曾廣偉 尚福軍 康曉軍 牛曉琳 柳蔭 王翅遙 陳文生

肺血減少型復雜先天性心臟病姑息術后介入治療的臨床療效及對相關參數的影響

曾廣偉 尚福軍 康曉軍 牛曉琳 柳蔭 王翅遙 陳文生

目的 探討肺血減少型復雜先天性心臟病姑息術后介入治療的臨床療效及對跨肺動脈瓣壓力階差（PTG）、右室收縮壓（RVSP）、肺動脈收縮壓（PASP）、血氧飽和度（SaO2）的影響。 方法 選取 2010 年 1 月至 2016 年 1 月收治的肺血減少型復雜先天性心臟病姑息手術后介入治療的患兒 149 例，對其進行回顧性分析，分析其臨床效果與并發癥情況，術前及術后即刻右心導管及造影檢查 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2變化情況；隨訪 12 個月，觀察肺動脈發育指標（Nakata 指數、McGoon 比值）、SaO2及 PTG改善情況。 結果 149 例患兒均順利進行經皮球囊肺動脈擴張術，介入治療手術成功率為 100%，術后出現心律失常 3 例，2 例患兒出現發熱情況，并發癥總發生率為 3.36%；術后 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2均比術前明顯改善（均 P＜0.01）；術后 1、3、6、12 個月患兒 Nakata、McGoon 及 SaO2呈上升趨勢，均比術前明顯改善，PTG 則明顯比術前下降（均 P＜0.01）。 結論 對肺血減少型復雜先天性心臟病外科姑息術后進行介入治療，有較好的臨床效果，并可降低術后并發癥，安全性高，并可有效促進肺血管發育及改善心室功能。

姑息術后 肺血減少型復雜先天性心臟病 經皮肺動脈球囊擴張術 肺動脈狹窄

【 Abstract 】 Objective To evaluate the clinical efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery. Methods One hundred and forty nine complex congenital heart disease pediatric patients with diminished pulmonary blood flow after palliative surgery were admitted in our hospital from January 2012 to June 2015.All patients received percutaneous balloon pulmonary artery dilatation,the pulmonary transvalvular gradient(PTG),right ventricle systolic pressure(RVSP),pulmonary arterial systolic pressure(PASP),and oxyhemoglobin saturation(SaO2)were measured by right cardiac catheterization before and after the intervention.Patients were followed up for 12 months,pulmonary artery development index(Nakata index,McGoon ratio),SaO2 and PTG were measured by the end of follow-up. Results The interventional procedures underwent smoothly in all 149 patients.There were 3 patients with arrhythmia and 2 patients with fever after operation with a perioperative complication rate of 3.36%.The PTG,RVSP,PASP and SaO2of patients were significantly improved after operation(P＜0.05);Nakata index,McGoon ratio and SaO2 of patients increased significantly at 1,3,6 and 12 months after operation;and PTG of patients was significantly decreased compared with preoperative value(P＜0.05). Conclusion Interventional therapy after palliative surgery can reduce postoperative complications, and promote pulmonary vascular development and improve ventricular function effectively for children with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood supply.

【 Key words 】 Palliative treatment Complex congenital heart disease patients with diminished pulmonary blood disease Percutaneous pulmonary artery balloon dilatation Pulmonary stenosis

肺血減少型先天性心臟病主要包括單心室、法洛四聯征、肺動脈閉鎖和伴有肺動脈狹窄等嚴重先天性心臟畸形[1]。傳統治療手段是進行外科手術，但由于患兒年齡小、肺動脈瓣或肺動脈畸形程度重，往往無法達到根治條件，因而常常進行體肺分流、雙向 Glenn 等姑息手術，以提高肺動脈供血，等待患兒逐步達到根治條件[2]。然而仍有部分患兒在姑息手術后仍不能達到根治條件，有學者提出對此類患兒實施經皮肺動脈球囊擴張術可以達到增加肺血流的目的[3]。本研究對收治的肺血減少型復雜先天性心臟病姑息手術后介入治療的患兒 149 例進行回顧性分析，旨在了解其臨床療效，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選取唐都醫院及西京醫院 2010 年 1月至 2016 年 1 月收治的肺血減少型復雜先天性心臟病患兒 149 例，均行雙向 Glenn 術后或體-肺動脈分流術1 年后肺動脈發育仍未達到根治要求，其中男 75 例，女74 例，年齡 1～13（4.86±2.49）歲，體重（20.35±3.57）kg；體表面積（BSA，0.73±0.07）m2。排除標準：（1）肺動脈瓣閉鎖或重度狹窄，導管不能通過肺動脈瓣口者；（2）以右室流出道狹窄為主的患兒。

