麻風病周圍神經(jīng)損害1例報告

邵 冰， 楚 蘭， 徐 竹

麻風病周圍神經(jīng)損害1例報告

邵 冰， 楚 蘭， 徐 竹

麻風病可以多周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)臨床表現(xiàn)，常伴有皮膚損害，雖臨床上已少見，但傳染源仍存在，致殘率高，為引起麻風病的重視，報告1例如下：

1 臨床資料

患者，男，30歲，因“進行性肢體麻木無力、不能感知溫度2 y”于2016年3月就診我院。病初表現(xiàn)為右上肢尺側手部及雙足皮膚麻木，伴右手小指第二指關節(jié)活動障礙，隨后出現(xiàn)右側手指關節(jié)逐漸屈曲變形，活動障礙，痛覺消失。2 y中每于春季時，患者臉部及軀體皮膚可出現(xiàn)環(huán)形紅斑，2～3 m后可自行消失。入院前1 m，患者右手食指、雙膝部及雙足皮膚開始出現(xiàn)皮疹，伴皮膚破潰。既往體檢否認傳染病病史及家庭中有麻風病感染者或與麻風病患者接觸史。體格檢查：生命征正常。軀干皮膚可見大片環(huán)形紅斑(見圖1D)，手指指間關節(jié)、膝關節(jié)、足底可見皮膚潰爛，過度角化，結痂(見圖1A、圖1B)。心臟、肺部、腹部聽診、觸診、叩診無特殊。神經(jīng)系統(tǒng)查體：左側鼻唇溝稍淺，張口下頜稍向左偏，左上肢及右上肢近端肌力5級，右手握力4+級，右手呈“爪形手”，右手大小魚際肌萎縮(見圖1C)，四肢肌張力適中。雙側正中神經(jīng)可觸及，神經(jīng)明顯增粗，右手腕以下痛覺減退，雙側小腿下1/3以遠痛覺減退，四肢末梢溫度覺消失，關節(jié)位置覺對稱存在。病理征陰性。

血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、傳染病三項、肝炎相關抗體無異常。血沉：17 mm/h，ASO抗體(抗鏈球菌溶血素O試驗)：238 IU/ml。腦脊液常規(guī)、生化、病毒抗體全套、細菌培養(yǎng)、墨汁染色、抗酸染色均正常。胸部CT：右肺繼發(fā)性肺結核，無明顯活動性。頭頸胸MRI未見明顯異常。四肢神經(jīng)傳導速度：雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)感覺傳導速度均減慢；雙側腓淺神經(jīng)感覺傳導速度均減慢。皮膚活檢(見圖2)：表皮：角化過度，表皮輕度萎縮、變薄；真皮：真皮淺層見泡沫樣細胞，少量淋巴細胞浸潤，抗酸染色陽性。神經(jīng)超聲(見圖3)：雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)增粗，神經(jīng)內(nèi)部回聲減弱，神經(jīng)篩網(wǎng)結構模糊，神經(jīng)束膜水腫。

2 討 論

麻風病合并周圍神經(jīng)病變是一種由麻風分支桿菌感染的慢性感染性周圍神經(jīng)病，主要通過與麻風分支桿菌攜帶患者的長期頻繁的密切接觸以及呼吸道飛沫傳播。麻風分支桿菌具有很強的嗜神經(jīng)性，特別是神經(jīng)組織的施旺細胞(Schwann cell)，其主要侵犯人體周圍神經(jīng)與皮膚。臨床是否發(fā)病、病理分型及臨床表現(xiàn)與宿主的免疫功能密切相關[1，2]。

麻風病可以周圍神經(jīng)損害起病，易誤診[3]。在麻風病合并神經(jīng)系統(tǒng)的損害中，多以周圍神經(jīng)損害為主，可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)粗大及其相應神經(jīng)支配區(qū)的功能障礙。如正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、面神經(jīng)、腓總神經(jīng)等，以真皮神經(jīng)及周圍神經(jīng)干受累最為常見。感覺障礙為最早出現(xiàn)且最突出的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，其中溫度覺最早受累，痛覺次之，觸覺最遲累及。

