十二指腸水平部間質瘤并出血2例報道

晏雙龍， 盧利霞， 翟衛春， 于曉輝

中國人民解放軍蘭州總醫院消化內科，甘肅 蘭州 730050

個案報道

十二指腸水平部間質瘤并出血2例報道

晏雙龍， 盧利霞， 翟衛春， 于曉輝

中國人民解放軍蘭州總醫院消化內科，甘肅 蘭州 730050

胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是起源于胃腸道間葉組織的非定向分化腫瘤，常發生于胃和小腸，十二指腸者很少，并發出血者更少見。由于其無典型臨床癥狀，故容易漏診，往往因出血進行內鏡和影像學檢查時被發現，病理活檢是其確診的方法。現報道我院2例不明原因消化道出血的十二指腸水平部間質瘤。

十二指腸水平部間質瘤；出血

病例1 患者，男，69歲，因“間斷黑便3年，再發6 d”入院。查體：精神差，貧血貌，心肺陰性。腹平軟，無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動波，無壓痛、反跳痛及肌緊張，Murphy征(-)，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(-)，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。實驗室檢查：WBC 2.39×109L-1，RBC 1.73×1012L-1，HGB 56 g/L，PLT 92×109L-1， AST 58 U/L，ALT 92 U/L，ALB 31.7 g/L，肝炎系列、凝血功能、AFP、CEA、CA-199均正常。結腸鏡檢查未見異常，上腹部CT平掃+增強提示：十二指腸水平段占位，考慮腫瘤性病變，考慮十二指腸癌可能性大(見圖1～2)，胃鏡檢查見十二指腸降段后壁有一不規則隆起，占管腔1/2,表面有潰瘍形成，考慮十二指腸癌，病理活檢為慢性炎癥，伴腺體灶性輕度不典型增生，經抑酸、止血等對癥治療仍間斷便血，行外科剖腹探查術，術中見十二指腸降部與水平部移行處內側壁可見一5 cm×6 cm的不規則灰紅色隆起，切除后病理診斷：十二指腸間質瘤，高危險度，上下切緣未見瘤組織。免疫組化結果：CD117(++),CD34(+),Dog-1(+++)，SMA(-)，S100(-)，Ki67核陽性細胞<5%，Villin(-)，LCA(-)。術后給予化療，隨訪2年無復發。

病例2 患者，男，42歲，因“間斷性黑便4年余，再發4 d”入院。查體：貧血貌，心肺及腹部檢查同病例1，實驗室檢查：WBC 2.67×109L-1，HGB 57 g/L，HCT 19.2%，PLT 120×109L-1,CEA、AFP、CA-199均正常，腸鏡檢查未見異常。胃鏡檢查診斷為非萎縮性胃炎。骨髓細胞學檢查提示：缺鐵性貧血。經口小腸鏡見十二指腸乳頭根部腫大，約4 cm×3 cm，表面充血，有淺小潰瘍形成，有少量新鮮血跡，活檢質硬，觸之易出血，考慮十二指腸乳頭癌(見圖3)。病理活檢診斷為黏膜組織慢性炎癥，表面上皮乳頭狀增生，灶性脫落，間質見較多炎性。

圖1 上腹部CT 平掃;圖2 上腹部CT增強

Fig 1 Upper abdomen CT scan; Fig 2 Upper abdomen CT enhancement

細胞浸潤MRCP提示十二指腸水平部可見一團塊狀長T1、長T2信號影，邊界清楚，大小約3.0 cm×4.4 cm，DWI呈高信號，考慮十二指腸水平部腫瘤性病變，間質瘤可能(見圖4)。CT平掃和增強也提示十二指腸水平部及升部可見約4.1 cm×3.3 cm腫塊影，密度不均，與鄰近腸壁界限不清，局部腸管受壓狹窄，腫瘤內見較多迂曲血管影，診斷同MRCP(見圖5)。隨后行外科手術，術中見十二指腸水平部一3.0 cm×5.0 cm不規則腫塊(見圖6)，術后病理活檢診斷為十二指腸間質瘤，中危險度，免疫組化結果：CD117(+)，CD34(+)，Dog-1(+)，SMA(-)，出院后口服格列衛，隨訪1年無復發。

