顱底脊髓出口影響Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞形成的MRI分析

張德清，馬 娟，程 英，姜春暉，田 碩，胡云方，萬志方，孟志華*(.粵北人民醫院影像中心，.神經外科，.信息中心，廣東 韶關 506；.新疆醫科大學第一附屬醫院影像中心，新疆 烏魯木齊 8005)

顱底脊髓出口影響Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞形成的MRI分析

張德清1，馬 娟2，程 英1，姜春暉2，田 碩3，胡云方4，萬志方1，孟志華1*
(1.粵北人民醫院影像中心，3.神經外科，4.信息中心，廣東 韶關 512026；2.新疆醫科大學第一附屬醫院影像中心，新疆 烏魯木齊 830054)

目的 探討顱底脊髓出口對Chiari I畸形合并脊髓空洞形成的影響。方法 測量294例Chiari Ⅰ畸形腦干—頸髓角(Anbc)、斜坡—頸椎角(Ansc)；在枕骨大孔(Llf)、寰椎前上緣(Laf)層面測量椎管(Ac)、脊髓(As)、下疝體面積(Ah)及下疝體長度(Lh)；比較Chiari Ⅰ畸形無脊髓空洞(無脊髓空洞組)、合并脊髓空洞(合并脊髓空洞組)及正常對照組的各角度、面積及其比值、差值。結果 合并脊髓空洞組、無脊髓空洞組和對照組Ansc、Anbc-Ansc值比較總體差異有統計學意義(P均<0.001)，兩兩比較差異均有統計學意義(P均<0.05)；3組Anbc比較總體差異無統計學意義(P>0.05)。在Llf、Laf層面上，3組As差異有統計學意義(P均<0.05)，Llf層面合并脊髓空洞組與對照組、無脊髓空洞組與對照組差異均有統計學意義(P均<0.05)。Laf層面合并脊髓空洞組Ac均小于對照組和無脊髓空洞組(P均<0.05)。Llf、Laf層面Ah、Llf層面Lh在合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異均無統計學意義(P均>0.05)。Llf、Laf層面3組As/Ac比較差異有統計學意義(P均<0.001)，兩兩比較顯示，Llf層面合并脊髓空洞組與對照組差異有統計學意義(P<0.05)；Laf上，合并脊髓空洞組與對照組、無脊髓空洞組與對照組差異有統計學意義(P均<0.05)。結論 Ansc減小、脊髓出口狹小、脊髓椎管占比增大是促進Chiari I畸形脊髓空洞發生的重要因素。

Arnold-Chiari畸形；脊髓空洞癥；磁共振成像

脊髓空洞是Chiari Ⅰ畸形最常見的合并癥之一，手術能有效改善和緩解臨床癥狀及體征。MR是目前評價脊髓空洞的主要方法[1-3]。本研究通過對Chiari I畸形患者后顱窩—顱底、脊柱及脊髓結構的MR圖像進行分析，探討Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的發生機制和影響因素，為手術及預后評價提供依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2011年9月—2016年2月在粵北人民醫院和新疆醫科大學第一附屬醫院確診的Chiari Ⅰ畸形患者294例，其中男133例、女161例，年齡18～59歲，平均(43.8±9.9)歲，根據合并癥情況將患者分為合并脊髓空洞組(n=72)和無脊髓空洞組(n=122)。另選同期健康志愿者307名為對照組，其中男153名、女154名，年齡18～59歲，平均(42.5±5.9)歲，排除扁平顱底、顱底凹陷、脊柱畸形等。受試者行全脊柱及顱腦MR檢查。本研究經醫院倫理委員會批準。

1.2 儀器與方法 采用GE Signa HDx 3.0T及1.5T超導型MR掃描儀，8通道相控陣頭線圈及CTL表面線圈。脊柱掃描采用矢狀位、斜軸位，采集FSE T1WI、FSE T2WI圖像；層厚3 mm，層間隔0.3 mm。顱腦掃描采用斜軸位、矢狀位，采集T1 FLAIR、FSE T2WI、T2 FLAIR圖像；層厚5 mm，層間隔1.5 mm。

1.3 圖像分析和測量 臨床資料及MR圖像由1名經驗豐富的神經外科醫師和2名高年資影像醫師共同協商評價。MRI圖像分析采用GE ADW 4.5后處理工作站，應用面積及角度測量工具在脊柱正中矢狀層面T2WI序列上測量角度，在斜軸位T2WI序列上測量面積；應用crate handroi工具在每個測量層面沿脊髓蛛網膜下腔邊緣勾畫ROI，每組數據測量3次，計算均值。

