2例特殊“原發性頭痛”的誤診和病因分析

黃睿金 皎蕾 董瑩瑩 陳富強 陶濤濤

2例特殊“原發性頭痛”的誤診和病因分析

黃睿金 皎蕾 董瑩瑩 陳富強 陶濤濤

目的通過2例"原發性頭痛"的誤診經歷，探討頭痛診治的誤區。方法例舉特殊類型的"原發性頭痛"：第1例為無先兆偏頭痛患者，DSA發現多支動脈存在纖維肌性發育不良和顱內動脈瘤；第2例長期誤診為緊張性頭痛，治療效果不佳，DSA證實為與腦外傷相關的雙側頸內動脈海綿竇瘺。結果2例患者病史均符合典型的原發性頭痛，但最終通過輔助檢查發現均屬于繼發性頭痛。結論區分原發性和繼發性頭痛不能局限于病史，DSA有時能發現少見的頭痛病因。

原發性頭痛誤診數字減影血管造影

頭痛是醫學上診斷分類最多的病癥，有300多種不同的類型和原因，雖然大部分頭痛是至今病因不清的良性頭痛，但某些繼發性頭痛患者的病情可能非常嚴重，有時甚至威脅生命，必須盡可能確診。原發性頭痛的診斷依賴于病史，常規的輔助檢查少有異常發現。本文報道2例開始誤診為原發性頭痛的患者，經過DSA檢查，最終確診為繼發性頭痛，現報道如下。

1 病例資料

例1患者，女，50歲。因“反復頭痛4年，加重2月余”于2015年3月11日入院。患者4年前無明顯誘因下出現頭痛，為右顳部搏動性疼痛，程度劇烈，疼痛發作時體力下降，日常活動（如走路）癥狀加重，臥床休息4～6h可緩解，情緒激動、勞累或強光照射后反復誘發類似頭痛，嚴重時伴惡心、嘔吐，無畏光、畏聲，平均每年2～3次。2014年頭痛發作頻率增加（5～6次/年），其中頭痛間歇期眩暈發作2次，臥床休息15～30min緩解。2月余前頭痛加重，幾乎每天均有發作，頭痛時伴短暫眩暈發作3次，眩暈持續0.5～1h。頭顱MRI示腦內多發小缺血灶，MRA示右側頸內動脈海綿竇段動脈瘤，擬診“偏頭痛”收住入院。20余年前體檢發現“乙肝病毒攜帶者”，未用抗病毒藥物；約4年前體檢發現甲狀腺結節；2年前胃鏡提示“慢性淺表性胃炎”。否認吸毒史、煙酒嗜好及高血壓病、糖尿病病史。入院體檢：體溫36.9℃，脈搏66次/min，呼吸18次/min，血壓130/74mmHg；意識清楚，焦慮，顱神經無殊，腦膜刺激征陰性，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。心肺腹檢查無殊。輔助檢查：血沉29mm/h；乙肝三系：乙肝病毒表面抗原陽性，乙肝病毒e抗體陽性，乙肝病毒核心抗體陽性；乙肝病毒DNA測定1.35×104IU/ml（參考范圍＜500 IU/ml）；TG 2.01mmol/L（參考范圍0.48～1.70mmol/L）；血常規、凝血功能、血黏度、同型半胱氨酸、甲狀腺功能、梅毒常規、艾滋病抗體、丙肝抗體、腫瘤標志物、心肌酶譜、電解質、肝腎功能、空腹血糖及尿常規、糞常規均未發現明顯異常。甲狀腺B超：左側甲狀腺小結節（4mm×2mm）；心電圖、超聲心動圖、動態腦電圖、肝膽胰脾B超均未見明顯異常。入院診斷：無先兆偏頭痛，顱內動脈瘤，乙肝病毒攜帶者，慢性淺表性胃炎，甲狀腺結節，高脂血癥。給予氟桂利嗪膠囊5mg 1次/d，舍曲林片50mg 1次/d持續服用至今，患者頭痛較前好轉，程度減輕，持續時間縮短，無再次眩暈發作，約每3月發作1次。因頭顱MRA提示右側頸內動脈海綿竇段動脈瘤，為進一步看清動脈瘤形態和大小以便確定是否需要栓塞治療，進一步DSA檢查發現：患者右側椎動脈V2段、雙側頸內動脈頸段纖維肌性發育不良（圖1-3），右側頸內動脈海綿竇前膝段、左側頸內動脈床突上近段動脈瘤（圖1-2），左側椎動脈細小，鎖骨下動脈造影顯影至V2段。修正診斷：右側椎動脈V2段、雙側頸內動脈頸段纖維肌性發育不良，導致頭痛和眩暈，顱內動脈瘤為并存疾病，與臨床癥狀無關，建議隨訪。

