先天性左冠狀動(dòng)脈缺如1例分析

單書竹，鄧婷智，歐柏青*

（湖南省人民醫(yī)院湖南師范大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年病科，湖南 長沙 410000）

先天性左冠狀動(dòng)脈缺如1例分析

單書竹，鄧婷智，歐柏青*

（湖南省人民醫(yī)院湖南師范大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年病科，湖南 長沙 410000）

先天性左冠狀動(dòng)脈；心電圖；心臟

1 病歷分析

女，63歲，主因反復(fù)胸悶、不適2月入院。2月前持重物時(shí)出現(xiàn)胸悶不適，心前區(qū)明顯，持續(xù)約5 min，休息后可好轉(zhuǎn)，當(dāng)時(shí)未予重視，予以服用銀杏葉膠囊控制病情，近2月來患者間斷出現(xiàn)胸悶不適，無黒矇及暈厥，共發(fā)作5次，每次發(fā)作約10 min，經(jīng)舌下含服速效救心丸后可迅速緩解。既往高血壓病史20余年，平時(shí)血壓控制不詳，糖尿病病史2年，血糖未規(guī)律檢測。查體：血壓：149/90 mmHg，心率79次/min，率齊，心音正常，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查：GLU：11.58 mmol/L，TG：7.64 mmol/L，ALT：18.5 U/L，AST：20.58 U/L，CK：116 U/L，CKMB：14.0 U/L，LDH：238.25 U/L，心電圖示：（1）竇性心律；（2）V1-V6可見q波（圖1）。胸部正側(cè)位片示心影稍增大。心臟超聲示：AO：27 mm，LA：34 mm，LV：DM：49 mm，RA：30 mm，RV：36 mm，IVS：11.1 mm，LVPW：10.9 mm，心功能：EF：68%，提示左房稍大，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，左室舒張功能輕度減退。入院診斷考慮：冠心病不穩(wěn)定型心絞痛。為明確診斷行冠狀動(dòng)脈造影。多體位造影檢查后示：（1）冠狀動(dòng)脈分布：右冠優(yōu)勢型；（2）左冠缺失；（3）右冠狀動(dòng)脈：近中段斑塊，后降支近段狹窄95%，中段狹窄90%（中段相當(dāng)于前降支），后側(cè)支近段狹窄99%（相當(dāng)于回旋支），遠(yuǎn)段血流TIMI2級（圖2）。為明確診斷，遂行心臟冠脈CTA重建，結(jié)果顯示冠脈呈右側(cè)優(yōu)勢型。左冠狀動(dòng)脈未見顯示，右竇發(fā)出細(xì)小分支走行于室間隔，該動(dòng)脈中段走行于心肌內(nèi)，遠(yuǎn)段充盈顯示欠清。右冠狀動(dòng)脈起源正常，右側(cè)冠狀動(dòng)脈近中段見多發(fā)鈣化斑塊，相應(yīng)管腔呈輕-中度狹窄，右冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)段見多發(fā)鈣化斑塊，官腔呈中-重度狹窄，右冠動(dòng)脈遠(yuǎn)段走行于左房室間隔，管壁鈣化，未見造影劑充盈。雙側(cè)乳內(nèi)動(dòng)脈近段未掃描，中遠(yuǎn)段通暢，未見異常。患者因經(jīng)濟(jì)原因未行冠脈支架置入術(shù)，在藥物對癥支持治療下，患者病情穩(wěn)定后好轉(zhuǎn)出院，出院后隨訪患者情況較穩(wěn)定。

2 討 論

單只冠狀動(dòng)脈（single coronary artery，SCA）指臨床罕見的先天性心臟冠狀動(dòng)脈異常，是指來源于一個(gè)冠狀動(dòng)脈竇的單只冠狀動(dòng)脈開口提供全心灌注，是心肌梗死、猝死罕見病因[1]。左冠狀動(dòng)脈（LCA）缺如整個(gè)心臟由唯一右冠狀動(dòng)脈（RCA）供血罕見，文獻(xiàn)少有報(bào)道。在所有行過冠脈造影患者中，SCA發(fā)生率在0.024%～0.066%[2]。