1.2 方法

1.2.1 術前檢查 所有患兒均行超聲心動圖、胸部 X線、右心導管及心導管造影檢查，對其心臟結構及功能和肺血情況進行了解，并明確肺動脈狹窄的類型及狹窄程度，手術均選擇全身麻醉。

1.2.2 手術方法 選取患兒的右股靜脈，送入球囊漂浮造影導管，通過肺動脈造影對肺動脈瓣環徑進行測量，據此選擇合適的球囊導管進行擴張，然后經導管將引導絲（長度為 260cm）送入并固定于左下肺動脈，建立鋼絲軌道。選擇合適的球囊（直徑＞最窄處肺動脈內徑20%），將球囊送至肺動脈最狹窄處，使用稀釋對比劑（1：4）對球囊進行快速擴張，當球囊全部擴張后立即吸癟球囊，如此反復擴張 2～3 次，放入肺動脈支架。術中對患兒的心率、血氧、血壓進行監測。

1.2.3 術后處理 術后即刻右心導管檢查測量肺動脈瓣壓力階差（PTG），超聲心動圖測量右室收縮壓（RVSP）、肺動脈收縮壓（PASP）；并測量血氧飽和度（SaO2）。術后1、3、6、12 個月復查心電圖及超聲心動圖。

1.3 評價指標

1.3.1 肺動脈發育指標 包括 McGoon 比值，計算公式為（Rl+Rr）/DDAO，其中 Rl、Rr 為超聲心動圖在胸骨旁大動脈短軸切面的左、右肺動脈近端、中段、遠端內徑的平均值，DDAO為劍突下橫切面經橫隔處降主動脈的內徑值；Nakata 指數，計算公式為 π（Rl2+Rr2）/BSA。

1.3.2 超 聲 心 動 圖 的 相 關 心 臟 指 標 參 數 RVSP、PASP、PTG；血流動力學參數：SaO2。

1.4 統計學處理 采用 SPSS 19.0 統計軟件，測得計量資料以表示，手術前后比較采用 t檢驗，多組間比較采用方差分析，兩兩比較采用 q檢驗。

2 結果

2.1 一般情況 149 例患兒均順利行經皮球囊肺動脈擴張術，手術成功率為 100.00%，其中 109 例患兒行肺動脈瓣球囊擴張術，占 73.15%；40 例患兒行肺動脈分支球囊擴張術，占 26.85%；3 例患兒球囊擴張時出現心律不齊現象；2例患兒術后 3天內出現發熱情況，總并發癥發生率為 3.36%。

2.2 149 例患兒手術前后壓力及血流動力學參數變化情況 見表1。

表1 149 例患兒手術前后壓力及血流動力學參數變化情況

由表1可見，術后即刻右心導管及造影檢查結果顯示，術后即刻患兒的 PTG、RVSP 比術前明顯下降，PASP、SaO2比術前明顯上升（均 P＜0.01）。

2.3 149 例患兒術后各項參數變化情況 見表 2。

表2 149 例患兒術后各項參數變化情況

由表 2 可見，術后 1、3、6、12 個月時患兒 Nakata、McGoon 比值及 SaO2呈上升趨勢，均比術前明顯改善，PTG 則明顯比術前下降（均 P＜0.01）。

3 討論

肺血減少型先天性心臟病是一種以肺血減少為特征的先天性心臟病，可占到先天性心臟病的 10%左右[4]。患兒臨床表現為缺氧發作、紫紺、杵狀指（趾）、活動耐量低及生長發育遲緩等，臨床上通常采用姑息手術進行治療，但很多時候患兒肺動脈發育極差或伴有其他嚴重心內畸形，很 難一期根治[5]。上個世紀 80 年代開始，經皮肺動脈瓣球囊擴張術在臨床上不斷被應用，并取得了良好效果，并可有效減少二次開胸手術風險[6]。