例2患者，女，66歲。因“反復頭痛30年，加重1月，伴右眼瞼下垂3d”于2015年9月6日入院。患者于30年前開始出現頭痛，為雙側頭頂部脹痛，程度中等，持續數小時，可于休息后緩解，日常活動（如走路）頭痛不加重，不伴惡心、嘔吐，無畏光、畏聲。上述癥狀反復發作，天氣寒冷易誘發，頭痛時喜頭裹毛巾，可持續1～2d，休息或服用止痛藥后緩解，平均每月頭痛超過15d。1個月前患者癥狀加重，頭頂部緊箍樣疼痛，持續性，較難忍受。3d前出現右側眼瞼下垂，視物雙影，無四肢麻木、無力，無眩暈，無飲水嗆咳及吞咽困難，無發熱，擬診“緊張型頭痛、右側動眼神經麻痹”收住入院。有“高血壓病”病史2～3年，未服藥和監測；30余年前車禍致“腦震蕩”。入院體檢：體溫37.3°C，脈搏71次/min，呼吸20次/min，血壓184/95mmHg；意識清楚，右眼瞼下垂，雙瞳孔不等大，右側直徑5mm，對光反應遲鈍，左側直徑3mm，對光反應靈敏，右眼內收、向下活動受限，腦膜刺激征陰性，四肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。輔助檢查：血生化：血清白蛋白38.3g/L（參考范圍40.0～55.0g/L），TG 2.19mmol/L（參考范圍0.48～1.70mmol/L），LDL-C 3.86mmol/L（參考范圍＜3.4mmol/L），余無殊；血常規、血沉、C反應蛋白（CRP）、尿常規、糞常規、梅毒常規、艾滋病抗體、乙肝三系、甲狀腺功能、血黏度、腫瘤標志物、丙肝抗體、心肌酶譜、凝血功能、同型半胱氨酸均未見明顯異常。心電圖：竇性心律，心電軸右偏。X線胸片示心外形增大，余未見異常。肝膽胰脾B超示肝大，回聲密，膽囊壁毛糙。超聲心動圖示左心室舒張功能減低。頸動脈B超示兩側頸動脈硬化伴右側頸動脈斑塊形成（9.3mm×3.3mm，低回聲）；甲狀腺B超示兩側甲狀腺結節（右側5mm×3mm，左側8mm×5mm、7mm×4mm，均為低回聲，邊界尚清）；頭顱CT平掃示未見異常。頭顱MRA示兩側半卵圓中心多發小缺血灶，因義齒偽影干擾，顱內血管顯示不清。入院診斷：緊張型頭痛，右側動眼神經麻痹，頸動脈粥樣硬化，高血壓病（3級，極高危），高脂血癥。給予乙哌立松片50mg 3次/d緩解顱周肌肉緊張，非洛地平緩釋片5mg 1次/d降壓，阿托伐他汀鈣片20mg 1次/d降脂、穩定斑塊，甲鈷胺針1mg靜脈推注1次/d營養神經等治療。患者血壓控制在150/ 80mmHg左右，頭痛和眼動受限無改善，遂行DSA檢查，結果顯示：右側頸動脈分叉處輕度狹窄，雙側頸內動脈海綿竇瘺（圖4-5）。

