肝臟囊性病變的分類及影像學表現

李若坤， 林慧敏， 嚴福華， 強金偉

·圖文講座·

肝臟囊性病變的分類及影像學表現

李若坤， 林慧敏， 嚴福華， 強金偉

肝臟囊性病變種類繁多，影像表現多有重疊，鑒別診斷具有難度。本文分析了不同囊液的基本影像表現，將肝臟囊性病變分為先天性、感染性、腫瘤性和創傷性四大類，系統介紹各類囊性病變的疾病譜及影像學表現，旨在提高該病的影像診斷水平。

囊變； 肝腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

肝臟囊性病變指以液性成分為主(通常在2/3以上)的肝臟占位性病變，囊液成分可以為漿液、黏液、膿液、膽汁、出血或壞死等。肝臟囊性病變種類繁多，多數與肝炎病毒感染無關，無特異性腫瘤標志物，影像表現多有重疊，鑒別診斷具有難度。本文對肝臟囊性病變的分類及影像學表現進行總結，旨在提高該病的影像診斷水平。

基本分類

根據病變的性質及發生機制，可分為先天性、感染性、腫瘤性病變和創傷性四大類，各類病變的疾病譜見表1[1-3]。

表1 肝臟囊性病變的分類

囊液的基本影像表現

1.漿液/膽汁

CT值一般為0～10HU。在MR T1WI上呈顯著低信號，T2WI上呈顯著高信號。常見于囊腫、組織液化和膽汁瘤等。

2. 黏液

CT值多為10～30HU。因富含蛋白成分，在T1WI上多為中等高信號，少數呈稍低信號，在T2WI上呈顯著高信號。常見于黏液性囊性腫瘤。

3. 膿液

膿液內含有細菌、炎癥細胞、壞死物質和滲出物，其密度/信號因膿液成分不同而有所不同。

4.出血

急性出血在CT上呈稍高密度，隨后密度逐漸減低。MRI對出血的檢出非常敏感，血腫的MRI信號的演變規律見表2。

5. 壞死

主要分為液化性壞死和凝固性壞死。前者在CT上呈低密度，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，常見于腫瘤自發性壞死、肝癌索拉菲尼治療后；后者壞死區水分子含量減少，在CT上呈高密度，T1WI上呈高信號，T2WI上呈低信號，常見于經肝動脈化療栓塞(TACE)術后及腫瘤射頻治療后。

表2 出血信號演變

先天性病變

1.肝囊腫

肝囊腫是起源于肝內迷走膽管的一種滯留性囊腫，腔內面由立方上皮細胞襯覆，內含漿液，不與膽管系統相交通，可合并繼發出血、感染和破裂等。

影像上病變常為多發，呈圓形或卵圓形，多為單房，少數也可多房，囊壁菲薄常難以顯示，囊液呈漿液性密度/信號，增強后無強化，少數病灶可因鄰近肝血竇受壓或繼發感染呈環形強化[4,5](圖1)。

2.多囊肝

多囊肝是一種以原發性銅代謝障礙為特征的常染色體隱性遺傳病，表現為肝內多發囊腫(>20個)，多累及全肝，亦可密集于肝的一葉(右葉多見)，囊腫大小不等，有融合趨勢，囊液可以為漿液或黏液性，但不含膽汁。

圖1 肝囊腫。a) MRI平掃T1WI示肝臟Ⅷ段內囊性病灶，呈均勻低信號； b) T2WI示病灶呈顯著高信號； c) 對比增強T1WI示病灶無強化，其內見細分隔。

圖2 多囊肝。MRI示肝臟形態增大，內見多發囊性灶，漿液呈T1WI低、T2WI高信號，黏液呈T1WI稍高、T2WI高信號，出血呈T1WI高、T2WI高信號，部分病灶內見液-液平，為陳舊性出血及細胞碎屑。a) 平掃T1WI； b) 抑脂T2WI。

多囊肝的肝囊腫很少處于靜止狀態，通常生長迅速，產生新囊腫，易繼發出血或感染(膿液)。70%的患者合并多囊腎，20%合并多囊胰，也可合并脾、肺和精囊囊腫。病程后期囊腫間肝組織可出現纖維化和膽管增生，引起肝硬化和門脈高壓[6](圖2)。