對于姑息術后采取介入治療的時機及適應證，臨床上通常以姑息術后 1 年，患兒的 McGoon 比值仍＜1.2，Nakata 仍＜150mm2/m2為判斷標準，針對此類患兒可采取介入治療，以期達到根治目的[7]。介入治療成功的關鍵在于對球囊的選擇，通過右室造影對肺動脈瓣環直徑進行測量來確定球囊的大小，大多研究顯示，球/瓣比最佳比值在 1.2～1.4[8]。如果比值過大，容易對瓣膜或瓣環產生損傷，導致瓣膜功能受損，關閉不全，導致患兒的 PTG 下降率不隨著球/瓣比值的增大而增加，反而會加重肺動脈瓣反流。同時對球囊導管的長度也需嚴格掌控，當長度過短，進行球囊擴張時，球囊易不穩定，會影響擴張的效果，若長度過長則會導致乳頭肌受損，三尖瓣出現重度反流，甚至會引起右室流出道陣攣性收縮，發生缺氧及房室傳導阻滯的發生，因此臨床上一般選擇 20～40mm 球囊[9-10]。本研究結果顯示，手術成功率為 100.00%，這是因為本研究選擇狹窄處直徑的 120%大小的球囊，球囊導管長度選擇 30mm，加上施術者扎實而嫻熟的介入技術，因此可有效保障手術的成功率。

國內外對介入治療后并發癥發生率報道均有不同，其發生率約在 2%～12%，本研究中患兒術后并發癥總發生率為 3.36%，與此基本相一致[11-12]。本研究中3例患兒球囊擴張時出現心律不齊現象，這可能是因為球囊靠近或壓迫傳導束有關，導致出現傳導阻滯，術后 12h 患兒心率失常現象消失，呈一過性特點。2例患兒術后出現發燒及咳嗽癥狀，這可能因為患兒調節體溫能力較差，受到手術室溫度低的影響導致受涼，術后給予抗感染及退熱治療后均好轉出院。國內外研究對于手術效果的評定雖各有不同，但基本上以PTG、RVSP、PASP 及 SaO2的變化來評判，本研究結果顯示，術后即刻患兒的 PTG 為（68.86±16.57）mmHg明顯低于術前的 （96.06±17.48）mmHg，術后即刻 RVSP為（96.43 ±12.33）mmHg 比 術 前（114.73 ±13.38）mmHg明顯下降，術后即刻 PASP 為（29.75±4.43）mmHg 明顯高于術前（18.16±4.23）mmHg，SaO2從術前（80.53±3.58）升到（91.83±3.31），說明手術效果明顯。隨訪 12 個月，術后 1、3、6、12 個 月 時 患 兒 Nakata、McGoon 比 值 及SaO2呈上升趨勢，均比術前明顯改善，PTG 則明顯比術前下降（P＜0.05），末次隨訪患兒的 McGoon 比值為（1.69±0.73），Nakata 指數為（177.45±16.72），均達到了預期的效果，患兒的再狹窄情況得到改善，中期臨床效果良好。

綜上所述，對肺血減少型復雜先天性心臟病姑息術后行介入治療，可明顯降低手術風險及嚴重并發癥的發生率，療效明確，本研究樣本量較少及隨訪時間較短，還需要進一步增加樣本量及長期跟蹤隨訪深入研究。

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Efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery

ZENG Guangwei,SHANG Fujun,KANG Xiaojun,et al.
Department of Cardiology,Tangdu Hospital of the Fourth Military Medical University,Xi'an 710038,China

2017-02-02）

（本文編輯：沈昱平）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.11.2017-75

710038 西安，第四軍醫大學唐都醫院心內科（曾廣偉、尚福軍、牛曉琳、柳蔭、王翅遙）；西安醫學院第二附屬醫院（康曉軍）；第四軍醫大學西京醫院心臟外科（陳文生）