圖1 例1患者右側頸內動脈造影。右側頸內動脈頸段纖維肌性發育不良（粗箭頭所示），右側頸內動脈海綿竇前膝段動脈瘤（細箭頭所示）

圖2 例1患者左側頸內動脈造影：左側頸內動脈頸段纖維肌性發育不良（粗箭頭所示），左側頸內動脈床突上近段動脈瘤（細箭頭所示）

圖3 例1患者右側椎動脈造影：右側椎動脈V2段纖維肌性發育不良（粗箭頭所示）

圖4 例2患者右側頸內動脈造影：右側頸內動脈海綿竇瘺（箭頭所示）

圖5 例2患者左側頸內動脈造影：左側頸內動脈海綿竇瘺（箭頭所示）

2 討論

原發性頭痛包括偏頭痛、緊張型頭痛、三叉神經自主神經性頭痛和其他類型原發性頭痛（包括原發性刀割樣頭痛、良性咳嗽性頭痛、良性勞力性頭痛、霹靂樣頭痛、與性活動有關的頭痛、與睡眠相關的頭痛、持續性偏側頭痛、新發天天頭痛等）。臨床上，原發性頭痛通常無器質性病因，只能通過醫生詳細采集病史來診斷。此2例患者病史上符合原發性頭痛的診斷標準，但在后續的檢查中均發現有器質性病因，實屬少見。

偏頭痛是一種原發性頭痛，無組織損傷即可檢查到的病理改變，其臨床表現有神經系統癥狀、胃腸道癥狀和自主神經癥狀。根據國際頭痛疾病分類（ICHD）第3版[1]，無先兆偏頭痛診斷依據：（1）至少有5次頭痛發作符合標準（2）至（4）；（2）頭痛持續4～72h（未治療或未有效治療）；（3）頭痛至少有以下4項中的2項特征：①單側；②搏動性；③中至重度；④日常體力活動，如行走、爬樓梯會加重頭痛；（4）頭痛期間至少合并有以下2項中的1項：①惡心和（或）嘔吐；②畏光和畏聲；（5）不能被ICHD的其他診斷所解釋。根據Barany學會及國際頭痛學會共識文件[2]，前庭性偏頭痛的診斷標準：（1）至少5次中重度的前庭癥狀發作，持續5min～72h；（2）既往或目前存在符合ICHD診斷標準的伴或不伴先兆的偏頭痛；（3）50%的前庭發作時伴有至少一項偏頭痛性癥狀：①頭痛，至少有下列兩項特點：單側、搏動性、中重度疼痛、日常體力活動加重頭痛；②畏光及畏聲；③視覺先兆；（4）難以用其他前庭或ICHD疾患更好地解釋。例1患者頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準，眩暈符合前庭性偏頭痛診斷標準。

偏頭痛的鑒別診斷包括2個方面。首先，需與器質性疾病導致的頭痛相鑒別。偏頭痛大多逐漸發展，3～4h達到高峰，如果突發霹靂性頭痛[3]，需要與蛛網膜下腔出血相鑒別。急性迅速發作的單側重度頭痛，伴有面部疼痛、眼部癥狀和霍納綜合征，需要與頸動脈夾層相鑒別。頭痛伴有發熱、皮疹、頸部抵抗需要與腦膜炎相鑒別。老年患者頭痛伴有精神改變，需要與硬膜下血腫相鑒別。其次，根據頭痛的部位、性質、頻率、程度和伴隨癥狀等與緊張型頭痛、叢集性頭痛區別。

例1患者偏頭痛合并纖維肌性發育不良和顱內動脈瘤，在國內文獻中較少報道。其中，以典型偏頭痛作為首發癥狀肌纖維發育不良1例報道[4]，以頭顱MRA診斷纖維肌性發育不良，結果欠可靠。本例以DSA診斷纖維肌性發育不良，結果更加可靠。三叉神經血管系統的激活和致敏作用，導致偏頭痛的頭痛和伴隨癥狀。例1患者存在雙側頸內動脈和右側椎動脈纖維肌性發育不良，我們推測纖維肌性發育不良患者的三叉神經血管系統更易受到外界刺激，從而導致發作性的頭痛和眩暈癥狀。顱內動脈瘤是意外的發現，與偏頭痛無關。

