“亮肝”“淤膽”

陳建華+程苾恒

妊娠期急性脂肪肝相當罕見，發生率萬分之一。它曾有很多名字，“產科急性假性黃色肝萎縮”“妊娠特發性脂肪肝”“妊娠期肝臟脂肪變性”，現在統稱為“妊娠期急性脂肪肝”。也許看到這里，你會忍不住摸摸自己的右上腹，心想“體檢時也說我有脂肪肝，原來這么要命啊”。然而，此脂肪肝非彼脂肪肝。一是男女老幼都可能得、調整飲食加強鍛煉都可能消失的脂肪肝，一是僅僅發生于孕期尤其是孕晚期35周后、愛找上初產或多胎準媽媽、令母胎九死一生的“冷血殺手”。

要講清楚這個病兇險的原因，先得了解懷孕期間肝臟的特有變化。懷孕后母親機體保證胎盤優勢供血，且孕期營養消耗大，血液稀釋，肝臟營養相對缺乏；母親和胎兒的代謝產物解毒及排泄都要依靠母體肝臟完成，肝臟負荷明顯加重；孕期激素水平影響使肝糖原的合成與儲備降低?？偠灾?，孕期的肝臟工作辛苦又比較脆弱，即使沒有任何誘因，有時也會出現肝功能異常；一旦風吹草動，“一根稻草壓斷駱駝背”，就可能發生嚴重的病變?？茖W家發現，患此病的孕婦或胎兒細胞內負責代謝脂肪酸的線粒體酶有功能缺陷，無法代謝的脂肪酸逐漸堆積在母體肝細胞內導致脂肪變性，至孕晚期達到某一觸發點時導致發病。孕晚期激素水平變化、感染、藥物等因素，均可能隨時放上這根“稻草”，促發疾病。肝臟細胞變性喪失功能，合成凝血因子的功能受損———凝血功能受損、全身出血不凝；代謝膽紅素能力受損———膽紅素升高、皮膚黏膜變黃；代謝血氨功能受損———血氨增高、肝性腦病、昏迷；腎功能也受到明顯損傷。如治療過晚或無效，常因產后大出血或多器官功能衰竭致死。20世紀90年代前患此病的母兒死亡率曾高達75%和85%，可謂“九死一生”。近年來隨著對此病認識的加深和醫療水平的進步，母兒死亡率已經分別下降至18%和23%。

什么樣的人會成為這不幸的一份子呢？研究發現，決定結局的重要因素是發病到分娩的時間：起病1周以內分娩，100%存活；起病2周以上分娩，1/3于分娩當天或次日死亡。所以，早發現、早診斷、早分娩是“虎口余生”的關鍵。非常可惜的是，急性脂肪肝的起病癥狀太不典型了，常常僅有惡心、嘔吐、乏力、右上腹不舒服或輕微疼痛，持續1～2周后才會有皮膚、眼白變黃的黃疸表現。曾經有多少患者起病之初被當成胃腸炎、消化不良而延誤了病情？出現黃疸時再想到急性脂肪肝，晚了。后續化驗檢查有助于確定診斷，除了上述的凝血功能、肝腎功能指標異常外，超聲還可能發現肝臟區域呈雪花狀增強，稱“亮肝”。

急性脂肪肝游離于產科和內科之間，從產科醫生角度，治療此病第一要務是一經診斷，不論任何孕周，盡快終止妊娠。然而分娩并不意味著好轉，此病常常在產后2～3天內呈急進性惡化，故產后需要住在重癥監護室，聯合多個科室進行護肝、輸血甚至換血治療，病情危重，花費巨大，對家庭而言是沉重的心理和經濟負擔。除了孕期盡量避免使用對肝功能有害的藥物外，此病幾乎無從預防，唯一能做的就是對于初產婦、多胎、合并妊娠期高血壓疾病等高危人群嚴密監測，一旦在孕晚期出現消化道癥狀，一定要排查妊娠期急性脂肪肝這個不輕易出招卻殺傷力十足的“冷血殺手”。

