兒童原發(fā)性小腸淋巴瘤的CT表現(xiàn)

黃明霞，陳華，陳超，王冬，張增俊

(西安市兒童醫(yī)院CT室，陜西西安710002)

兒童原發(fā)性小腸淋巴瘤的CT表現(xiàn)

黃明霞，陳華，陳超，王冬，張增俊

(西安市兒童醫(yī)院CT室，陜西西安710002)

目的探討兒童原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤的CT特征，旨在提高影像診斷的準確率。方法收集西安市兒童醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化證實的原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤37例，對其CT特征和臨床資料進行回顧性分析。所有病例術(shù)前均行CT平掃和增強掃描。結(jié)果37例原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤中16例腸管動脈瘤樣擴張，13例腸壁局限或彌漫性增厚，5例表現(xiàn)為腫塊，3例腸系膜淋巴結(jié)腫大。結(jié)論兒童原發(fā)性小腸淋巴瘤的CT表現(xiàn)有一定特征性，對診斷及鑒別診斷具有重要價值。

小腸；淋巴瘤；原發(fā)；電子計算機體層攝影

原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤(primary small intestinal lymphoma，PSIL)起源于小腸黏膜下層中孤立淋巴濾泡和集合淋巴濾泡，以非霍奇金淋巴瘤最為常見，其好發(fā)部位為回腸末端[1]，其次是空腸。臨床表現(xiàn)與病變部位、腸腔狹窄程度及病程長短有關(guān)，早期無明顯的臨床癥狀，晚期可出現(xiàn)不同程度腹痛、腹脹、發(fā)熱、惡心、嘔吐、厭食、腹部包塊、腹瀉、便血及消瘦等非特異性癥狀[2]。故早期診斷較為困難，往往延誤診治，影響其預后[3]。本文收集了西安市兒童醫(yī)院2010年1月至2015年12月經(jīng)手術(shù)病理證實并有完整資料的小腸原發(fā)性淋巴瘤37例，對其進行回顧性分析，總結(jié)其CT特征，旨在探討CT檢查對原發(fā)性小腸淋巴瘤的定位、定性及鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組37例中男性16例，女性21例，年齡3個月～11歲。臨床以腹痛、惡心、嘔吐及體質(zhì)量下降等來就診。病史3 d～2年。37例均經(jīng)手術(shù)、病理及免疫組化證實，術(shù)前行常規(guī)腹部CT平掃和增強掃描。

1.2 方法采用飛利浦公司Brilliance 64排128層全身螺旋CT掃描機，層厚5 mm，螺距5 mm，腹部掃描范圍從膈肌至恥骨聯(lián)合，常規(guī)掃描后對病變部位行高分辨掃描和增強掃描。對于不配合的患兒行10%水合氯醛0.5～0.7 mL/kg口服或直腸保留灌腸，便于檢查中患兒保持固定不動。

2 結(jié)果

根據(jù)本組兒童原發(fā)性小腸淋巴瘤的CT征象可分為四型：動脈瘤樣擴張型、腸壁增厚型、腫塊型、腸系膜淋巴結(jié)型。(1)動脈瘤樣擴張型：16例，病變的腸壁雖然呈彌漫性增厚，但腸腔無狹窄，反而表現(xiàn)為動脈瘤樣擴張，擴張的腸壁黏膜面及漿膜面邊緣毛糙不規(guī)則，擴張的腸腔內(nèi)可見氣液平面(圖1A、圖1B)，6例伴有腸系膜淋巴結(jié)腫大，2例伴有腹腔積液；增強掃描增厚腸壁中度均勻強化。(2)腸壁增厚型：13例，病變段腸壁局限性增厚(圖1C、圖1D)，腸管呈臘腸樣增粗，中心可見小點狀氣體影(圖1E、圖1F)，7例伴腸腔局部狹窄及不完全性腸梗阻，4例伴有腸系膜側(cè)的鄰近淋巴結(jié)腫大，3例合并有腹腔積液；增強掃描增厚腸壁呈輕度均勻強化。(3)腫塊型：5例，表現(xiàn)為腔內(nèi)寬基底的腫塊影，鄰近局部腸壁增厚(圖1G、圖1H)，增強掃描腫塊呈輕度強化，2例伴淋巴結(jié)腫大。(4)腸系膜型：3例，腸系膜淋巴結(jié)單發(fā)或多發(fā)性腫大(圖1I、圖1J)，腸腔及腸壁均未發(fā)現(xiàn)異常，2例合并腹腔積液(圖1K、圖1L)。