在枕骨大孔(Llf，斜坡下緣與枕骨大孔后下緣連線)層面、寰椎前上緣(Laf，寰椎前弓上緣與枕骨大孔后下緣連線)層面分別測量椎管面積(Ac)、脊髓面積(As)、下疝體面積(Ah)、下疝體長度(Lh，下疝體下緣與Llf垂直距離)及腦干—頸髓角[Anbc，腦干背側面平行線與頸段脊髓背側面(止點平頸4椎體后下角)平行線夾角]、斜坡—頸椎角[Ansc，斜坡背側面平行線與頸椎后緣(齒狀突頂后緣—頸4椎體后下角連線)平行線夾角]，見圖1、2。計算As/Ac、Ah/Ac、(Ac-As-Ah)/Ac比值及Anbc-Ansc值。在Llf、Laf層面，分別比較3組間Ac、As、Ah、As/Ac、Ah/Ac、(Ac-As-Ah)/Ac及Anbc、Ansc、Anbc-Ansc值的差異。對照組無下疝體，因此無Ah和Lh值，在Laf層面，部分患者下疝體未達到該層面，數值不全而未做統計分析。

1.4 統計學分析 采用SPSS 17.1統計分析軟件。計量資料以±s表示，2組間均數比較，符合正態分布采用兩獨立樣本t檢驗；不符合正態分布采用Wilcoxon秩和檢驗。多組樣本均數比較，方差齊采用單因素方差分析，兩兩比較采用Dunnettt檢驗；方差不齊采用Kruskal-WallisH秩和檢驗，組間有差異則采用NemeNyi比較。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1顱底脊髓出口角度比較 合并脊髓空洞組、無脊髓空洞組和對照組Ansc、Anbc-Ansc值比較總體差異有統計學意義(P均<0.001)，兩兩比較差異均有統計學意義(P均<0.05)；3組Anbc比較總體差異無統計學意義(P>0.05)，見表1。

表1 3組顱底脊髓出口角度比較(°，±s)

表1 3組顱底脊髓出口角度比較(°，±s)

組別AnscAnbcAnbc-Ansc合并脊髓空洞組142．87±8．63169．13±6．0026．27±6．93無脊髓空洞組146．96±7．99168．69±7．0821．73±5．70對照組152．44±8．03169．27±5．5016．83±5．69F值34．580．1960．00P值<0．001>0．05<0．001

2.2顱底脊髓出口面積及比值比較 在Llf、Laf層面上，3組As總體差異有統計學意義(P均<0.05)，Llf層面兩兩比較顯示合并脊髓空洞組與對照組、無脊髓空洞組與對照組差異均有統計學意義(P均<0.05)，合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異無統計學意義(P>0.05)；Laf層面兩兩比較顯示合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異有統計學意義(P<0.05)，余組間比較差異無統計學意義(P均>0.05)。在Llf、Laf層面上，3組Ac總體差異有統計學意義(P均<0.001)，兩兩比較顯示，Llf層面合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異有統計學意義(P<0.01)，余組間比較差異無統計學意義(P均>0.05)；Laf層面合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組、合并脊髓空洞組與對照組差異有統計學意義(P均<0.05)，無脊髓空洞組與對照組差異無統計學意義(P>0.05)。Llf、Laf層面Ah、Llf層面Lh在合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異均無統計學意義(P均>0.05)。見表2。

在Llf、Laf層面上，3組As/Ac比較差異有統計學意義(P均<0.001)，兩兩比較顯示，Llf層面合并脊髓空洞組與對照組差異有統計學意義(P<0.05)，余組間差異均無統計學意義(P均>0.05)；Laf層面合并脊髓空洞組與對照組、無脊髓空洞組與對照組差異有統計學意義(P均<0.05)，合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組差異無統計學意義(P>0.05)。在Llf、Laf層面上，Ah/Ac在合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組比較差異均無統計學意義(P均>0.05)。在Llf、Laf層面上，(Ac-As-Ah)/Ac在無脊髓空洞組均大于合并脊髓空洞組(P均<0.05)。見表2。

3 討論

脊髓空洞癥是Chiari Ⅰ畸形發展的終末狀態，約37%～75%的Chiari Ⅰ畸形患者伴發脊髓空洞癥[1]。后顱窩重塑、脊髓減壓是緩解脊髓空洞、延遲脊髓變性萎縮的主要治療手段。MRI能準確診斷Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的空洞類型、范圍及程度，評價干預效果，為診療提供決策信息。既往MRI分析多關注后顱窩形態及容積對Chiari Ⅰ畸形發生發展的影響[4-5]，對顱底脊髓出口、上頸椎結構的研究較少。

