肺動靜脈瘺引起的短暫性腦缺血發作1例

周錦紋 王娟娟 王營忠

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·短 篇·

肺動靜脈瘺引起的短暫性腦缺血發作1例

周錦紋 王娟娟 王營忠

反常性腦栓塞最早由Zahn提出，患者由于存在先天性或獲得性心內外水平動靜脈交通，靜脈系統或右心系統的栓子通過通路轉移到體動脈或左心系統所造成的栓塞。多見于卵圓孔未閉引起(PFO)，本研究報道1例由肺動靜脈瘺引起的青年短暫性腦缺血發作，以期反常栓子的其他原因也得到足夠重視，降低其漏診率。

1 病 例

患者，男，18歲，學生。以“發作性右側頭痛，伴右側上、下肢麻木1周”之主訴于2016年3月25日收住于本院。 患者于2016年3月18日無明顯誘因出現右側頭部鈍痛，發作時伴右側上下肢麻木，持續10余s后自行緩解，伴右側上肢抬舉費勁。近2年來偶有胸悶，憋氣時出現一過性黑朦。門診行頭顱MRI、MRA及頭顱CT顯示未見明顯異常。頸部彩色超聲顯示雙側頸動脈、椎動脈及鎖骨下動脈超聲圖形、頻譜及流速未見明顯異常。門診以“短暫性腦缺血發作”收住入院。否認有吸煙、飲酒史，否認有心腦血管疾病史及家族史。心、肺、腹及神經系統查體未見明顯異常。

人院后血、大小便常規，肝、腎功、電解質、血脂、血糖等各項檢查指標均在正常范圍；胸部CT，下肢動、靜脈超聲，經胸超聲心動圖及24 h視頻腦電圖檢查均未見明顯異常。經顱多普勒微栓子檢測顯示左側大腦中動脈20 min內可見12個微栓子，右側大腦中動脈0個微栓子。24 h動態心電圖顯示(1)竇性心律不齊；(2)偶發房性早搏；(3)左后分支阻滯；(4)V1導聯異常Q波；(5)心率變異性正常。行TCD發泡試驗顯示左側大腦中動脈發泡劑注入后13 s囑患者行Valvalsa動作可見栓子信號(圖1)。行經食道超聲檢查顯示未發現卵圓孔未閉、房室間隔缺損等疾病(圖2)，經食道超聲下行發泡試驗顯示左心系統在4s后出現微泡，考慮肺動脈水平上的從“右向左”分流(圖3)。遂轉入心內科行血管造影，造影顯示右肺上存在動靜脈瘺(圖4)。

圖1 患者經TCD發泡試驗檢測大腦中動脈,經Valvalsa動作13s后出現明顯的栓子信號

最后診斷：(1)右肺動靜脈瘺；(2)短暫性腦缺血發作(左側頸內動脈系統)。最終患者行肺動脈瘺栓塞術，術后復查TCD發泡試驗顯示檢測左側大腦中動脈未見栓子信號。3個月后到本院復診，發作性的頭痛及肢體麻木癥狀未再出現。

2 討 論

反常栓子最常見同時也被廣泛描述的原因是卵圓孔未閉(PFO)，但反常栓子除了卵圓孔未閉這一原因，還有其他諸如肺動靜瘺等原因。肺動靜脈瘺(PVAF)造成的肺源性分流所導致的青年缺血性腦卒中也應該受到足夠的重視。這種栓子大多來自下肢靜脈偶爾來自盆腔靜脈，也可來自于肺動靜脈瘺局部血栓形成。然而小的血栓的具體來源部位其實是十分難以確定。

肺動靜脈瘺是罕見的肺血管畸形，肺動脈的分支與肺靜脈之間的直接聯通。其發病率約為2～3/10萬人，約80%肺動脈瘺為先天性的，其多伴發有遺傳性毛細血管擴張征。小的肺動靜脈瘺并影響心臟的血流動力學也并不引起癥狀，然而大的動靜脈分流就可能導致低氧血癥、勞力性呼吸困難和真性紅細胞增多癥，其神經系統癥狀包括偏頭痛、短暫性腦缺血發作、腦梗死、腦水腫及腦出血等。一項研究表明有動靜脈瘺的患者的腦卒中的發生率會增加60%。

對高度懷疑由反常栓子所引起的腦卒中青年患者來說，我們可以通過行經食管超聲心動圖(TEE)及經顱多普勒(TCD)明確診斷。有學者甚至認為在食管超聲下的發泡試驗認為是診斷反常栓子的“金標準”。超聲心動圖將顯示在右心房有微泡顯影的同時左心房也可同時見到微泡顯影，即微泡直接經右心房進入左心房，是卵圓孔未閉的特征。如果右心微泡顯影后經過4～6個心動周期后左心系統出現微泡顯影，可見微泡經右心進入肺動脈后未經肺毛細血管濾過而直接到肺靜脈，再入左心房，這種血流動力學特點是肺動靜脈瘺的特征。然而，我們應該看到無論卵圓孔未閉還是肺動脈瘺在正常人群中均存在，所以現在一般學者認為要明確腦卒中的栓子與從右向左的分流的關系，還需進一步行經顱多普勒微栓子檢測(TCD)明確診斷。通過對比從右向左分流所產生的微栓子的信號(MME)，最近的的研究表明TCD對診斷反常栓子的敏感度并不低于TEE，但是其并不能很好地區分微栓子來自于心內水平還是來自于肺動脈水平上的分流。我們可以通過TCD上栓子信號出現的時間窗來加以區別，一般認為肺動脈水平上的分流栓子信號出現的時間要晚于心內水平的分流，栓子信號出現小于11 s認為是心內水平的分流，而小于15 s則為肺動脈水平的分流，但這與心律的快慢有很大的關系。因此，懷疑肺動脈瘺的患者我們應進行肺動脈造影，這也是目前診斷肺動脈瘺的“金標準”。

圖2 經食管超聲檢查未發現卵圓孔未閉及房間隔缺損等疾病

圖3 行食管超聲下發泡試驗顯示4s后左心系統出現微泡,考慮肺源水平的分流

圖4 肺DSA顯示在右肺上葉的動靜脈瘺

大多數肺動靜脈(PVAFs)的患者需要治療，有證據表明動靜脈瘺會隨著時間的推移而擴大，其會增加腦卒中的發生率。也有證據表明在反復發作腦卒中的病因中肺動靜脈瘺比卵圓孔未閉更常見。通過行經皮肺動靜脈瘺封閉術或手術治療，可以有效改善患者的神經系統癥狀，降低患者腦卒中的發病率。為了更好地治愈反復發作的青年腦卒中或短暫性腦缺血發作的患者，我們不僅要重視卵圓孔未閉的因素，而且更加不能忽視肺動靜脈瘺的原因。

(2016-07-11收稿)

716000 陜西省延安市延安大學附屬醫院[周錦紋 王娟娟 王營忠(通信作者)]

R743.31

A

1007-0478(2017)03-0249-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.03.021