斷左心發育不良綜合征1例報道[J].心肺血管病雜志,2012,31(6):699-702.
本文編輯:吳宏艷