3.Caroli病

又稱先天性肝內膽管擴張癥，是一種先天性膽道發育異常性疾病，以兒童和青少年多見(約占60%)。病理上分為兩型：Ⅰ型易侵犯較大膽管，常合并肝內膽管結石和膽管炎(圖3)；Ⅱ型易侵犯較小葉間膽管，常合并肝硬化和門脈高壓(圖4)。本病常合并腎臟囊性病變(尤其是髓質海綿腎)。約7%會進展為膽管癌。

影像上多表現為肝內膽管節段性囊狀擴張，少數也可為彌漫性，囊液因出血和蛋白成分不同而表現多樣，多平面重組(MPR)及MRCP可顯示病灶與膽管樹相交通。“中心點”征(central dot sign)為本病的特異性征象，表現為囊性病灶內明顯強化的點狀影，病理上為沿擴張膽管走行的門脈分支。此外，常可見膽管結石、膽管炎、膽汁性肝硬化和門脈高壓等繼發征象[1-4]。

4.膽管錯構瘤

膽管錯構瘤為胚胎期肝內細小膽管發育障礙所致的錯構性病變，病理上由多發分枝狀擴張的膽管與纖維基質構成，與膽道系統的交通支通常閉塞。

本病的主要影像表現為肝內多發粟粒狀囊性灶(<5mm)，可融合(但通常<15mm)，病灶呈類圓形、多角形或不規則形，邊緣不如囊腫清晰銳利，MRCP顯示病變與正常膽道系統無交通。增強后多無強化，少數可見邊緣強化[6-8](圖5)。

5.纖毛前腸囊腫

纖毛前腸囊腫非常罕見，于1984年首次報道，病灶多位于Ⅳ段肝包膜下區，少數位于Ⅴ段和Ⅷ段肝葉內，囊壁為纖維平滑肌組織，囊液內富含蛋白成分。影像上表現為單發、單房囊性灶，多小于3cm，呈圓形或橢圓形，邊界清晰，囊內多呈黏液性密度/信號，增強后無強化。有惡變為鱗癌的報道，病灶大于4cm、有實性成分及厚分隔提示惡變[1](圖6)。

感染性病變

1.細菌性肝膿腫

細菌性肝膿腫以膽源性多見，多合并膽道結石，患者常有高熱、寒戰、白細胞升高等臨床表現；少數為隱源性，多見于糖尿病等免疫功能低下的患者，臨床癥狀可不明顯。細菌性肝膿腫早期以蜂窩組織炎為主，后期組織壞死液化時呈囊性表現。

肝膿腫可以單發或多發，也可以為單房或多房。膿液在CT呈稍低密度，在T1WI呈不同程度低信號，在T2WI呈高信號。早期膿液內含有細菌、炎細胞、壞死物質及滲出物，較為濃稠，水分子擴散受限較明顯，在DWI上呈高信號，ADC圖上呈低信號；隨后巨噬細胞吞噬降解細胞成分，膿液漸稀薄，水分子擴散受限情況改善，因T2透射效應，在DWI上仍呈高信號，但在ADC圖上呈高信號[1-3,9]。

膿腫壁包含三層結構，由內到外分別為纖維組織、肉芽組織和炎性水腫帶，纖維組織在T1WI和T2WI均呈低信號，肉芽組和炎性水腫帶在T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號。增強后肉芽組織層明顯強化，炎性水腫帶強化不明顯。約1/3的病灶在周邊可見楔形或地圖樣異常灌注區。95%的膿腫壁在DWI上高信號，ADC圖仍為高信號，這是由于炎癥使細胞密度減低、細胞外間隙水增加所致(圖7)。

圖3 Caroli病(Ⅰ型)。a) 壓脂T2WI示肝內多發囊性灶，呈高信號(箭)； b) T1WI示病灶呈低信號，其內可見結石呈高信號； c) MRCP示病灶與膽管樹相通。 圖4 Caroli病(Ⅱ型)。a) 壓脂T2WI示第Ⅶ段肝葉內多發囊性灶； b) MRCP示病灶與肝內膽管相通，部分膽管呈節段性狹窄及擴張； c) T1WI增強掃描示患者合并肝硬化、脾大及門脈高壓； d) 冠狀面T2WI示髓質海綿腎。 圖5 膽管錯構瘤。a) 抑脂T2WI示肝內多發粟粒狀囊性灶，呈高信號； b) 對比增強T1WI示病灶無強化； c) MRCP示病灶與肝內膽管不相通。 圖6 纖毛前腸囊腫。CT平掃示病灶(箭)位于IV段肝包膜下區，呈稍低密度，邊界清晰。

