鼻顱底軟骨肉瘤1例

龔 婷,楊景樸,王宗貴,武凱迪,陳 鷗

(吉林大學第二醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，吉林 長春130041)

鼻顱底軟骨肉瘤1例

龔 婷,楊景樸,王宗貴,武凱迪,陳 鷗*

(吉林大學第二醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，吉林 長春130041)

軟骨肉瘤是以軟骨細胞為特征的間葉組織惡性腫瘤，惡性程度低，生長緩慢，少數惡性程度高者呈侵襲性生長[1]。其發病率占骨惡性腫瘤的第三位，但顱底軟骨肉瘤臨床罕見，僅占顱內腫瘤的0.15%，占顱底腫瘤的6%[2]。現將1例就診于我院的鼻顱底軟骨肉瘤病例報道如下。

1 臨床資料

患者女，61歲，因右眼視力下降25天入院。該患緣于25天前突然出現右眼視物模糊，右眼脹痛，3日后視力急劇下降，僅有光感，眼痛進行性加劇，不能忍受。于外院行鼻腔腫物活檢，病理回報為：(右鼻腔)軟骨肉瘤(Ⅱ級)。病程中上述癥狀進行性加重，伴雙側鼻塞及嗅覺喪失。體格檢查：左眼視力4.9，右眼視力光感，左眼直接對光反射存在，間接對光反射微弱。右眼直接對光反射微弱，間接對光反射存在。雙側眼球運動正常。鼻內鏡檢查：鼻中隔后份向鼻腔兩側膨隆，鼻咽部粘膜光滑，各鼻道未見分泌物及新生物。鼻竇CT(圖1):雙側鼻腔、篩竇、蝶竇不規則腫物，最大截面5.7 cm*5.0 cm，內見多發斑片狀高密度影，腫物膨脹性生長，侵達右側眼眶內，與右側眼內直肌及下直肌分界不清。侵犯右側翼腭窩；右側眶內側壁、上頜竇內側壁、蝶骨可見多處骨質破壞；左側眶內壁受壓、骨質變薄。鼻竇MRI(圖1)：雙側鼻腔、雙側蝶竇見一大小為5.8 cm*4.9 cm*4.9 cm長T1長T2腫塊影，病灶內見多發條形短T2信號影，病灶侵及雙側海綿竇區、部分鼻竇竇壁，右側眼眶內側壁受壓，增強掃描病灶邊緣明顯強化，病灶內見多發條形明顯強化影。于全麻鼻內鏡下行鼻顱底軟骨肉瘤切除術。自鼻中隔腫瘤邊緣1 cm切開，暴露腫瘤，將腫瘤分塊取出，將腫瘤、中鼻甲及篩房組織從前顱底骨質剝離并完整切除。清除附著在正常顱骨骨質及紙樣板軟組織，見腦膜暴露，雙側頸內動脈暴露，左側視神經管骨質缺失。人工腦膜置于兩側頸內動脈硬腦膜表面，碘仿紗條填塞術腔。于術后7日拔除碘仿紗條。術后影像學復查腫瘤無殘留(圖2)。術后病理(圖3)：軟骨肉瘤(Ⅱ級)，骨組織內有侵及。右眼視力仍為光感，左眼視力無改變。

圖1 術前CT及MRI影像

2 討論

原發于鼻顱底的軟骨肉瘤早期可無癥狀，其發生部位不易于被發現，所以往往就診時多已體積較大。本例患者病變已侵犯視神經，出現視力下降后才行診治。軟骨肉瘤具有侵襲性、膨脹性的生長特點，腫瘤邊界較為清晰，同時很少發生轉移。顱底軟骨肉瘤在CT與MRI上有一定特異性，為首選檢查方法，在CT平掃表現為顱底等或略低密度的軟組織成分影，邊界清楚，伴斑塊鈣化或骨化，鈣化灶之間的組織表現為低、等密度，有的以寬基底與顱底相連，可侵及顱內外，蝶骨、蝶竇、斜坡常受累。注射造影劑后無鈣化區呈輕度不均勻強化。MRI T1加權像腫瘤呈等、低信號混雜影，T2加權像呈高低信號混雜影，腫瘤內鈣化為無信號區，腫瘤邊界清楚，增強掃描后輕度不均勻強化，鈣化區無強化[3]。鼻顱底軟骨肉瘤影像學無特征性表現，易與脊索瘤混淆，同時還需與三叉神經鞘瘤、腦膜瘤、軟骨瘤、中耳癌及頸靜脈球瘤等區別[4,5]。但有學者提出，當CT上腫瘤邊緣出現線狀鈣化或弧線樣鈣化且MRI上增強掃描呈蜂窩狀強化時，臨床上應考慮軟骨肉瘤的可能性。本例患者CT上出現多發斑片狀高密度影及MRI增強上出現多發條形強化影均符合以上提示。確診有賴于組織學及免疫組化檢查，若病理取材不充分，也易誤導病理診斷。美國癌癥研究所(The National Cancer Institute)及法國國家聯邦癌癥中心(Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer)將軟骨肉瘤分為3級，Ⅰ級分化良好，惡性程度低，可見軟骨基質豐富，胞核正常，也可見成團軟骨細胞；Ⅱ級較Ⅰ級軟骨基質少，軟骨細胞多，少數核有絲分裂，輕微膨大的泡狀染色質胞核及多核；III級分化最差，惡性程度高，可見黏液樣基質伴不規則軟骨細胞和多形核，核有絲分裂明顯[6]。軟骨肉瘤分級為Ⅰ級的只需將腫瘤刮除，而Ⅱ級和Ⅲ級則需局部的擴大切除，且手術切緣的病理中無腫瘤細胞。該病的首選治療方案為手術治療，本例患者采用鼻內鏡下行鼻顱底軟骨肉瘤切除術，我國學者于2007年首次報道了鼻內鏡下手術治療鼻顱底軟骨肉瘤，術后隨訪一年以上腫瘤無復發[7]。但關于術后是否需要輔助放療意見尚不統一，有學者認為無需應用放射治療[8,9]，也有學者認為術后給予輔助放射治療可以鞏固手術治療效果，提高局部控制率和生存率，對于改善預后也有重要意義[4,10]。本例患者術后病理為軟骨肉瘤Ⅱ級，已行局部擴大切除，術后肉眼及影像學觀察均達到全切除，但該患者病變范圍廣，侵犯顱內動脈及視神經，不能取得手術切緣，故患者術后行輔助放射治療。

圖2 術后10天MRI影像

圖3 鼻顱底軟骨肉瘤術后病理HE*100

原發于鼻顱底的軟骨肉瘤起病隱匿，癥狀多不典型。當CT上腫瘤邊緣出現線狀鈣化或弧線樣鈣化且MRI上增強掃描呈蜂窩狀強化時對于該病的診斷有提示意義，確定性診斷需借助病理檢查，該病的主要治療方式為腫瘤的徹底切除并結合術后輔助放射治療，手術切緣陽性會顯著增加該病的復發率，術后仍需進行長期隨訪。

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1007-4287(2017)06-1094-02

*通訊作者

龔婷,女，25歲，在讀碩士研究生，研究方向：耳鼻喉頭頸方向。

2016-09-18)