表2 不同層面3組顱底脊髓出口面積、比值及Lh比較(±s)

表2 不同層面3組顱底脊髓出口面積、比值及Lh比較(±s)

層面As(cm2)Ah(cm2)Ac(cm2)As/AcAh/Ac(Ac-As-Ah)/AcLh(cm)Llf層面 合并脊髓空洞組1．24±0．430．93±0．506．80±1．630．19±0．050．14±0．070．68±0．070．97±0．39 無脊髓空洞組1．31±0．381．00±0．517．72±1．950．17±0．040．13±0．040．70±0．050．84±0．38 對照組1．12±0．31-7．24±1．540．18±0．10---F/t/χ2值13．450．825．4912．650．962．001．89P值<0．0010．41<0．001<0．0010．340．0460．06Laf層面 合并脊髓空洞組0．66±0．230．62±0．424．10±1．260．17±0．070．15±0．080．68±0．07- 無脊髓空洞組0．77±0．230．60±0．314．84±1．450．17±0．050．12±0．050．71±0．05- 對照組0．74±0．18-5．20±1．210．15±0．04---F/t/χ2值8．970．2518．5711．571．422．68-P值0．010．81<0．001<0．0010．150．01-

注：-：未測量

圖1 顱底角度測量及Llf、Laf層面示意圖 Anbc為腦干背側面平行線與頸段脊髓背側面(止點平頸4椎體后下角)平行線夾角； Ansc為斜坡背側面平行線與頸椎后緣(齒狀突頂后緣—頸4椎體后下角連線)平行線夾角 圖2 顱底面積測量示意圖 Llf層面(A)、Laf層面(B)測量椎管面積Ac、脊髓面積As

傳統觀點[6-10]認為，后顱窩容積小、小腦和腦干擁擠是Chiari Ⅰ畸形及脊髓空洞形成的主要顱腦結構因素。本研究結果顯示，合并脊髓空洞組Ansc減小，Anbc-Ansc增大，斜坡后下部后突明顯；而與合并脊髓空洞組比較，無脊髓空洞組及對照組Ansc較大，斜坡—上頸椎后緣平直、對枕骨大孔脊髓出口影響較小；這與閆煌等[6]認為Chiari Ⅰ畸形斜坡傾斜角與小腦扁桃體下疝程度之間存在負相關結論一致；王梅云等[7]認為胚胎枕節發育不良導致后顱窩狹小，是引起Chiari Ⅰ畸形的重要原因。閆煌等[6-8]認為Chiari Ⅰ畸形后顱窩容積減少并非脊髓空洞的主要致病因素，斜坡短小、后顱窩短平對脊髓空洞的形成和發展也存在重要影響。此外，本研究發現在Llf、Laf層面上，脊髓空洞是否形成與Lh、Ah均無明確關系。金光日韋等[9]研究認為，Chiari Ⅰ畸形患者脊髓空洞癥的發生與小腦扁桃體下疝程度、枕骨大孔長度、下疝體疝出枕骨大孔時前后徑及其比值無關，而空洞的長度與下疝體疝出枕骨大孔時前后徑有關。這可能提示顱底結構、尤其是后顱底前部結構先天發育異常、斜坡后下部后突、與齒狀突及后履膜聯合突向枕骨大孔前部，導致脊髓出口狹窄，推壓壓迫硬膜囊及延髓—頸髓前緣，是導致脊髓空洞發生的重要原因；而枕骨大孔后緣結構對脊髓空洞形成的影響需進一步觀察[1]。