DWI有助于膿腫與腫瘤壞死囊變的鑒別。腫瘤內部壞死區在DWI上呈低信號、ADC圖上呈高信號的機制是由于組織間隙疏松、低粘度和細胞密度低；囊壁在DWI上呈高信號、ADC圖上呈低信號，病理上為殘留的腫瘤組織成分，其細胞密度較高、間質粘度較大，導致水分子活動受限。

2.肝包蟲病

患者多有牧區生活史，分為囊型和泡型包蟲病。前者為細粒棘球蚴感染，表現為肝內囊性病變，也稱為包蟲囊腫；后者為泡狀棘球蚴感染，以肝內慢性炎癥、纖維化和鈣化表現為主。

囊型包蟲病的囊液可為漿液或黏液，也可繼發細菌性感染；囊壁分為內囊和外囊兩層，內囊為細粒棘球蚴本身，含有生發層和角皮層，可向囊腔內生出頭節及子囊，外囊為纖維組織層。

囊型包蟲病影像上分為兩型。①單純囊腫型：囊壁較厚，常伴鈣化，囊液多為漿液密度/信號，病程長或繼發感染時密度/信號增高(圖8)；②含子囊型：病灶呈多房囊性，母囊內有數量不等、大小不一類圓形更低密度影(子囊)，早期子囊小而圓，分布在周邊，后期子囊增大、相互擠壓而形態不規則(圖9)。內囊完全分離并懸浮于囊液時表現為“浮蓮征”，內外囊部分分離時表現為“雙邊征”，合并感染時外囊增厚、明顯強化，但周圍肝組織炎癥反應通常較輕[1-3，10]。

腫瘤性病變

1.膽管黏液性腫瘤

膽管黏液性腫瘤是膽管細胞腫瘤中的特殊病理類型，病理上以分泌黏液為特征，是明確的癌前病變。2010年WHO新分類中將其分為黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic neoplasm，MCN)和黏液性導管內乳頭狀腫瘤(mucin-producing intraductal papillary neoplasm，M-IPN)兩種類型，后者類似于胰腺導管內黏液性乳頭狀腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)。膽管黏液性腫瘤的臨床和病理特征見表3。

見楔形異常灌注區(箭)； d) DWI示囊液呈顯著高信號，囊壁呈稍高信號； e) ADC圖示囊液呈顯著低信號，囊壁呈稍高信號； f) 抗感染治療4周后增強T1WI，示偏腹側的肝膿腫病灶顯著縮小(箭)，背側的病灶完全吸收。 圖8 囊型肝包蟲病(單純囊腫型)。CT增強門脈期示肝臟Ⅳ段囊性灶，囊壁較厚，可見鈣化。

圖7 細菌性肝膿腫。a) 抑脂T2WI示肝右葉多發膿腫，囊液呈顯著高信號，囊壁呈稍高信號(箭)； b) T1WI示囊液呈顯著低信號，囊壁呈稍低信號； c) 動脈期增強T1WI示囊壁肉芽組織層明顯強化，炎性水腫帶強化不明顯，病灶周邊可

圖9 囊型肝包蟲病(含子囊型)。a) CT增強門脈期示肝右葉巨大多房囊性病灶(箭)； b) T1WI示病灶呈低信號； c) 抑脂T2WI示病灶呈高信號，內見多個不規則形子囊。 圖10 MCN。a) CT平掃示肝左葉內囊實性病灶，邊界清晰，囊液呈黏液密度，可見軟組織密度的壁結節(箭)； b) 增強動脈期示壁結節輕度強化； c) 門脈期示壁結節輕度強化。

MCNM?IPN卵巢樣間質有無膽管交通否是位置右葉多見左葉多見性別女性多見無差異年齡45歲60歲直徑11cm5．7cm膽管結石無40%CA19?9升高50%80%