孕期肝事多，我們文題中的“淤膽”代表的是另外一種妊娠期特有肝臟疾病———妊娠期肝內膽汁淤積癥。膽汁淤積癥發病率為0.8%～12%，具有明顯的種族和地域差異，我國長江流域的四川、重慶和長江三角洲是高發地區。與急性脂肪肝不同，膽汁淤積癥對孕婦是一種良性疾病，對胎兒卻有不可預測的嚴重影響，導致醫源性早產、胎兒缺氧、死胎、新生兒窒息，危害一樣不容小覷。懷胎不易，誰也不想孩子臨盆在即卻發生這樣的事情。有一些人群就應特別當心，包括有慢性肝膽疾病如丙型肝炎、肝硬化、膽結石或膽囊炎的人；有膽汁淤積癥家族史的人；上一次懷孕患過此病的人；多胎妊娠；人工授精懷孕的人。

怎么個當心法呢？好在此病的首發癥狀比較有特征性———皮膚瘙癢，從手心、腳心、肚皮開始癢，大多數患者都存在此癥狀。所以，如果準媽媽因為瘙癢去看產科大夫，她讓你抽血化驗甚至做肝膽B超檢查時，千萬不要跳起來。抽血驗的是總膽汁酸，只要這個指標正常，一般就不會是膽汁淤積癥。要知道，絕大部分的孕期瘙癢還是因為妊娠特異性皮炎、妊娠期癢疹或濕疹所致，排除了膽汁淤積癥，就可以安心去看皮膚科了。

萬一確診患了膽汁淤積癥也不要慌了手腳，它與急性脂肪肝不同。如果病情不是特別嚴重，孕周又小的話，不需要馬上分娩，積極治療即可。病情輕的可以只口服熊去氧膽酸，減輕瘙癢，門診復查。但是由于此病容易引起不可預測的胎兒死亡，所以孕晚期要特別特別小心，注意胎動，一旦胎動增多或減少，要立即去醫院就診，適時終止妊娠。其他的檢查手段包括胎心監護、B超等，都沒有辦法預測胎兒安危，唯一可靠的目前只有這個孕婦本人能做到的———自計胎動。常常有準媽媽問，這個胎動怎么個計法？多少又算是正常？我們說正常胎動12小時內一般會超過20次?！半y道我得12小時啥也不干，就躺那兒數胎動？”當然不是，孕婦只需要早中晚各數1個小時，3次結果相加乘以4，就估算出了12小時的胎動。一般建議在三餐后各休息側臥1小時數胎動，12小時少于10次為不正常，要趕緊去醫院就診。

病情重的孕婦需要住院治療，除了和輕型患者一樣口服熊去氧膽酸外，靜脈使用S腺苷蛋氨酸聯合降膽，肝功能不正常的接受護肝治療；此外，還有非常重要的一件事是促胎肺成熟，因為醫生很可能會做出終止妊娠決定以策寶寶安全。何故？前面說到，此病容易引起不可預測的胎兒死亡，所以病情輕的患者在38～39周間分娩可盡量減少死胎風險，千萬不要以為可以和普通孕婦一樣等到預產期自己發作再生，是順產還是剖宮產要看孕婦自身產道條件和胎兒方位、大?。徊∏橹氐幕颊吒鶕灲Y果、治療效果、寶寶情況、是否多胎或有其他合并疾病于34～37周間剖宮產分娩。分娩后瘙癢癥狀和增高的膽汁酸會迅速恢復正常，結局良好。

膽汁淤積癥難以預料，準媽媽們還是應當多留個心減輕不良后果。比如說，生活在長江流域的高發地區、有過肝膽疾病病史、多胎妊娠等的媽媽，產檢時要主動報告特殊病史，28～30周左右檢測總膽汁酸，平時重視異常的皮膚感受，關注胎動變化，等。飲食上注意低脂、容易消化，多左側臥位休息。有妊娠期高血壓疾病、妊娠期糖尿病等的孕婦應謹遵醫囑，積極治療合并癥。

十月懷胎，一朝分娩，能順利產下健康的寶貝，真心是件不容易的事，愿每位媽媽遠離疾病、平安順遂。