縱隔脈管瘤致胸腔積液1例

田胤純 錢晶 王海英

縱隔脈管瘤致胸腔積液1例

田胤純1，2錢晶1王海英1

縱隔脈管瘤在臨床中較為少見,導致胸腔積液的更為罕見。我院近期診斷1例，現報道如下。

病例資料

患者，女，63歲，因“反復胸悶氣急兩年余”入院。患者兩年余前無明顯誘因下出現胸悶氣急，在外院診斷為左側胸腔積液，未能明確原因，予“異福片、鹽酸乙胺丁醇”試驗性抗結核治療2年無效。病程中，患者偶有咳嗽，無痰，無消瘦，無畏寒發熱，無盜汗，無關節疼痛，納差，睡眠可，大小便正常。既往否認“高血壓”“糖尿病”史，否認“肝炎”病史，無煙酒不良嗜好。入院查體：T：36.1℃，P：90次/分，R：20次/分，神志清楚，精神可，淺表淋巴結未及腫大。唇不紺，頸軟，氣管居中，肝頸靜脈回流征陰性。胸廓對稱，左下胸叩呈濁音，右側叩診清音，左肺呼吸音低，未聞及干濕啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜聽診區無病理性雜音。入院后完善相關檢查，予以胸腔閉式引流,5次共引流出胸腔積液3550mL,但發現胸水引流不盡。輔助檢查：血常規：白細胞計數4.1*109/L，中性粒細胞分類49.3%，紅細胞計數4.51*1012/L，血紅蛋白142g/L，血小板計數83.0*109/L；血生化：門冬氨酸氨基轉移酶23U/L，丙氨酸氨基轉移酶19U/L，白蛋白38.7g/L，尿素6.1mmol/L，肌酐45μmol/L；血癌胚抗原：3.4ng/mL；血沉20.0mm/h。胸水常規：顏色黃色，透明度微渾，細胞計數160/μL，多核30%，單核70%，比重1.018，李凡他試驗陰性(-)。胸水膽固醇測定：1.30mmol/L，乳酸脫氫酶132U/L，腺苷脫氨酶3.6U/L。胸水涂片找結核分枝桿菌：未找到。胸水癌胚抗原測定：1.4ng/mL。胸水葡萄糖7.30mmol/L，胸水蛋白質35.50g/L，胸水氯化物105mmol/L。胸水找腫瘤細胞：未找到。胸部增強CT(見圖1)：① 左側胸腔積液伴左下肺節段性膨脹不全；② 左上縱隔結節，考慮良性病變，副神經節細胞瘤或巨淋巴結增生可能。心臟彩超：EF：0.69，各心腔大小及大血管內徑未見異常，左心室舒張期順應性減退，彩色血流二尖瓣少量返流，多普勒測及三尖瓣收縮期反流壓差MAX PG 21mmHg。

圖1 胸腔引流后胸部增強CT表現

注：A:增強CT提示主動脈弓旁占位，病灶輕度強化；左側胸腔積液；B:病灶周邊不規則。

經相關檢查未能明確胸水原因，轉往胸外科。胸外科在全麻下行左側胸膜活檢+左肺動脈干旁腫瘤切除術，術中見左側胸腔有量約1000mL淡黃色胸液，吸盡后順利行壁層和臟層胸膜活檢，術中冰凍提示慢性炎癥。繼續探查左肺動脈干及主動脈弓處，發現有一大小約2*2cm的腫塊，基底位于主動脈弓和左肺動脈干之間，血供豐富，輕觸即有出血，切除腫塊后縫合止血。術后病理提示：縱隔腫瘤由增生淋巴管和毛細血管構成，符合脈管瘤(見圖2)。肺組織肺泡組織慢性炎；胸膜符合纖維囊壁樣組織慢性炎伴局部間皮細胞增生。術后5天、15天復查胸片胸腔積液無增長。

圖2 縱隔占位術后病理

討 論

動靜脈及淋巴管為結構無差異的同源器官，由胚胎發育分化而成，原始內皮細胞異常分化會發展為血管瘤和(或)淋巴瘤，兩者統稱脈管瘤[1]。血管瘤可發生于皮膚、肌肉、內臟器官等，有毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤等類型；淋巴管瘤由增生的淋巴管構成，內含淋巴液，可呈囊性擴張并互相融合[2]。臨床上以單純性淋巴管瘤或者單純性血管瘤多見，而混合性脈管瘤較為少見。縱隔脈管瘤的臨床特征和其他縱隔腫瘤并無明顯區別，早期患者無任何臨床癥狀，當腫瘤逐步增大可能會出現一些壓迫癥狀，如胸悶、氣促、面部頸部腫脹等[3]。本例患者術前胸腔積液引流不盡，而術后胸腔積液即不再增長，充分表明了脈管瘤和胸腔積液之間的關聯性，但胸腔積液的產生機制不明，由于其性質介于漏出液和滲出液之間，推測系從脈管瘤血管或淋巴管內皮細胞間隙滲出。患者縱隔病灶CT增強后可見強化，而病理提示病灶由毛細血管構成，病理構成可以解釋影像學上的強化。關于本病例有以下思考：① 對于不明原因胸腔積液進行試驗性抗結核治療，若正規治療6個月仍無效時需反思有無其他病因；② 胸腔手術探查是查明胸腔積液原因的有效方法。

[1] 韓嵩博，袁慧書，馬永強，等.右膝軟組織內脈管瘤1例[J].中國醫學影像技術，2010,26(3)：438-438.

[2] 李玉林，文繼舫，唐建武，等.病理學[M].第8版.北京：人民衛生出版社，2013:98-99.

[3] 林鋒，肖家榮，冉鵬，等.前縱膈巨大脈管瘤1例并文獻復習[A].貴州省醫學會胸心血管外科分會2010年學術年會論文集[C].貴州省醫學會胸心血管外科分會,2010:58-59.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.06.054

1. 226001 江蘇 南通，南通大學附屬醫院呼吸內科 2. 225500 江蘇 姜堰，泰州市第二人民醫院呼吸內科

王海英，Email：benq123456@126.com

2016-10-17]