右位主動脈弓及其分支變異伴左側(cè)鎖骨下動脈盜血綜合征1例報告

陳士帥， 王守春， 李 超， 石明超

右位主動脈弓及其分支變異伴左側(cè)鎖骨下動脈盜血綜合征1例報告

陳士帥， 王守春， 李 超， 石明超

血管解剖及變異在血管內(nèi)介入治療中具有重要意義，先天變異使導(dǎo)管到位困難，增加了手術(shù)難度和風(fēng)險，我們對1例鎖骨下動脈盜血綜合征(subclavian stealsyndrome，SSS)患者進行血管造影時發(fā)現(xiàn)伴有右位主動脈弓(right aortic arch，RAA)及其分支變異。該變異臨床少見，報道如下。

1 臨床資料

患者，女，57歲，因“發(fā)作性頭暈10余年，加重伴左上肢無力1年余”入院。患者10余年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭暈，呈天旋地轉(zhuǎn)感，持續(xù)10 min左右緩解，后上述癥狀仍間斷發(fā)作，性質(zhì)同前。近1 y發(fā)作較前頻繁，發(fā)作時伴有左上肢無力，患者病程中左上肢發(fā)涼。門診行超聲多普勒檢查發(fā)現(xiàn)“左側(cè)鎖骨下動脈盜血綜合征Ⅲ期”后入院。高血壓病史10 y，否認糖尿病及心臟病史，無吸煙、飲酒嗜好。入院查體：血壓 146/84 mmHg(右)，122/83 mmHg(左)，心率 68次/分，左側(cè)脈搏明顯弱于對側(cè)，左側(cè)鎖骨上下區(qū)聽診可聞及收縮期血管雜音，神經(jīng)系統(tǒng)未見明顯陽性體征。輔助檢查：低密度脂蛋白膽固醇 3.03 mmol/L(正常 2.06～3.10 mmol/L)，載脂蛋白A1 0.79 g/L(正常1.0～1.8 g/L)，脂蛋白小a 0.46 g/L(正常 0.00～0.33 g/L)，血常規(guī)、凝血常規(guī)、血沉、風(fēng)濕三項、免疫五項、ANA系列1、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體大致正常，頸部CTA示：主動脈弓及降主動脈走行異常，考慮先天變異，左鎖骨下動脈近端未見顯影(見圖1)。

圖1 頸部CTA顯示右位主動脈弓，左鎖骨下動脈起始段未見顯影(白箭頭)，右頸總動脈、右鎖骨下動脈近段充盈缺損，考慮偽影(后經(jīng)DSA證實)

進一步行主動脈弓及全腦血管造影術(shù)證實為：右位主動脈弓，左側(cè)鎖骨下動脈近端閉塞、盜血，盜血途徑為右側(cè)椎動脈→左側(cè)椎動脈，雙側(cè)胚胎型大腦后動脈(見圖2、圖3)。患者主動脈弓變異，左側(cè)鎖骨下動脈近端閉塞，介入開通左側(cè)鎖骨下動脈難度較大、風(fēng)險高，患者及家屬商議后，未予進一步處理。

圖2 DSA證實右位主動脈弓，弓上依次發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈未顯影

圖3 右側(cè)椎-基底動脈血流經(jīng)左側(cè)椎動脈向左鎖骨下動脈遠端供血，可見左鎖鎖骨下動脈起始處閉塞殘端(黑箭頭)

圖4 正常主動脈弓示意圖，弓上依次發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈，主動脈弓在氣管、食管前方(黑色箭頭示主動脈弓血流方向)

圖5 右位主動脈弓示意圖，弓上依次發(fā)出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈以及迷行左鎖骨下動脈，右位主動脈弓與迷行左鎖骨下動脈圍繞氣管、食管形成一真性血管環(huán)(黑色箭頭示右位主動脈弓血流方向)