緊張型頭痛是最常見的原發性頭痛類型，約占40%。主要表現為雙側緊束樣或壓迫性頭痛，不伴有胃腸道和自主神經癥狀。根據第3版ICHD[1]，慢性緊張型頭痛的診斷依據：（1）3個月以上頭痛平均發作超過15天/月（每年≥180d），頭痛發作符合標準（2）～（4）；（2）頭痛持續數小時至數天，或持續存在；（3）頭痛至少有以下4項中的2項特征：①雙側；②緊箍感（非搏動性）；③輕至中度；④日常體力活動，如行走、爬樓梯不會加重頭痛；（4）頭痛期間同時具備以下2項：①惡心、畏光和畏聲中不超過1個；②沒有中或重度的惡心和嘔吐；（5）不能被國際頭痛疾病分類第三版的其他診斷所解釋。例2患者頭痛符合慢性緊張型頭痛診斷標準。

緊張型頭痛的鑒別診斷包括2個方面。首先，需與器質性疾病導致的頭痛相鑒別。頸椎間盤突出、頸椎間孔狹窄可致頸源性頭痛[5]，多見于中老年人，常為頸枕部發作性頭痛，頭頸轉動或前屈后仰時易誘發，可伴眩暈、肩臂麻木或疼痛，體格檢查頸部活動受限、頸椎旁壓痛。表現有時與緊張型頭痛相似，有時需完善頸椎MRI檢查鑒別。顳動脈炎的頭痛通常是非特異性的[6]，有時容易和緊張型頭痛混淆，但前者為顳部疼痛，常伴有頭皮觸痛、咀嚼痛、對稱的肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛和僵硬、輕度發熱、體重下降和乏力，典型患者查體可見顳動脈增粗、壓痛和搏動減弱，血沉、CRP高。顳動脈炎的早期識別和及時治療，可預防失明和缺血性腦卒中等嚴重并發癥，臨床需高度重視。其次，根據頭痛的部位、性質、頻率、程度和伴隨癥狀等與偏頭痛、叢集性頭痛區別。例2患者近期新出現右側動眼神經麻痹無法用慢性緊張型頭痛解釋。因臨床高度懷疑合并顱內動脈瘤，行DSA全腦血管造影檢查，意外發現雙側頸內動脈海綿竇瘺。結合頭痛前有顱腦外傷史，診斷修正為雙側頸內動脈海綿竇瘺。該患者早期臨床癥狀不重，表現類似慢性緊張型頭痛，隨著疾病的進展，頭痛逐漸加重，最終影響到海綿竇內的動眼神經。

例1根據病史，診斷偏頭痛沒有問題，因為頭顱MRA發現顱內動脈瘤，進一步DSA檢查意外發現纖維肌性發育不良，才發現誤診，實屬意外，但該病例提示頭痛合并顱內動脈瘤，需警惕腦血管先天發育異常。例2在病史中忽視了腦外傷與頭痛的時間相關性，在出現了動眼神經麻痹后才想到進一步DSA檢查，最終發現頸內動脈海綿竇瘺，這提示應注重病史中的細節，進行必要的鑒別診斷。本文2例患者的診療經歷提示我們，臨床病史詢問中要注意細節，有時需通過必要的影像學檢查，與其他可能與原發性頭痛混淆的疾病相鑒別，以免延誤診斷和治療。

[1]Headache Classification Committee ofthe InternationalHeadache Society(IHS).The International Classification of HeadacheDisorders,3rd edition(beta version)[J].Cephalalgia,2013,33(9):

[2]華駕略,李焰生.前庭性偏頭痛:診斷標準--Barany學會及國際頭痛學會共識文件[J].神經病學與神經康復學雜志,2013,10(3): 176-178．

[3]Burstein R,Yarnitsky D,Goor-Arygh I,et al.An Association between migraine and cutaneous allodynia[J].Ann Neurol,2000, 47(5):614-624．

[4]肖建廷,李淑嬡,王巖,等.以典型偏頭痛作為首發癥狀肌纖維發育不良一例報道[J].求醫問藥(學術版),2011,09(10):396-397．

[5]王擁軍.神經內科學高級教程[M].北京:人民軍醫出版社,2012:360. [6]樊東升,張俊.奈特神經系統疾病彩色圖譜[M].北京:人民衛生出版社,2009:171-172．

808.

10.1177/0333102413485658.

2016-11-05）

（本文編輯：楊麗）

doi：10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.13.2016-1819

318000臺州市中心醫院神經內科

陶濤濤，E-mail：taotaooo123@163.com