腎細胞癌合并腎錯構瘤一例誤診報告并文獻復習

王留成+董建腎+邱建國+馬祝新

中圖分類號：R692 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2017）03-123-02

DOI：10.11876/mimt201703052

1 病例介紹

男，42歲，因查體發現右腎占位性病變7d于2006年12月26日入院。查體：血壓110/70mmHg，心率84次/分，雙腎區無壓痛、叩痛，恥骨上膀胱區無膨隆，有壓痛。B超檢查：右腎上級實質可見4.2×3.9cm較強回聲結構，下極實質可見3.5×3.6cm實質性中等回聲團塊，周邊可見血管環繞。CT檢查提示右腎上極可見不規則低密度影，邊界光滑，其內部分為脂肪影，病灶成膨脹性生長。右腎下極可見不規則軟組織影，邊界不清，密度不均勻，腫塊內有CT值為負值的區域，下腔靜脈及腹主動脈周圍可見增大淋巴結。IVU檢查：右腎下極突出。診斷為右腎下極錯構瘤，右腎占位性病變。全麻下行右腎根治性切除術。術中可見右腎上極見一結節樣腫物，大小4.0×3.0cm，質軟，切面呈黃色，局部有出血囊性變，下極可見一結節樣腫物，大小3.0×2.5cm。切面淡黃，局部呈黃色膠凍樣。病理診斷：右腎下極腎腺癌透明細胞為主型（Ⅱ級），局部侵包膜。2.右腎上級錯構瘤。術后隨訪8年，未見腫瘤轉移。

2 討論

2.1 概述

腎細胞癌為腎臟最常見的惡性腫瘤，占腎臟惡性腫瘤的80%～90%，起源于腎實質泌尿小管上皮系統[1-2]。其發病尚未明確，普遍觀點認為其發生與遺傳、吸煙、肥胖、高血壓及抗高血壓藥物有關。在臨床上，腎癌三聯征（血尿、腰痛及腹部腫塊）多在中晚期才出現，僅依靠臨床癥狀難以早期確診病情。國外相關報道指出，無癥狀腎癌發病率占總腎癌發病率的50%[3]。其他報道也指出，有癥狀腎癌患者10%～40%出現副瘤綜合征，例如：高血壓、貧血、體重減輕、發熱、紅細胞增多及肝功能異常等癥狀，部分患者出現轉移灶癥狀，如骨痛和持續性咳嗽等[4]。腎錯構瘤，又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，發生于腎間葉細胞，屬血管周圍上皮細胞瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構成，為腎臟最常見的良性腫瘤，約占腎腫瘤的0.3%～3%[5]。根據伴有或不伴有結節性硬化，可將腎錯構瘤分為兩種類型。臨床80%患者腎錯構瘤患者伴有結節性硬化，并以女性多見。一般而言，腎錯構瘤多單側單發，中等大小。臨床表現為血尿、瘤內出血及腰部脹痛或不適感。而當腫瘤直徑大于4cm時，發生瘤內出血的幾率明顯升高[6]。

2.2 腎細胞癌及腎錯構瘤的影像學特點

在超聲檢查方面，腎細胞癌以低回聲為主，腎錯構瘤以高回聲為主，但部分腎細胞癌患者也以高回聲為主，考慮與其瘤體內出血、壞死或囊性變有關。超聲造影通過對腫瘤灌注特征分析可以明顯提高定性診斷能力。方靚等[7]認為：腎細胞癌在超聲造影檢查時表現為高灌注、不均勻灌注為主，并多見環狀灌注，而腎錯構瘤則表現為等灌注、均勻灌注為主，無環狀灌注，鑒于以上特點可以對腎細胞癌及腎錯構瘤進行準確的定性診斷。

