原發性肺淋巴瘤CT特征分析

劉彥立， 周志剛， 高劍波， 王猛， 潘元威， 石惠

·胸部影像學·

原發性肺淋巴瘤CT特征分析

劉彥立， 周志剛， 高劍波， 王猛， 潘元威， 石惠

目的：探討原發性肺淋巴瘤(PPL)的CT表現，提高CT對該病的診斷準確性。方法：回顧性分析本院經病理證實的22例PPL患者的CT資料，主要觀察內容包括腫瘤的發病部位、形態、數目、密度、特殊征象及強化程度等。結果：22例中結節或腫塊型13例，肺炎或肺泡型7例，混合型2例。腫瘤密度較均勻19例，呈中度-明顯均勻強化19例。11例出現空氣支氣管征，15例出現血管造影征，8例出現跨葉征， 4例出現扇形征，4例出現空泡征。5例可見肺門及縱隔淋巴結腫大。結論：原發性肺淋巴瘤的CT表現缺乏特異性，確診需依賴組織病理學檢查。

肺淋巴瘤，原發性； 體層攝影術，X線計算機； 鑒別診斷

Primary pulmonary lymphoma; Tomography,X-ray computed; Imaging characteristics

惡性淋巴瘤是淋巴系統較常見的腫瘤，可起源于淋巴結及結外淋巴組織，全身各器官和組織均可受累，其中肺部受累較常見，可見于30%～40%的淋巴瘤患者中，但原發性肺淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma,PPL)極少見，僅占肺原發腫瘤的0.5%，全部淋巴瘤的1%以下[1]。原發性肺非霍奇金淋巴瘤多來源于支氣管黏膜相關淋巴組織(Bronchus-associated lymphoid tissue，BALT)。原發性肺淋巴瘤的診斷標準[2-3]：①影像學顯示肺、支氣管受累，無明顯肺門或縱隔淋巴結腫大；②既往無胸外淋巴瘤的病史；③無肺及支氣管外其它部位淋巴瘤或淋巴細胞性白血病的證據；④發病后三個月仍未出現胸外淋巴瘤的征象；同時滿足上述4點可診斷為PPL。本研究回顧性分析本院經病理證實的22例原發性肺淋巴瘤的CT表現，旨在提高本病的影像診斷準確性。

材料與方法

1.一般資料

將我院2011年6月-2015年6月經穿刺或手術病理證實且影像學資料完整的22例肺原發淋巴瘤患者納入本研究。其中男13例，女9例，年齡35～71歲，平均(55.6±12.6)歲。22例中13例無吸煙史，9例具有明確吸煙史(平均吸煙時間為25.5年，平均每天吸煙量為18.8支)。主要臨床表現：以單純發熱起病6例，咳嗽、胸悶、發熱起病5例，咳嗽、咳痰起病4例，咳嗽起病2例，體檢發現2例，頭暈、嘔吐1例，腹脹1例。21例行CT引導下穿刺活檢，1例行胸腔鏡下肺楔葉切除術加淋巴結清掃；除1例外，其它標本均經免疫組化證實。

2.檢查方法

使用GE Discovery CT750 HD螺旋CT機。常規行CT平掃及雙期增強掃描，掃描參數：120 kV，自動管電流調制，掃描層厚及層間隔均為5 mm，重建層厚及層間隔為3 mm，螺距1.2，掃描范圍自肺尖至肺底。增強掃描經肘靜脈注射非離子型對比劑(350 mgI/mL)，劑量75～90 mL，注射流率2.5～3.0 mL/s。動靜脈期延遲時間分別為28～30和60～70 s。所有圖像傳到ADW4.4后處理工作站進行圖像后處理，獲得冠狀面和矢狀面重組圖像。

肺上葉可見軟組織腫塊(箭)，密度較均勻； c) CT增強動脈期縱隔窗，顯示病變呈均勻中度強化，病灶內可見血管穿行呈"血管造影征"表現，右肺上葉支氣管被堵塞。

圖1 男，35歲，霍奇金淋巴瘤(結節硬化型)。a) CT平掃肺窗示右上肺軟組織密度影(箭)； b) 增強動脈期縱隔窗示病變呈扇形(箭)，輕度均勻強化，縱隔內可見多發腫大淋巴結。 圖2 女，73歲，彌漫大B細胞淋巴瘤。a) CT平掃肺窗示雙肺可見斑片狀、條索狀高密度影，右上肺可見大片狀高密度影； b) 縱隔窗示右

所有組織標本均使用10%福爾馬林溶液固定，常規石蠟切片，HE染色；免疫組化檢查采用LsaSB法(L-P法)。

3.圖像分析

由兩位有經驗的放射科診斷醫師分別對CT圖像進行分析，分析內容包括病變部位、形態、大小、邊界、密度、增強表現及特殊征象等。意見分歧時經協商取得一致意見。

結 果

1.病理結果

本組22例中，霍奇金淋巴瘤1例(圖1)，非霍奇金淋巴瘤21例，其中支氣管黏膜相關淋巴組織(bronchus-associated lymphoid tissue，BALT)低度惡性小B細胞淋巴瘤10例(圖2)、彌漫大B細胞淋巴瘤5例(圖2)、周圍性T細胞淋巴瘤3例(圖3)，間變性大細胞淋巴瘤1例、漿細胞淋巴瘤1例以及病理類型不明1例。免疫組化檢查：B細胞來源淋巴瘤CD20、CD79a和BCL-2呈陽性，CD3、CD23、CD30和CD56呈陰性。T細胞來源的淋巴瘤CD3、CD7和CD30呈陽性，CD20、CD56、CD38和syn呈陰性。

