黃樣黃斑營養不良2例

王占平

·病例報告·

黃樣黃斑營養不良2例

王占平

例1，女性，8歲。家長發現患兒視物頭位不正2～3年。全身病(-)，足月順產，患兒母親患有先天性小眼球，父親眼部未見異常。眼部檢查：視力，右眼0.25，左眼0.4。雙眼前節(-)，雙眼玻璃體透明，雙眼底視盤邊界清晰，顏色正常，正常生理凹陷，黃斑中心凹光反射不可見，雙眼黃斑中心凹偏下方可見不典型卵黃樣改變,雙眼對稱,邊界不清,其周圍視網膜呈不均勻暈輪狀淺色改變。自發熒光表現為雙眼卵黃樣改變灶呈強熒光，其周圍暈輪狀反射也較正常區域視網膜強，且其間雜散分布不均勻斑點狀高熒光，暈輪下方可見另一個類園形環狀高熒光灶，相互疊套，且下方高熒光灶最低處可見明顯的塊狀不規則高熒光斑。余未見異常。相干光斷層掃描(OCT)檢查：使用海德堡SpectralisOCT激光掃描頻域OCT。表現為雙眼黃斑區及其下方視網膜神經上皮脫離，黃斑區視網膜色素上皮下可見致密中等反射信號，反射均勻，色素上皮隆起程度不等(圖1A-F)。視網膜電圖檢查，雙眼視桿細胞反應，最大混合反應，視錐細胞反應均未見明顯異常。眼電圖檢查，雙眼Arden比降低明顯。

例2，女性，28歲。主訴左眼視力下降，視物變形10余天。全身病(-)。眼部檢查：視力：右眼0.8，左眼0.6。雙眼前節(-)，雙眼玻璃體透明。右眼視盤邊界清晰，顏色正常，正常生理凹陷，黃斑中心凹光反射可見，自發熒光未見明顯異常，余未見異常。左眼底視盤邊界清晰，顏色正常，正常生理凹陷，黃斑中心凹光反射不可見，左眼黃斑區可見半透明淡黃紅色上部類圓形，下部套疊不規則形隆起病灶，邊界清晰，余未見異常。……