圖1 原發(fā)性小腸淋巴瘤CT征象

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)原發(fā)性小腸淋巴瘤是指病變主要局限在小腸黏膜下的淋巴組織而無其他部位淋巴結(jié)或淋巴組織浸潤，是最常見的小腸惡性腫瘤，在我國占小腸惡性腫瘤的40%～75%[4]。發(fā)病部位以回腸多見，尤其是回腸末端，本組37例中回腸24例，占65%。臨床早期癥狀表現(xiàn)不明顯，多表現(xiàn)為腹痛、腹脹、發(fā)熱、惡心、嘔吐、厭食、腹部包塊、腹瀉、便血及消瘦等非特異性癥狀。

3.2 病因及病理其致病因素尚不完全清楚，有學者認為與免疫缺陷及病毒感染有關(guān)[4]。其中原發(fā)性腸道非霍奇金淋巴瘤占結(jié)外NHL的30%～40%[5]，大多為非霍奇金B(yǎng)細胞淋巴瘤，占80%～90%[1]，僅少數(shù)為T細胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。彌漫型大B細胞淋巴瘤好發(fā)于回腸末端、空腸和結(jié)腸；T細胞淋巴瘤多發(fā)生在空腸，濾泡淋巴瘤多發(fā)生在十二指腸。病理解剖分為潰瘍型、腫塊型、息肉型及浸潤型，可形成單一的較大潰瘍或淺表的多發(fā)性潰瘍；向腔內(nèi)隆起形成腫塊引起腸梗阻；彌漫性生長導致腸壁增厚、黏膜隆起、張力降低，當腫瘤侵犯自主神經(jīng)叢時，腸管呈“動脈瘤樣擴張”[7]。

3.3 CT表現(xiàn)兒童原發(fā)性小腸淋巴瘤其主要CT征象為節(jié)段性腸腔狹窄或擴張，擴張腸腔呈“動脈瘤樣”，腸壁增厚呈厚環(huán)狀，單發(fā)或多發(fā)的腫塊突向腸腔或突出于腸壁外和漿膜面，晚期腸腔腫塊和腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)融合并包繞腸系膜血管形成“夾心面包”征。多層螺旋CT掃描是首選檢查方法[7]，通過圖像多平面多參數(shù)后處理，不僅能觀察到腫瘤向腔內(nèi)的生長情況，而且還可以判斷腸壁外組織的浸潤范圍，為治療方案的制定提供有可靠的影像學依據(jù)，所以已經(jīng)廣泛應用于小腸淋巴瘤的分期、療效及隨訪。根據(jù)其CT表現(xiàn)可分為以下四型：①動脈瘤樣擴張型：病變腸管腸壁增厚、張力降低，管腔呈“動脈瘤樣”擴張。②腸壁增厚型：腸壁局限性增厚，腸腔狹窄、腸系膜側(cè)的鄰近淋巴結(jié)腫大伴不完全性腸梗阻，增強掃描增厚腸壁呈均勻強化。③腫塊型：腫瘤向腸腔內(nèi)、外生長，形成巨大軟組織腫塊，常常累及鄰近結(jié)構(gòu)，腫瘤可以壞死并與腸腔相通。④腸系膜型：主要表現(xiàn)為腸系膜單發(fā)或多發(fā)性淋巴結(jié)腫大，但病變不累及腸壁結(jié)構(gòu)。