需要注意的是，目前不再推薦使用“膽管囊腺瘤/癌”等術語，以往的“膽管囊腺瘤/癌”多數不含有卵巢樣間質，實際上是M-IPN。MCN和M-IPN惡變時都存在從腺瘤、交界性腫瘤、原位癌到侵襲性腺癌的過程，但M-IPN更易惡變[11，12]。

影像學上，膽管黏液性腫瘤常為單發，類圓或不規則形，邊界清晰，外有包膜，內有分隔和壁結節，囊液因蛋白濃度、有無出血而表現為不同的密度/信號，壁結節和內部分隔多表現為不同程度的延遲強化(圖10)。

圖11 M-IPN。a) CT平掃示肝左葉囊實性占位，呈分葉狀，邊界清晰，囊液呈黏液密度； b) 增強動脈期示壁結節呈輕度強化(箭)； c) 門脈期示壁結節呈輕度～中度持續強化； d) 冠狀面重組圖像顯示膽總管及肝內膽管擴張。 圖12 HCC患者肝移植術后復發，經索拉菲尼治療治療后半年。a) 抑脂T2WI示肝內多發結節灶(箭)，中心部為低或高信號，周邊部呈高信號； b) T1WI示病灶呈不均勻低信號； c) 增強T1WI顯示病灶呈環形強化。

圖13 胰腺惡性神經內分泌腫瘤肝轉移。a) 抑脂T2WI示肝右葉結節灶(箭)，呈顯著高信號； b) T1WI示病灶呈不均勻低信號； c) 增強T1WI示病灶呈明顯環形強化。 圖14 膽汁瘤。患者腹外傷后8個月，CT平掃示肝臟包膜下液體密度影，壓迫肝實質(箭)。

出現厚分隔、粗大鈣化和息肉狀贅生物常提示惡變。

影像學上并不能可靠地鑒別MCN和M-IPN，以下征象(圖10、11)多提示為M-IPN：①膽管動脈瘤樣擴張；②擴張范圍與梗阻部位不匹配，指腫瘤近端與遠端膽管均有擴張；③擴張程度與腫瘤大小不匹配，指腫瘤很小但膽管擴張程度很重。這些征象與腫瘤主要在管腔內生長并分泌較多黏液有關[13-17]。

2.腫瘤繼發囊變

肝臟原發腫瘤中，HCC可以自發性或治療后(尤其是索拉菲尼靶向治療)出現瘤內廣泛的出血壞死而呈囊性改變(圖12)。良性腫瘤或腫瘤樣病變也有少數發生顯著囊變的報道，如巨大海綿狀血管瘤、局灶性結節增生等。

轉移瘤發生顯著囊變時稱為囊性轉移瘤，主要由以下兩種因素所致：①轉移瘤血供豐富，生長迅速，內部出血壞死明顯，見于神經內分泌腫瘤、肉瘤、黑色素瘤等，增強后囊壁及壁結節明顯強化(圖13)；②轉移瘤間質內含有較多黏液成分，見于胃癌、結直腸癌等，增強后囊壁及瘤內分隔呈中等強化。

創傷性病變

包括血(清)腫和膽汁瘤，見于外傷或醫源性損傷(手術或介入治療后)。血(清)腫影像學表現如前文所述。膽汁瘤為膽道損傷后局限性的膽汁聚積，多位于肝實質內，也可局限于包膜下，以類圓形多見，邊緣多光整銳利，無分隔、鈣化及包膜，CT上呈低密度，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號(圖14)。未感染的膽汁瘤不需要引流，較大的膽汁瘤和血(清)腫需要數周或數月恢復[16]。

綜上所述，肝臟囊性病變盡管種類繁多，但具有一定規律。在臨床工作中，應熟悉其分類、疾病譜及影像特征，注意分析病灶數目、囊液特征、有無實性成分、是否與膽管交通等關鍵影像征象，同時緊密結合病史及實驗室檢查，進而做出正確診斷。

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200025 上海，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院放射科(李若坤、林慧敏、嚴福華)；201518 上海，復旦大學附屬金山醫院放射科(李若坤、強金偉)

李若坤(1981-)，男，山東濟寧人，博士后，副主任醫師，主要從事腹部影像學研究工作。

嚴福華，E-mail：yfh11657@rj.com.cn

復旦大學“卓學計劃”(2015-12)

R445.2； R814.42； R735.7

A

1000-0313(2017)08-0802-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.004

2016-09-29

2017-01-22)