先天性膽總管囊腫術后相關十二指腸腺癌1例分析

張 華凌 玉孫 帥李 爽*

（1 上海市寶山區顧村鎮社區衛生服務中心全科，上海 201900；2 上海市寶山區中西醫結合醫院消化內科，上海 201900）

先天性膽總管囊腫術后相關十二指腸腺癌1例分析

張 華1凌 玉2孫 帥2李 爽2*

（1 上海市寶山區顧村鎮社區衛生服務中心全科，上海 201900；2 上海市寶山區中西醫結合醫院消化內科，上海 201900）

目的 分析先天性膽道囊腫術后十二指腸癌變的臨床診斷。方法 我院消化科收治1例發熱伴反復黑便、重度貧血患者，診斷為十二指腸腺癌（胰頭、右腎、右腎靜脈轉移），考慮與既往先天性膽總管囊腫術相關，擬行保守治療。結果 明確診斷后，予輸血、抑酸等治療，外科會診明確因腹腔多個臟器轉移無法手術，故予CAPOX方案化療。結論 先天性膽總管囊腫術后十二指腸癌變臨床上比較少見，早期臨床癥狀不典型，廣泛腹腔轉移預后效果不佳。

先天性膽總管囊腫；十二指腸腺癌；病例分析

1 病例資料

患者男性，33歲。因“黑便伴發熱10余天”入院。患者于入院前10余天前無明顯誘因下出現解黑便，每日1次，大便成形，量中，伴發熱，最高體溫39.8 ℃，偶右上腹疼痛，近期消瘦明顯，但具體不詳。無嘔血、惡心、皮膚黃染等，無畏寒、寒戰、咳嗽、咳痰、痰中帶血等。外院糞隱血++++，血紅蛋白63 g/L。遂收住院。追問病史，患者20余年前因“先天性膽總管囊腫”行“膽總管囊腫切除術+膽管-空腸Roux-P吻合術+左斜疝高位結扎疝修補術”，術中切除膽囊（膽囊膽固醇樣息肉）。入院查體：體溫：37.6 ℃，血壓108/64 mm Hg，腹平軟，未見胃腸蠕動波，全腹無壓痛，肝脾未及，雙腎下緣未及，肝頸反流征陰性。叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，肝區無叩痛，腎區無叩痛。腸鳴音正常，未聽到血管雜音。輔助檢查：入院胃鏡提示：十二指腸球部小彎側見一巨大黏膜破壞灶，大小為3 cm×4 cm，中央呈深凹潰瘍灶，潰瘍底面高低不平，周圍黏膜破壞呈菜花樣隆起，黏膜質地脆，觸之易出血，病變累及球后及降部起始段，十二指腸降部未見狹窄，見圖1。胃鏡診斷為十二指腸MT？（性質待病理）。胃鏡病理報告（1507353）：（十二指腸球部）腺癌。上腹MRI平掃+MRCP增強：十二指腸球部及降部占位，擬腫瘤性病變，侵犯胰頭及右腎，右腎靜脈受侵，右腎局部梗死；先天性膽總管囊腫切除及膽腸吻合術后改變；膽囊切除，肝內膽管積氣擴張，膽總管胰腺段及胰管擴張，后腹膜血管旁淋巴結腫大，腹腔內少許積液；附見：雙側胸腔少量積液，見圖2。結合患者病史、癥狀、體征、輔助檢查，診斷為：十二指腸腺癌（胰頭、右腎、右腎靜脈轉移）；重度貧血。明確診斷后，予輸血、抑酸等治療，外科會診明確因腹腔多個臟器轉移無法手術，故予CAPOX方案化療。

圖1 胃鏡下十二指腸腺癌

圖2 上腹部MRI+MRCP增強

2 討 論

十二指腸腫瘤[1]包括良性（benign tumor of the duodenum，BTD）和惡性（malignant tumor of the duodenum，MTD）兩類，惡性中以原發性十二指腸腫瘤（primary tumor of the duodenum，PTD）多見，約占胃腸道惡性腫瘤的0.35%，其中以腺癌多見[2]。