圖3 十二指腸乳頭根部病變;圖4 上腹部MRCP;圖5 上腹部CT增強;圖6 切除的病理標本

Fig 3 Duodenal papilla root lesions; Fig 4 Upper abdomen MRCP; Fig 5 Upper abdomen CT enhancement; Fig 6 Resection of pathological specimens

討論 胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)是一類不同于典型平滑肌瘤，也不同于雪旺瘤的胃腸道間葉源性腫瘤，具有非定向的特征。研究[1]表明，約95%的GIST免疫組化染色高表達CD117。97%的GIST Dog-1陽性；60%～70%的病例表達CD34[2]，SMA等也有表達，罕見表達S-100。本文2例患者CD117、CD34均陽性，與文獻報道一致，故免疫組化檢查是診斷GIST的重要分子病理學依據。

GIST是具有潛在惡性傾向的腫瘤，根據其危險程度分為極低度、低度、中度和高度[2]。這對預測病情嚴重程度和術后進行必要的化療有重要指導意義。本文1例中度危險，1例高度危險，2例術后均進行了化療，預后良好。

十二指腸間質瘤在GIST中發生率很低，無典型的臨床癥狀，少部分會出現不明原因的腹部不適、隱痛、腹部腫塊或腸梗阻等，另有極少患者僅出現間斷黑便，本文報道的2例患者就是因反復出現黑便來就診。由于其毗鄰肝臟、胰腺、上腔靜脈、 腸系膜上靜脈、肝總動脈等重要器官和血管，臨床診治較為困難，即使內鏡下活檢也不能明確診斷，主要是因為內鏡下活檢僅為黏膜組織，表現為慢性炎癥，故影像學檢查確定病變部位，手術切除后病理活檢診斷是重要的確診方法。本文報道的2例雖是經外科手術切除后的病理活檢確診的，但術前核磁和/或CT檢查所提示的病變部位，尤其增強CT檢查見瘤體內迂曲血管，對初步確定診斷、選擇治療方式起到至關重要的作用。

總之，對于不明原因的間斷黑便患者，胃腸鏡排除胃、結腸和小腸的出血性病變后，一定要注意十二指腸水平部的占位性病變，由于鏡下活檢僅取得部分黏膜組織，不能確定病變性質，一定要及時進行核磁或CT檢查確定病變位置，及早行外科手術切除病變，全瘤病理活檢和免疫組化是確診該病的重要病理學依據。

[1]Beham AW, Schaefer IM, Schüler P, et al. Gastrointestinal stromal tumors [J]. Int J Colorectal Dis, 2012, 27(6): 689-700.

[2]Blay JY, Levard A. Adjuvant imatinib treatment in gastrointestinal stromal tumor: which risk stratification criteria and for how long? A case report [J]. Anticancer Drugs, 2016, 27(1): 71-75.

(責任編輯：馬 軍)

Duodenal level interstitial tumor with hemorrhage: two cases report

YAN Shuanglong, LU Lixia, ZHAI Weichun, YU Xiaohui

Department of Gastroenterology, Lanzhou General Hospital of People’s Liberation Army of China, Lanzhou 730050, China

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) is originated in the gastrointestinal tract of the non-directional differentiation of tumor tissue, often occurs in stomach and small intestine, duodenum rarely, and the bleeding is more rare. Because of its typical clinical symptoms, it is easy to misdiagnosis, often due to bleeding for endoscopy and imaging examination was found, pathological biopsy is a diagnostic method. This article reported 2 patients with duodenal level interstitial tumor with unexplained gastrointestinal bleeding.

Duodenal level interstitial tumor; Bleeding

10.3969/j.issn.1006-5709.2017.07.008

全軍醫藥衛生科研基金(CLZ14JB01)

晏雙龍，碩士，住院醫師，研究方向：消化道疾病的診治。E-mail:562841852@qq.com

于曉輝，博士后，副主任醫師，研究方向：消化道良惡性腫瘤的診治。E-mail:yuxiaohui528@126.com

R574.51

B

1006-5709(2017)07-0747-01

2016-12-01