圖1

圖2 冠狀動(dòng)脈造影顯示見單只右冠狀動(dòng)脈（粗箭頭），未見左冠狀動(dòng)脈充盈。伴有多支多處狹窄（細(xì)箭頭）

在上世紀(jì)，基于尸檢結(jié)果及血管造影畸形對SCA有不同的分類方法。根據(jù)起源位置和分支解剖學(xué)分布，Lipton[3]等提出來一個(gè)分類方法：根據(jù)SCA起源于右冠狀動(dòng)脈竇或左冠狀動(dòng)脈竇分為R型和L型；根據(jù)動(dòng)脈解剖行程分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3組，Ⅰ組代表SCA的末端延長支配對側(cè)冠狀動(dòng)脈所供應(yīng)區(qū)域，Ⅱ組表示SCA從近段發(fā)出一分支支配對側(cè)動(dòng)脈所供應(yīng)區(qū)域，Ⅲ組表示左回旋支及左前降支分別起源于RCA主干。又根據(jù)橫跨到對側(cè)動(dòng)脈與主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的位置關(guān)系，又可以分為A、B、P3種，A代表橫跨動(dòng)脈在肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈前面，B代表橫跨動(dòng)脈在肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈中間，P代表橫跨動(dòng)脈在肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈的后面。起源于右冠狀竇或左冠狀竇的單一冠狀動(dòng)脈很難維持整個(gè)的冠脈循環(huán)[4]。根據(jù)Lipton等提出來一個(gè)分類，單支右冠狀動(dòng)脈異常被定義為R-I型，由Yamanaka and Hobbs進(jìn)一步修改。到2014年位為止僅有4例報(bào)道是關(guān)于R-I型，R-I型共有的特征為[5]：單只右冠狀動(dòng)脈來源于右冠狀動(dòng)脈竇，單只右冠狀動(dòng)脈管腔大，有良好充盈，在行走過程中可以發(fā)出小分支來為左室供血。

冠脈造影可以診斷只有單只右冠狀動(dòng)脈而左冠狀動(dòng)脈缺如，并且合并有右降支的動(dòng)脈粥樣硬化（見圖2）。選擇性冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠心病的金標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)我們在診斷這類疾病時(shí)，是左主冠狀動(dòng)脈先天發(fā)育不良還是左冠狀動(dòng)脈在走行過程中形成了完全堵塞，這些細(xì)微的差別就需要我們仔細(xì)考慮。在左室冠脈造影時(shí)，心臟的收縮功能和舒張功能可能表現(xiàn)為無任何異常，這就有可能會讓我們的患者接受電生理檢測或者患者合并早博的話，會讓患者行射頻消融來治療早博。而CTA則不因冠脈畸形而帶來操作上的困難，診斷準(zhǔn)確性高，還可以反應(yīng)變異冠脈與房室之間的解剖關(guān)系，可以發(fā)現(xiàn)心臟其他畸形，以初步評價(jià)冠狀動(dòng)脈情況。因此，冠狀動(dòng)脈CTA可以作為冠狀動(dòng)脈變異的篩查手段。

SCA發(fā)生的原因現(xiàn)在還不明確。SCA可能導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死、暈厥、心臟AR的心律失常，充血性心力衰竭或猝死。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。李玲等[6]認(rèn)為患者心絞痛發(fā)生可能有以下因素：（1）先天性冠脈缺如與冠心病的病理生理基礎(chǔ)均為心肌供血不足。（2）左冠脈缺如會導(dǎo)致右冠脈代償性增粗，會使血流灌注超負(fù)荷，易損傷冠脈內(nèi)皮細(xì)胞，加上患者合并冠心病危險(xiǎn)因素，可加重冠狀動(dòng)脈硬化而并發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。（3）竇緩、竇性靜止、竇房阻滯及房室傳導(dǎo)阻滯等傳導(dǎo)系統(tǒng)病變，會表現(xiàn)為全身乏力，黑蒙、頭暈、暈厥，是因?yàn)楦]房結(jié)、房室結(jié)靠單一動(dòng)脈維持血供。（4）先天性冠脈發(fā)育異常易并發(fā)冠脈內(nèi)膜病變。由于單只血管供應(yīng)較大心肌面積，一旦突發(fā)心血管事件，隨時(shí)可以危及生命，所以鼓勵(lì)患者長期隨訪，在條件允許下可行早期積極治療。

[1] Lipton MJ,Barry WH,Obrez I,Silverman JF,Wexler L.Isolated single coronary artery:diagnosis,angiographic classification,and clinical significance[J].Radiology. 1979;130:39-47.

[2] Desmet W,Vanhaecke J,Vrolix M,Van de Werf F,Piessens J,Willems J,et al.Isolated single coronary artery:a review of 50,000 consecutive coronary angiographies[J].Eur Heart J.1992;13:1637-40.

[3] Yamanaka O,Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography[J].Catheter Cardiovasc Diagn.1990,21:28-40.

[4] Virmani R, Burke AP, Farb A. Sudden cardiac death[J].Cardiovasc Pathol.2001,10:211-228.

[5] 沈 東,黃黨生,張麗偉,等.成人冠狀動(dòng)脈起源異常的分類及其發(fā)生率[J].武警醫(yī)學(xué),2007,18(5):359-361.

[6] 李 玲,李宗莊,楊天和,等.先天性右冠狀動(dòng)脈缺如診治體會(附2例報(bào)告)[J].貴州醫(yī)藥,2005,29(2):133-134

本文編輯：吳宏艷

R541.15

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ISSN.2095-6681.2017.07.85.02

歐柏青，博士，主任醫(yī)師，Email為oubaitsing@hotmail.com