目前最常用的區別腎細胞癌及腎錯構瘤的方法為CT平掃及強化檢查。腎細胞癌的CT檢查表現為腫瘤呈圓形或橢圓形，密度均勻，平掃時低于或等于腎實質，約在30-40Hu之間，少數因出血而密度稍高。腫瘤內可有出血、壞死、囊性變，但鈣化少見。增強掃描，腎皮質呈早期強化，且強化明顯，考慮與惡性腫瘤血供豐富有關，且強化后迅速降低，強化曲線呈“速升速降”改變，少數病例早期強化不明顯，可能與腫瘤內血供少、瘤內出血壞死囊性變有關[8]。假包膜為腎細胞癌的特征性改變，是由于腫瘤膨脹性生長、壓迫周圍腎實質發生纖維化形成，多見于惡性程度較低的腫瘤早期[9]。腎錯構瘤的CT表現為實性分葉狀腫物，雖無包膜但其邊界清楚，其密度與三種成分所占比例有關，可表現為高、低、等或混合密度影，少見出血、壞死和囊性變，強化延遲，是由于腫瘤血管管壁較厚，呈扭曲狀血管瘤改變，造影劑通過需要一定的時間。腎錯構瘤特征性影像為掃到CT值為負值的脂肪成分，通過這一特征性影像即可確診。但對于缺乏脂肪成分的錯構瘤容易誤診為腎細胞癌，有報道其誤診率可高達14%[10]。周海英等[11]通過Meta分析，對于乏脂肪腎錯構瘤與腎細胞癌的鑒別診斷主要CT征象價值的系統評價分析，認為皮質掀起征診斷效能最高，價值最大。乏脂肪腎錯構瘤因其慢性膨脹性生長的特征，腫瘤緩慢向腎外擴張突破腎皮質的邊緣并將鄰近的皮質掀起。而腎細胞癌呈侵襲性生長，與腫瘤交界的皮質常被破壞，故該征象少見。

對于乏脂肪成分的錯構瘤行MRI檢查T2WI圖像上表現為相對腎實質呈低信號影像，病灶整體信號均勻，部分可見小片狀或點狀稍高信號影。腎細胞癌在T2WI表現為高信號，考慮與腫瘤組織水分含量較多，并且伴囊性變及壞死有關。假包膜為腎細胞癌的特異性表現。張廣源等[12]通過回顧性分析，腎細胞癌假包膜顯示率為76.5%，而腎錯構瘤低于20%。腎動脈造影有助于超聲、CT、MRI檢查難以區分腎細胞癌和腎錯構瘤，但由于動脈造影是一種侵襲性的操作檢查，在臨床上應用受到一定限制。腎動脈造影在腎錯構瘤有一些特異性表現，如彎曲的渦螺狀血管伴動脈瘤形成，并無動靜脈漏，注入腎上腺素后再顯影，錯構瘤內血管收縮，腎細胞癌不會出現瘤內血管收縮，并且顯影更加清晰，通過這些特征鑒別腎細胞癌及錯構瘤，準確率可達95.5%[13]。超聲引導性行穿刺行組織病理檢查可以在組織學上對2種疾病進行鑒別，但由于穿刺可以造成腎內出血及癌細胞擴散，必須慎重。

2.3 治療

腎細胞癌治療以手術治療為主，對于臨床分期T1N0M0不適合行腎部分切除術的患者及T2期的腎癌患者，根治性切除術為首選的治療辦法，可以治愈[14]。對于直徑小于4cm適合行腎部分切除術的患者行保留腎單位的腎部分切除術可以達到根治性切除術的效果[15]。目前主要手術方法為開放手術治療、腹腔鏡手術及機器人腹腔鏡手術燈手術方法。腎錯構瘤的治療根據腫瘤的大小及出現的癥狀決定，對于直徑小于4cm大小的無癥狀患者可以采取保守治療，可以長期隨訪觀察。對于有癥狀、直徑大于4cm的患者，出現腰部疼痛、出血血尿、感染等癥狀，或影像學檢查不排除惡性腫瘤的患者行手術治療，目前常用的手術方法為腎部分切除術，腫瘤較大或出血必要時行腎切除術。

2.4 鑒別診斷及誤診分析

本患者右腎上級錯構瘤同時合并腎細胞癌，臨床較為少見，腎錯構瘤和腎癌主要的鑒別點在于錯構瘤內有脂肪組織而腎癌內沒有脂肪組織。多為脂肪成分少的錯構瘤被誤診為腎癌，但也有腎細胞癌組織中因含有脂肪組織，造成誤診為錯構瘤。本患者術前經B超、CT及IVU等多項檢查發現右腎上下極占位，其中上級占位中發現明確脂肪密度影，錯構瘤診斷基本明確，而下極占位性病變中也有CT值為負值的區域，從而導致誤診為錯構瘤。本例患者在術中發現右腎下極結節樣腫物，切面呈淡黃色、局部黃色膠凍樣，并經病理切片方確診為腎細胞癌。

綜上，對于不典型的腎臟占位性病變要注意腎細胞癌、腎錯構瘤、腎嗜酸細胞腺瘤等的鑒別，對于不能明確的病例，應及時做穿刺活檢或及早手術治療，并且術中有必要行冰凍切片檢查確診是否合并腎細胞癌，以避免誤診。

參 考 文 獻

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