本例患者起病隱匿，病情逐漸加重，病程達2 y，最初臨床癥狀為四肢遠端的麻木、痛溫覺缺失，但患者的運動功能無明顯受累，這可能與麻風病早期周圍神經(jīng)損害特點有關。麻風病早期更多累及末梢神經(jīng)及小神經(jīng)纖維，尤其以感覺纖維為甚。經(jīng)詳細的神經(jīng)系統(tǒng)查體及神經(jīng)超聲、神經(jīng)電生理檢查等輔助檢查手段可探查到早期神經(jīng)功能損害，特別是尺神經(jīng)及正中神經(jīng)的損害，此等病變可出現(xiàn)在麻風病的整個病程階段。本患者在發(fā)病初期，僅表現(xiàn)為單純神經(jīng)損害[4]，即沒有任何皮損但有神經(jīng)功能損害癥狀的疾病狀態(tài)，也可稱作“寂靜神經(jīng)病(silent neuropathy，SL)”[5]，提示在麻風病典型臨床表現(xiàn)，如皮疹的出現(xiàn)之前，就可能存在神經(jīng)功能損害。另外，本患者病程中出現(xiàn)了無痛性潰瘍，皮膚過度角化，皮損部位無汗等特點，提示了自主神經(jīng)已受累。

雖然麻風病目前可有多種有效化療藥物進行干預治療，但神經(jīng)的損害可長期持續(xù)存在，甚至在化療藥物治療之后，常導致患者嚴重的殘疾。早期診斷對于麻風病的診治有著重要的意義，但部分患者在發(fā)病初期，并未出現(xiàn)典型的麻風皮膚改變，而是表現(xiàn)為周圍神經(jīng)損害，對于此類患者，詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查及神經(jīng)超聲檢查、病理活檢有助于本病的診斷。觸診有粗大的淺表神經(jīng)，觸摸有觸電樣的神經(jīng)病理性疼痛，神經(jīng)傳導速度減慢，神經(jīng)超聲提示神經(jīng)增粗等均支持本病的診斷。另外，還需與一些疾病鑒別，如脊髓空洞癥、運動神經(jīng)元疾病及其他周圍神經(jīng)病變：糖尿病周圍神經(jīng)病變、卡壓綜合征、多發(fā)性神經(jīng)炎等。

目前麻風病在我國已少見，但有一些偏遠地區(qū)仍存在隱匿病例，麻風病的防治仍需重視。通過本例病例，我們發(fā)現(xiàn)該例麻風病患者的神經(jīng)功能損害遠比想象的發(fā)生得更早、更嚴重而廣泛。因此，在麻風病早期病程中，需重視周圍神經(jīng)系統(tǒng)的查體及相關檢查，尤其是尺神經(jīng)、正中神經(jīng)等損害明顯；無論有無麻風病的接觸史，都可以將麻風病作為多周圍神經(jīng)損害的鑒別診斷，以盡早地診斷及盡早治療。

[1]English AI. Leprosy update，2011[J]. Wkly Epidemiol Rec，2011，86(36)：389-399.

[2]Van Brakel WH，Khawas IB. Nerve damage in leprosy：an epidemiological and clinical study of 396 patients in west Nepal-Part 1.Definitions，methods and frequencies[J]. Lepr Rev，1994，65(3)：204-221.

[3]楊聯(lián)勝，程思紅，張 坤. 以多周圍神經(jīng)病變?yōu)榕R床表現(xiàn)的麻風病1例報告[J]. 新醫(yī)學，2014，45(3)：207-210.

[4]Jardim MR，Antunes SL，Santos AR，et al. Criteria for diagnosis of pure neural leprosy[J]. J Neurol，2003，250(7)：806-809.

[5]van Brakel WH，Nicholls PG，Das L，et al. The INFIR Cohort Study：investigating prediction，detection and pathogenesis of neuropathy and reactions in leprosy. Methods and baseline results of a cohort of multibacillary leprosy patients in north India[J]. Lepr Rev，2005，76(1)：14-34.

圖1 麻風患者的皮膚改變：A：右手食指指間關節(jié)腫脹、畸形，皮膚角化過度，破潰，結痂；B：右膝關節(jié)皮膚角化過度，破潰，結痂；C：右手指呈“爪形手”畸形，活動受限，雙手大小魚際肌萎縮；D：背部皮膚環(huán)形紅斑。

圖2 皮下組織浸潤灶內(nèi)可見由泡沫細胞組成的肉芽腫結構(HE，A：×100；B：×200)

圖3 神經(jīng)超聲下正中神經(jīng)、尺神經(jīng)增粗：A：超聲可見右側正中神經(jīng)橫斷面(橢圓區(qū)域)，最大橫截面積0.27 cm×0.27 cm，提示神經(jīng)增粗；B：超聲提示右側尺神經(jīng)內(nèi)部(橢圓區(qū)域)回聲減弱，神經(jīng)篩網(wǎng)機構模糊，神經(jīng)纖維束水腫；C：超聲下左側尺神經(jīng)橫斷面(橢圓區(qū)域)，最大橫截面積0.21 cm×0.21 cm，提示左側尺神經(jīng)增粗

2017-01-08；

2017-03-21 作者單位：(貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽 550001)

楚 蘭，E-mail：chulan8999@yeah.net

1003-2754(2017)05-0456-02

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