Sezary綜合征一例

陳福娟，易雪梅，陸家睛，丁楊峰

(上海市皮膚病醫院皮膚內科，上海200443)

Sezary綜合征一例

陳福娟，易雪梅，陸家睛，丁楊峰

(上海市皮膚病醫院皮膚內科，上海200443)

Sezary綜合征；皮膚T細胞淋巴瘤；紅皮病

Sezary綜合征為原發于皮膚的T細胞淋巴瘤，其特征為剝脫性紅皮病伴劇癢，淺表淋巴結和肝脾腫大以及白細胞增多，并有腦回狀核的不典型T淋巴細胞(S細胞)，本病是MF的白血病型。臨床表現皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣、神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年后漸變成紅皮病。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。毛發可脫落，甲營養不良或脫落，部分患者掌跖角化過度，多數病例全身或局部淋巴結腫大。晚期可出現體重減輕、乏力、發熱和盜汗、肝脾腫大及一系列并發癥。

1 病例簡介

患者，男，60歲。患者7年前無明顯誘因下出現全身密集紅斑、皮膚潮紅，伴瘙癢，無膿皰，無發熱，當地醫院診斷為“紅皮病”，予強的松治療后好轉(具體劑量不詳)。7年來皮疹反復發作，自訴期間曾于外院診斷為“紅皮病型銀屑病”，口服阿維A2片(10 mg/片)qd，效果不佳。近1個月，皮膚潮紅加重，瘙癢劇烈，予口服雷公藤3片(10 mg/片)qd，美能3片(25 mg/片)tid，癥狀未見好轉，自行停藥。目前為進一步診治，患者于2015年11月于上海市皮膚病醫院門診就診，擬“紅皮病”收治入院。患者起病以來神清，精神可，睡眠欠佳，胃納差，大小便正常，體質量無明顯減輕。追問病史：有白細胞升高病史6年余，未正規就診，未行骨髓穿刺檢查。查體：體溫(T)37℃，心率(P)80次/min，呼吸(R)18次/min，血壓(HP)130/80 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，患者神清，精神可，全身皮膚黏膜無黃染，雙側頸部、腹股溝淋巴結腫大，咽無充血，扁桃體無腫大，氣管居中，頸靜脈無怒張，頸動脈搏動正常，雙肺呼吸音清，未及干濕啰音，心律齊，未及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未及，神經系統(NS)-。專科檢查：全身皮膚潮紅，伴脫屑，左下眼瞼外翻。十指指甲灰黃、增厚、毀損(圖1～3)。

輔助檢查：血常規：白細胞61.36×109/L↑，淋巴細胞絕對值50.00×109/L↑，單核細胞絕對值1.83×109/L↑，嗜酸性粒細胞絕對值1.83×109/L↑。淋巴細胞亞群：CD3+T細胞96.7%↑，CD4+T細胞82.2%↑，CD8+T細胞0.1%↓，Th/Ts比值747.300↑，B細胞0.12%↓，NK細胞0.16%↓，NK樣T細胞0.11%，CD3+T細胞絕對計數46 686個/μL↑，CD4+T細胞絕對計數34 587個/μL↑。淺表淋巴結B超：雙側腹股溝多發性淋巴結腫大，雙側頸部可見淋巴結，后腹膜處氣體干擾，顯示欠清晰，后腹膜大血管周圍未見明顯腫大淋巴結。我院病理：角化不全，表皮呈銀屑病樣增生，部分真皮乳頭上頂，乳頭內血管迂曲擴張。真表皮交界處較致密帶狀單一核細胞浸潤，部分移入表皮，細胞無明顯異型性，核分裂相明顯增多。免疫組化結果：Ki-67+＜5%、LCA+、CD45RO+、CD3+、CD4+、CD5+、CD8+、CD79a-、CD20-、CD30散在+、CD56-、CD68-、S-100-。目前無確定定義的皮膚T細胞增生，診斷請結合臨床及其他實驗室檢查，必要時行TCR基因重排檢查。外周血流式細胞血檢測：CD3+99.3%CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式細胞儀術免疫分型提示T系相關CD分子百分率明顯升高，TCRα/β 95.8%，TCRγ/δ 0.3%。全身治療：靜滴甲強龍60 mg/d×8 d，口服阿維A 10 mg bid。局部治療：外用護膚蜜。

圖1 面部皮膚潮紅，伴脫屑，左下眼瞼外翻

圖2 全身皮膚潮紅，伴脫屑

圖3 全身皮膚潮紅，伴脫屑

2 討論

Sezary綜合征是一種可累及全身的成熟T淋巴細胞淋巴瘤。1938年由Sezary和Bouvrain首次描述，約占皮膚T細胞淋巴瘤的2.5%[1-2]，以紅皮病、淋巴結腫大和外周血中出現腫瘤性T淋巴細胞為特征，在終末期所有內臟器官均可累及。腫瘤性T細胞具有腦回樣核。但由于Sezary綜合征起病緩慢，從起病至確診時間長達3年，常就診于皮膚科被誤診為其他疾病[3]，需要門診皮膚科醫生提高警惕。所有患者均在外周血中發現Sezary細胞，外周血中的Sezary細胞數提示預后和分期[4]。Sezary細胞明顯升高(＞1 000/μL，＞20%的Sezary細胞)有獨立預后意義[5]。ISCL(國際皮膚淋巴瘤學會)最近建議Sezary綜合征的診斷除了紅皮病外，應該主要依據克隆性T細胞的分子生物學和流式的證據，并且認為這對于診斷Sezary綜合征是必要的[6]。本例Sezary綜合征患者有典型的臨床表現，主要表現為全身紅皮病，面部略水腫，形如獅面，眼瞼外翻。伴有瘙癢，淺表淋巴結腫大，指甲營養不良等。實驗室檢查發現白細胞升高，淋巴細胞比例升高。外周血流式細胞血檢測：CD3+99.3%，CD3+CD4+99.1%，CD3+CD8+0.1%；外周血流式細胞儀術免疫分型提示T系相關CD分子百分率明顯升高。本例患者并未出現明顯的肝脾腫大、毛發脫失、色素沉著等，未發現合并其他內臟腫瘤。據報道，本病在終末期所有內臟器官可累及，考慮本例患者目前處于疾病早期，建議患者及早進行化療。

[1]Criscione VD,Weinstock MA.Incidence of cutaneous T-cell lymphoma in the United States,1973-2002[J].Arch Dermatol,2007,143 (7):854-859.

[2]Weinstock MA,Gardstein B.Twenty-year trends in the reported incidence of mycosis fungoidesand associated mortality[J].Am J Public Health,1999,89(8):1240-1244.

[3]王玉榮.蕈樣霉菌病誤診1例[J].臨床血液學雜志,2002,15(1):13.

[4]Vonderheid EC,Pena J,Nowell P.Sezary cell counts in erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma:implications for prognosis and staging[J].LeukLymphoma,2006,47(9):1841-1856.

[5]Kim YH,Liu HL,Mraz-gernhard S,et al.Long term outcome of 525 patients withmycosis fun-goides and Sezary Syndrome:clinical prognostic factors and risk for disease progression[J].Arch Dermatol, 2003,139(7):857-866.

[6]Hwang ST,Janik JE,Jaffe ES,et al.Mycosis fungoides and sezary syndrome[J].Pathology Research&Practice,1981,171(2):240-261.

R442.8

D

1003—6350（2017）15—2566—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.053

2017-03-09)

丁楊峰。E-mail：602983906@qq.com