慢性起病以視覺忽視及穿衣失用為表現的胼胝體變性1例報告

黃剛，鄒雪琴，柴文，吳曉牧

·病例報告·

慢性起病以視覺忽視及穿衣失用為表現的胼胝體變性1例報告

黃剛，鄒雪琴，柴文，吳曉牧

胼胝體變性(MBD)是慢性酒精中毒的少見并發疾病，多見于長期大量酗酒患者，缺乏特異性的臨床表現。多為急性起病，而慢性起病的少見，現報道我科診治的1例慢性起病以視覺忽視及穿衣失用為表現的MBD如下。

1 病例

患者，女，62歲，因“精神行為異常并進行性加重2年”于2014年3月31日入院， 2012年2月6日起無明顯誘因下家屬發現患者經常不認識既往熟悉的物體及熟人，但能夠通過觸摸及熟人的聲音辨認。家屬認為患者視力障礙，到廣州某家醫院眼科就診并做了眼底熒光造影，未發現眼部疾病。此后未再就醫，患者生活能自理并能勝任家務，反應稍差。2013年7月8日家屬發現患者以往能做的事情現在會做錯甚至不能完成，癥狀呈緩慢加重，逐漸出現不會穿衣褲或衣褲倒穿。2014年3月2日至我院門診就診考慮癡呆，予美金剛治療，癥狀無任何改善。于2014年3月31日再次來我院收入病房。既往有40余年的飲酒史，每天每餐50度左右白酒50 g，飲食正常。查體：神清，記憶力定時定向粗測正常，計算力差，部分命名性失語，穿衣失用，視覺忽視，顱神經檢查未見異常。頸軟，四肢肌張力正常，肌力Ⅴ級，腱反射正常，病理征陰性。共濟失調檢查正常。ECG、EEG、頸部血管彩超、肝膽脾胰腎子宮彩超未見異常，胸部CT示:雙肺陳舊性結核。凝血時間正常，血常規、血沉、肝腎功能、電解質、肌酶、糖化血紅蛋白、果糖胺均正常。維生素B12及葉酸正常。腫瘤方面的篩查：鐵蛋白 276.30 ng/ml (13～160 ng/ml) 糖類糖原-199：41.64 U/ml (正常值0～27 U/ml)，余陰性。甲狀腺功能：游離三碘甲狀腺原氨、游離甲狀腺素、三碘甲狀腺原氨、游離甲狀腺素、促甲狀腺激素均正常。風濕結締組織病方面檢查正常。腰穿:CSF壓力 70 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，CSF蛋白：445 mg/L、糖和氯化物正常， WBC 0.002×109/L 未分類。四肢神經傳導速度及視覺誘發電位檢查均正常。頭顱MRI+增強(圖1)：1.腦萎縮;2. 胼胝體膝部壓部、腦室前后角及枕葉病灶呈長T1、長T2信號及液體衰減反轉恢復序列(Flair)呈高信號、DWI呈等信號，病灶未強化，考慮脫髓鞘改變;3.雙側上頜竇炎。 頭顱MRA:未見異常。MMSE評分15分(小學文化)，診斷：MBD。戒酒并給予維生素B1100 mg/d及甲鈷胺 500 μg/d肌注，維生素B230 mg/d、維生素B630 mg/d口服，納洛酮2 mg/d及神經節苷脂100 mg/d 靜脈滴注等藥物治療20 d后。臨床癥狀明顯改善，穿衣失用及視覺忽視恢復，MMSE評分17分。于2014年4月23日好轉出院。出院繼續戒酒并口服維生素B1、甲鈷胺、維生素B6、維生素B2、胞磷膽堿鈉片。2015年5月15日門診復診，患者已經戒酒，穿衣失用及視覺忽視沒有復發，計算力稍差，MMSE評分19分較出院稍有所改善，建議復查頭顱MRI但家屬不同意，囑繼續戒酒并繼續口服維生素B1、甲鈷胺、維生素B6、維生素B2、胞磷膽堿鈉片。

圖1 頭顱MRI 胼胝體膝部壓部、腦室前后角及枕葉病灶呈長T1、長T2信號及Flair呈高信號 DWI呈等信號，病灶未強化；腦溝裂池明顯增寬，考慮腦萎縮(A：橫斷位T1WI； B：橫斷位T2WI； C：橫斷位Flair； D：矢狀位T2WI； E：橫斷位DWI； F：橫斷位T1WI增強)