2 討 論

鎖骨下動脈盜血綜合征(subclavian stealsyndrome，SSS)是指一側(cè)鎖骨下動脈近端狹窄或閉塞后，其遠端壓力下降，由于虹吸作用引起健側(cè)椎動脈血流逆行，并向患側(cè)鎖骨下動脈遠端供血，患者可表現(xiàn)為椎-基底動脈系統(tǒng)和患側(cè)上肢缺血癥狀，雙上肢肱動脈血壓和脈搏常有較大差異，部分患者可在鎖骨上下區(qū)聞及收縮期血管雜音。椎-基底動脈系統(tǒng)供血不足主要表現(xiàn)為眩暈、惡心、嘔吐、耳鳴、視覺癥狀等；上肢缺血癥狀主要表現(xiàn)為患肢無力、沉重感、疼痛和發(fā)涼等；更有患者表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、分水嶺梗死[1]等。SSS確診需行超

聲多普勒檢查或選擇性動脈造影。該患者雙側(cè)收縮壓相差較大(24 mmHg)，癥狀主要表現(xiàn)為眩暈、左上肢無力，符合典型的鎖骨下動脈盜血綜合征的表現(xiàn)。動脈粥樣硬化導(dǎo)致鎖骨下動脈狹窄或閉塞是引起SSS的主要原因，其他病因還包括外傷、先天性動脈畸形、動脈受壓、血管炎和鎖骨下動脈瘤等。本例患者存在高血壓、血脂異常等動脈粥樣硬化危險因素，血沉、風(fēng)濕三項、免疫五項、ANA系列1、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體均正常，SSS考慮為動脈粥樣硬化導(dǎo)致鎖骨下動脈閉塞所致。

國內(nèi)人群主動脈弓走行多正常(見圖4)，變異較少見，其中右位主動脈弓(right aortic arch，RAA)尸檢比例為0.7%，X線檢出率為0.02%，男女出現(xiàn)比率為8：1[2]。胚胎性弓動脈在發(fā)育過程中，其異常持續(xù)存在、游走或中斷可導(dǎo)致各種先天發(fā)育異常。右位主動脈弓為胚胎期第4弓動脈持續(xù)存在所致[3]。右位主動脈弓常見于以下2型：(1)鏡面型右位主動脈弓，此型RAA幾乎均合并青紫型先天性心臟病且不形成血管環(huán)；(2)右位主動脈弓(RAA)伴迷行的左鎖骨下動脈(ALSCA)(見圖5)，此變異有4條血管自右位主動脈弓分出。弓上分出的第1支血管為左頸總動脈，隨后為右頸總動脈及右鎖骨下動脈，迷行的左鎖骨下動脈(ALSCA)作為最后1支血管由主動脈憩室分出。RAA與ALSCA圍繞氣管、食管形成一真性血管環(huán)，但通常不引起喘鳴。本例患者平素?zé)o呼吸困難、喘鳴等先天性心臟病相關(guān)癥狀，由于左側(cè)鎖骨下動脈近端閉塞，RAA與ALSCA形成一不完整的血管環(huán)，為右位主動脈弓伴迷行的左鎖骨下動脈變異。

關(guān)于本病的治療，Reivich曾強調(diào)，無臨床癥狀不建議手術(shù)[4]。該患者入院后經(jīng)內(nèi)科治療，頭暈及左上肢無力癥狀明顯減輕，患者主動脈弓變異，左側(cè)鎖骨下動脈近端閉塞，介入手段開通血管難度較大、風(fēng)險較高，遂未進一步處理閉塞血管。

[1]王守春，吳 江，馮加純，等. 特殊癥狀的鎖骨下動脈盜血綜合征及血管內(nèi)支架治療[J]. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2005，22(1)：78-79.

[2]鄧小強，干方舟，王誠嘉，等. 主動脈行程及主動脈弓分支變異1例[J]. 中國臨床解剖學(xué)雜志，2013，31(1)：63.

[3]安妮G.奧斯本著. 李松年譯. 腦血管造影診斷學(xué)[M]. 中國醫(yī)藥科技出版社，2001.

[4]Reivich M，Holling HE，Roberts B，et al. Reversal of blood flow through the vertebral artery and its effect on cerebral circulation[J]. N Engl J Med，1961，265：878-885.

2017-03-10；

2017-04-12 作者單位：(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春 130021)

石明超，E-mail：superstone1978@163.com

1003-2754(2017)05-0458-02

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