3.4 鑒別診斷在實際工作中兒童的小腸原發(fā)性淋巴瘤需與下列良惡性病變鑒別。(1)腸重復畸形：發(fā)生在小腸的重復畸形以回腸最為多見，呈含液管狀包快，但壁較規(guī)則與毗鄰腸壁相似或稍增厚，增強掃描與鄰近腸壁強化一致。(2)Crohn病：小腸克羅恩病的病變呈節(jié)段性分布，范圍較廣泛，受累腸壁增厚程度較輕，腸腔偏心性狹窄較明顯，活動期腸壁明顯水腫增厚、分層，腸系膜密度增高模糊，系膜內(nèi)血管呈梳齒狀改變，周圍淋巴結(jié)輕度腫大。(3)小腸間質(zhì)瘤：腸道間質(zhì)瘤好發(fā)于空腸，起源于腸壁肌層，腫塊通常向腸腔外生長，瘤體一般較大，呈類圓形或分葉狀腫塊影，腫瘤實質(zhì)血供十分豐富，增強掃描呈快速強化且程度較淋巴瘤更明顯[8]，周圍常無腫大淋巴結(jié)。小腸淋巴瘤內(nèi)液化壞死或鈣化較為少見，增強掃描呈緩慢的輕度強化，常伴腸系膜淋巴結(jié)腫大。(4)小腸平滑肌肉瘤：CT表現(xiàn)為腸壁間巨大的軟組織腫塊影，與周圍結(jié)構(gòu)界限不清，腫塊內(nèi)有大片狀低密度壞死區(qū)，增強掃描呈不均勻顯著強化。(5)腸結(jié)核：腸結(jié)核兒童較少見，表現(xiàn)為腸壁局限性增厚、環(huán)形狹窄，病變呈跳躍性分布，腹膜后及腸系膜淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)常出現(xiàn)液化壞死或多發(fā)性鈣化。

總之，在實際工作中，對因腹痛、腹脹、發(fā)熱、惡心、嘔吐、厭食、腹部包塊、腹瀉、便血、消瘦等非特異性癥狀就診的患兒，多層螺旋CT掃描作為首選檢查方法，可通過圖像多平面、多參數(shù)后處理，能清晰地顯示腫瘤的位置、形態(tài)、密度、范圍及其相鄰組織結(jié)構(gòu)的改變，不僅有助于腫瘤的診斷及鑒別診斷，而且在小腸淋巴瘤的分期、療效及隨訪等方面有重要的價值。

[1]Yaranal PJ,Harish SG,Purushotham B.Primary intestinal lymphoma：a clinicopathological study[J].Indian J cancer,2014,51(3)：306-308.

[2]黃月華,周道斌,段明輝,等.104例原發(fā)胃腸道非霍奇金淋巴瘤患者臨床特征及預后分析[J].中華血液學雜志,2014,35(9)：791-795.

[3]李堅,黃楠,肖澤彬,等.小腸淋巴瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J].臨床放射學雜志,2015,34(11)：1784-1789.

[4]李勝華,孫庚喜.多層螺旋CT在原發(fā)性小腸淋巴瘤診斷中的價值[J].中國CT和MRI雜志,2014,12(1)：65-67.

[5]Bautista-Quach MA,Ake CD,Chen M,et a1.Gastrointestinal lymphomas：morphology,immunophenotype and molecular features [J].J Gastrointest Oncol,2012,3(3)：209-225．

[6]Engin G,Korman U.Gastrointestinal lymphoma：a spectmm of fluoroscopic and CT findings[J].Diagn Interv R adiol,2011,17(3)：255-265.

[7]蔡輝,林卓茂,黃文清.128層螺旋CT對小腸淋巴瘤與小腸間質(zhì)瘤的診斷與鑒別診斷[J].實用癌癥雜志,2014,29(5)：571-573.

[8]張雪鳳,劉崎.原發(fā)性小腸淋巴瘤影像診斷及進展[J].癌癥進展, 2013,11(3)：202-206.

CT features of primary small intestinal lymphoma in children.

HUANG Ming-xia,CHEN Hua,CHEN Chao,WANG Dong,ZHANG Zeng-jun.CT Room,Xi'an Children's Hospital,Xi'an 710002,Shaanxi,CHINA

ObjectiveTo explore the computed tomography(CT)features of primary small intestinal lymphoma in children,in order to improve the diagnostic accuracy rate and further provide evidence for clinical treatment.MethodsThe CT features and clinical data of 37 cases with primary small intestinal lymphoma who confirmed by surgicalpathology and immunohistochemistry were retrospectively analyzed.All cases underwent plain and enhanced CT scanning examination before operation.ResultsAmong 37 cases of primary small intestinal malignant lymphoma,there were aneurysmal dilatation of the intestine in 16 cases,localized or diffuse thickening of the intestinal wall in 13 cases, mass in 5 cases,and mesenteric lymph node enlargement in 3 cases.ConclusionCT features of primary small intestinal lymphoma in children have some characteristics,which has great value in diagnosis and differential diagnosis.

Small intestinal;Lymphoma;Primary;Computed tomography(CT)

R733.4

A

1003—6350（2017）14—2318—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.14.025

2017-02-14)

張增俊。E-mail：zhangzengjunct@aliyun.com