2 討論

慢性酒精中毒性腦病是指由于長期酗酒導致的CNS損害。根據該病的病理及影像特點，可有以下5種變現形式：Wernicke 腦病、胼胝體變性、小腦萎縮變性、廣泛性腦皮層萎縮、腦白質脫髓鞘[1]。而MBD在慢性酒精中毒性腦病中較少見，以胼胝體進行性脫髓鞘和壞死為該病主要病理學特點，也可以累及胼胝體周圍皮質并波及到雙側大腦白質[2]。長期大量飲酒仍是的主要病因，但是近年來，有少數非酒精中毒性MBD的報道，如營養不良、長期嘔吐、血漿滲透性改變、副腫瘤性[3]、糖尿病[4]等。該病的發病機制目前不明確考慮,可能以下兩方面原因，一方面是酒精直接損害神經組織，另一方面是長期飲酒導致腸道功能紊亂而且長期飲酒患者一般飲酒后進食情況差，二者共同引起維生素的缺乏導致腦組織脫髓鞘損傷。MBD在不同時期的影像學表現亦不同，急性期的典型表現為胼胝體膝部、壓部及腦室周圍特征性對稱長T1、長T2信號及Flair呈高信號，為脫髓鞘的表現，慢性期的典型表現為胼胝體對稱性萎縮伴多發性長T1、長T2信號病灶，以矢狀位顯示最為清楚[5]，為病灶壞死的表現。

胼胝體是聯系雙側大腦半球的重要神經纖維組織，胼胝體前1/3部分走行的是與運動及語言中樞相關的纖維，中1/3 走行的纖維與立體覺的皮質中樞、運動覺、深部感覺及聽覺、視覺相關，后1/3包括胼胝體壓部在內的走行的纖維與視覺、聽覺相關，胼胝體因損傷的部位不同會出現不同的臨床表現[6]。本例患者臨床上出現了視覺忽視及穿衣失用的癥狀即分離綜合征，這些癥狀多為大腦皮質頂葉枕葉損害或胼胝體損害所致，但是根據患者的頭顱MRI結果，考慮是胼胝體損害所致。

MBD 臨床癥狀多種多樣，根據臨床發病的形式不同，可分為3型:(1)急性患者起病突然，表現為昏迷和嚴重的神經紊亂; (2)亞急性患者表現為漸進性癡呆，可有嚴重的發音困難; (3)慢性患者發病表現為智能障礙、分離綜合征[7]。本例患者慢性隱匿起病，臨床癥狀主要表現分離綜合征(視覺忽視及穿衣失用)，伴有輕度認知功能損害，頭顱MRI及增強表現為大腦皮質萎縮，胼胝體膝部壓部長T1、長T2信號，病灶Flair為高信號及胼胝體萎縮變薄，側腦室旁及枕葉白質脫髓鞘改變，病灶未強化。患者有40年的長期不間斷飲酒史，并排除了腦梗死、多發性硬化、腫瘤、外傷、中毒、感染等疾病，考慮為MBD (慢性型)。但是本患者的頭顱MRI示病灶呈長T1、長T2信號，Flair為高信號，與典型慢性MBD的MRI不相符，說明該患者胼胝體病灶性質為脫髓鞘性病變而不是壞死，推測這種現象可能是酒精對該患者損害較輕(這與患者飲酒習慣有關)。另外在中國知網上檢索了MBD的病例發現這些病例多為急性型或亞急性型，有長期大量的酗酒史，臨床癥狀多有意識障礙，病情較危重。而慢性的較少見，這類慢性起病患者多為慢性隱匿起病，癥狀多為漸進性智能障礙及分離綜合征。本例患者與文獻有些不同，分析本例患者的臨床資料發現，其認知功能損害較輕(沒有引起家人注意)，而視覺忽視及穿衣失用較突出，這些現象可能與患者長期小到中量飲中高度白酒而進食正常有關。由于在臨床資料上沒有發現維生素等代謝異常的證據，患者顱內病變考慮可能是酒精直接損害所致。因此推測急性或亞急性起病多發生在有長期大量的飲酒并飲食不正常的患者，而慢性起病的多發生長期少到中量的飲酒和飲食正常的患者，這二者均要早診斷早治療才能改善預后。

在腫瘤篩查時發現鐵蛋白及糖類糖原-199輕度升高，其他的腫瘤指標正常，這兩項檢查升高多見于肝臟、胰腺、消化道等損害，嚴重升高見于腫瘤。該患者只是輕度升高檢查未發現腫瘤，故考慮為長期飲酒對肝臟及消化道輕度損害所致。

綜上，臨床上如遇到有長期飲酒病史，出現了意識障礙、智能障礙、分離綜合征等癥狀，不管飲酒的量及是否正常飲食，均要警惕是否有MBD，盡早行頭顱MRI檢查，尤其是Flair序列胼胝體異常信號表現有利于該病的早期診斷，早診斷早治療是改善該病預后的關鍵。

[1]付東增，梁長江. 酒精中毒性腦病的影像學表現和病理分析(附5 例報告)[J]. 醫藥前沿，2013，6：288.

[2]高媛，李經倫. Marchiafava-Bignami病研究進展[J]. 西南軍醫，2015，17：86.

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[4]Suzuki Y，Oishi M，Ogawa K，et al. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid[J]. J Clin Neurosci，2012，19：761.

[5]徐莎，丁瑤，丁美萍. 胼胝體變性六例影像學特點和臨床表現[J]. 中華神經科雜志，2013，46：605.

[6]陳巍. 胼胝體病變引發失用癥1例臨床分析[J]. 中國康復理論與實踐，2003，9：318.

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330006 南昌，江西省人民醫院神經內科

R744.5

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1004-1648(2017)03-0236-02

2016-06-19

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