Oldfield等[11]綜合枕大孔出口水動力學說和顱脊壓力分離學說后認為，枕大孔區的不全梗阻、椎管內蛛網膜下腔部分隔離狀態、下疝體活塞樣壓力及下行腦脊液壓力波作用，是Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞發生的主要機制。椎管、脊髓、下疝體是顱底出口相互影響的主要結構。本研究發現Llf、Laf層面上，3組As/Ac總體差異有統計學意義；合并脊髓空洞患者脊髓占椎管面積比更大，脊髓及下疝體周圍蛛網膜腔較對照組及無空洞組更小。本研究認為，這種狹窄的椎管、較大的脊髓面積占比的顱底異常結構，導致枕骨大孔出口門栓結構及下疝體活塞樣運動形成，阻礙了腦脊液的流動，影響腦脊液壓力的分布及傳遞，向上的壓力集聚脊髓中央管，促成空洞的形成[11-16]。裴新龍等[16]觀察到Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞患者延脊髓前池及頸椎蛛網膜下腔變窄，影響腦脊液流動，較對照組中腦導水管及枕大孔區足向、頭向腦脊液最大流速均明顯增大，可能是促進空洞形成的重要因素。另外在近顱底的Llf及遠顱底的Laf兩個層面上，本研究顯示體現下疝體周圍間隙差異的(Ac-As-Ah)/Ac指標，合并脊髓空洞與無脊髓空洞組差異均有統計學意義；同時合并脊髓空洞組與無脊髓空洞組Ah/Ac的差值在近顱底(Llf)層面小，遠顱底(Laf)層面大；這種脊髓周圍空間形態的差異，使腦脊液在蛛網膜下腔及脊髓中央管內容易形成渦流、湍流等異常液體形態、導致壓力分布不均衡，可能是形成不同程度、不同類型脊髓空洞的重要因素[14]。這可能為預測空洞發生發展提供依據[14-16]。

本研究的局限性：①對影響脊髓空洞形成的其他顱底-腦結構因素未做分析；②顱底脊髓出口與脊髓空洞范圍、程度、類型等的關系有待進一步觀察；③本研究在參考、分析前人研究的基礎之上，設計選取了上述MRI影像測量、分析指標，其可行性、可靠性、敏感度均有待分析驗證；④Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞癥顱頸段MRI掃描方案還需規范化，測量方法需標準化；⑤應用crate handroi工具勾畫ROI測量面積時，不同醫師間操作差異較大，需要實踐改進、減少誤差。

總之，顱底脊髓出口、上頸椎的發育異常是Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞癥發生的重要結構因素之一，通過測量分析顱底結構的影像參數，可為Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞癥患者手術治療提供信息，對尚未發展到脊髓空洞的患者，也可以預判脊髓空洞的發生、發展，為早期及時手術治療、臨床干預提供決策依據。

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MRI analysis of spinal cord outlet of skull base on formation of syringomyelia in Chiari Ⅰ malformation

Objective To investigate the mechanism and effect of the spinal cord outlet of the skull base on Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia. Methods The cervical spinal cord stem angle (Anbc), slope angle of cervical vertebra (Ansc) of Chiari Ⅰ malformation were measured. In foramen magnum (Llf) and anterior vertebral canal level (Laf), spinal canal(Ac), spinal cord (As) and inferior hernia area (Ah) were measured. Angle, area and ratio were compared in Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia, Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia and normal control group. Results Ansc, Anbc—Anschad significant differences among control group and Chiari Ⅰ malformation patients (allP<0.001). In Llf, Laf, Ashad significant differences among three groups (allP<0.05), further comparison of the two showed there were significant differences between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group, Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia patients and control group in Llf(allP<0.05). In Llf, Laf, Acin Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia was smaller than control group (P<0.05). Ahin Llf, Lafand Lhin Llfhad no statistical significant difference between Chiari Ⅰ malformation with and without syringomyelia patients (allP>0.05). In Llf, Laf, As/Ac had statistical significant difference among Chiari Ⅰ malformation with and without syringomyelia patients, control group (allP<0.001), further comparison of the two showed As/Acin Llfhad statistical significance difference between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group (P<0.05), As/Acin Lafhad statistical significance difference between Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia patients and control group, between Chiari Ⅰ malformation without syringomyelia patients and control group (allP<0.05). Conclusion The cervical spinal cord, Anscreducing, narrow vertebral proportion increase are important factors to promote Chiari I malformation syringomyelia.

Arnold-Chiari malformation; Syringomyelia; Magnetic resonance imaging

張德清(1979—)，男，湖南澧縣人，碩士，主治醫師。研究方向：腦功能磁共振成像。E-mail： free-rice@qq.com

孟志華，粵北人民醫院影像中心，512026。E-mail: zhihua_meng@163.com

2016-12-07

2017-02-28

ZHANGDeqing1,MAJuan2,CHENGYing1,JIANGChunhui2,TIANShuo3,HUYunfang4,WANZhifang1,MENGZhihua1*
(1.ImagingCenter, 3.DepartmentofNeurosurgery, 4.ComputerCenter,YuebeiPeople'sHospital,Shaoguan512026,China; 2.ImagingCenter,theFirstAffiliatedHospital，XinjiangMedicalUniversity,Urumqi830054,China)

10.13929/j.1003-3289.201612029

R651; R445.2

A

1003-3289(2017)07-0975-05