先天性膽管囊腫（congenital cyst of common bile duct，CCC）[3]是指肝外和（或）肝內膽管系統梭狀、囊狀或憩室狀擴張。該病多發于小兒患者，成人較少，病變復雜。先天性膽管囊腫是一種先天性異常，膽胰管合流異常是其病因之一，常需外科手術干預來防止膽胰并發癥。多項研究證實，既往未行手術或行內引流術后的患者，隨年齡的增加，膽管癌變的概率增加，可能是由于胰液反流至膽管引起[4]。

膽管-空腸Roux-P吻合術是較為常見的內引流術，沿用時間較長，其優點是患兒病死率較低，然而遠期療效差，并發癥較多，會出現反復感染以及結石形成，甚至有殘囊癌變的可能。Todani[5]報道先天性膽管囊腫發生癌變的63例患者中，36例既往行內引流手術，內引流術后癌變率較其他膽管癌的發病年齡高，指出內引流術可使膽總管囊腫形成盲管，當含有腸激酶的腸液反流至囊腫時引起胰液激活，膽管壁炎癥加重，長期的慢性刺激產生癌變，其中最常見的癌變部位是膽管囊腫內壁（占57.8%），膽囊（占40.3%）。

該患者已行囊腫及膽囊切除術，故不考慮囊腫或膽囊惡變轉移至十二指腸，可能膽管-空腸Roux-P吻合術后，膽道形成類似胃部的酸性環境，誘發十二指腸球部發生潰瘍，從而使十二指腸癌變可能增加。有研究報道指出[6]，膽管-空腸Roux-P吻合術改變了膽汁的流向，膽汁完全不經過十二指腸和上部空腸，使十二指腸和上部空腸處于無膽汁狀態，加上在膽管-空腸Roux-Y吻合術中失去功能的空腸襻，三者共同作用使上消化道的激素分泌發生變化，其中胃泌素、腸抑胃泌素、神經降壓素、β-內啡肽等變化最為明顯，這些變化最終產生繼發性胃酸分泌增強，引起術后十二指腸球部潰瘍可能性增大，更易發生癌變。因此，該患者十二指腸腺癌考慮與既往手術相關。既往并無類似研究及相關報道，故行病例報道。建議先天性膽總管囊腫術后患者注意復查胃鏡，以檢測上消化道情況，預防相關癌變。

總之，先天性膽管囊腫術后發生癌變概率較高，早期臨床癥狀特異性不明顯[7]，臨床診治過程中，需要仔細詢問病史，尤其是跟癥狀相關性較高具體手術、手術方式，對于診斷有十分重要的意義。術后合并有十二指腸潰瘍的患者，尤其要注意潰瘍癌變可能，定期行胃鏡檢查，同時結合病理報告，以及影像學的檢查，對于評估患者的進一步治療方法，以及預后相當重要。

[1] 許國銘,湛先保.十二指腸腫瘤[J].醫學新知雜志,2002,12(2):57-61.

[2] 黃盤冰.我國原發性十二指腸惡性腫瘤的臨床特點(附國內文獻322例分析)[J].臨床薈萃,1990,5(6):252-254.

[3] 張佩君.成人膽總管囊腫13例外科治療體會[J].中國實用醫藥, 2010,5(33):190-191.

[4] Kobayashi S,Asano T,Yamasaki M,et al.Risk of bile duct cancinogenesis after excision of extrahepatic bile ducts in pancreatico biliary maljunction[J].Surgery,1999,126(5):939-944.

[5] Todani T,Watanabe Y,Toki,et al.Carcinoma related to choledochal cysts with internal drainage operation[J].Surg Gyneco Obstet,1987, 164(1):61-64.

[6] 祝水平,代成甫,夏榮義.膽管空腸Roux-Y吻合術后十二指腸球部潰瘍二例報告[J].肝膽胰外科雜志,1999,11(4):211-212.

[7] 馮繼峰,陳文有,陳達豐,等.膽總管囊腫癌變的臨床特點及預后分析[J].肝膽胰外科雜志,2010,18(5):347-350.

R575.7；R735.3+1

B

1671-8194（2017）17-0209-02

*通訊作者：E-mail:642739722@qq.com