2.CT表現

本組22例中單肺受累12例，其中右肺10例、左肺2例；雙肺受累10例。病變的形態可分為2類：①結節或腫塊型，共13例，其中單發病灶5例(圖4)，多發病灶8例；邊界清楚3例，邊界均模糊11例；3例出現單側胸腔積液，2例出現雙側胸腔積液；2例出現心包積液，1例病變內出現點狀鈣化。②肺炎或肺泡型，共7例，病灶邊界均模糊，2例出現胸腔積液，1例病變內出現點狀鈣化。③混合型，共2例，1例出現胸腔積液。增強掃描：18例呈均勻強化，平均增強幅度為(37.0±15.2) HU；3例呈不均勻強化，1例呈環形強化。本研究中5例可見肺門或縱隔淋巴結腫大。三型病變的主要CT征象見表1。

表1 22例原發性淋巴瘤的影像表現

討 論

淋巴瘤為全身性疾病，多發生于淋巴結，極少發生于骨、肺等組織。肺原發性淋巴瘤少見，好發于中老年人，而極少發生于30歲以下，且男性多于女性[4]。本組患者的年齡為35～71歲，平均(56.4±12.6)歲。PPL主要侵犯肺間質及支氣管黏膜下組織而不伴有肺門、縱隔及其它部位的淋巴結病變[5]。PPL可分為原發霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩種病理類型。肺原發霍奇金淋巴瘤極其少見，至今只有少數個案報道，診斷比較困難，以老年女性多見；非霍奇金淋巴瘤約占全部原發性結外淋巴瘤的5%，以起源于BALT的低度惡性小B細胞淋巴瘤居多，占69%～78%[6]。多數學者認為BALT并非肺組織所原有，而是在吸煙、免疫性疾病及慢性感染等因素長期刺激下所繼發的[7]。另外還有高度惡性大B細胞淋巴瘤及其它少見類型。患者的臨床癥狀多較輕，影像學表現無特異性，臨床上極易誤診。原發性肺淋巴瘤患者、尤其是低度惡性B細胞淋巴瘤患者的手術后預后一般較好。

圖3 男，51歲，外周T細胞淋巴瘤。a) CT平掃肺窗示雙肺可見多發大小不等的結節，部分結節邊緣可見分葉； b) 增強動脈期縱隔窗，顯示病灶呈中度均勻強化，其內可見血管穿行呈血管造影征(箭)表現，縱隔內可見多個淋巴結； c) 鏡下示腫瘤細胞大小一致，核大深染，彌散分布(×400，HE)。 圖4 女，63歲，黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。a) CT增強動脈期縱膈窗，左肺近肺門處可見不規則軟組織腫塊呈中度均勻強化，可見空氣支氣管征(箭)，邊緣有分葉，左肺上葉支氣管明顯變窄； b) 動脈期冠狀面重組圖像，病灶內可見血管造影征(箭)； c) 鏡下示小淋巴樣細胞彌漫分布，大小、形態較一致，核分裂像未見(×400，HE)。

1.臨床表現

PPL主要沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管阻塞，故早期癥狀較少，很難與其它呼吸系統疾病相鑒別[8]。常見臨床表現為咳嗽、咳痰、胸悶、發熱和氣促等，與原發于肺的其它疾病，如肺內感染、支氣管擴張、肺癌等無明顯差異。本組中患者的臨床表現：6例為單純發熱，5例有發熱、咳嗽伴胸悶，4例為咳嗽、咳痰，2例為咳嗽，1例為頭暈、嘔吐，1例為腹脹，2例無明顯癥狀而因體檢發現。本組患者的平均年齡為56.6歲。國內文獻報道的患者平均年齡為51.5歲，男女發病率有一定差異。此外，文獻報道肺原發淋巴瘤與吸煙具有較高相關性[9]，本組22例中9例(9/22)有20年以上吸煙史。

2.病理特征及CT表現

原發性肺淋巴瘤的腫瘤細胞可沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤擴散[10]，引起支氣管、血管、淋巴管周圍組織結構增厚形成結節或腫塊，腫瘤細胞可侵犯葉間裂、肺泡間隔，可形成間質性炎癥樣改變及肺磨玻璃樣改變。向肺泡腔內侵潤可出現類似腺泡結節樣改變，引起大小不等的結節、腫塊及肺實變等表現。腫瘤細胞沿支氣管血管束向外周帶蔓延生長呈扇形分布，即扇形征。病變內小的透光區，稱為空泡征，病理基礎為未被腫瘤組織所占據的肺組織。腫瘤細胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層，使支氣管變形、狹窄，可引起阻塞性肺炎[11]。與結內淋巴瘤侵犯肺組織截然不同，腫瘤往往局限于起源器官，疾病進展時可侵犯肺門或縱隔淋巴結，播散時可侵犯其它器官[12]。

根據腫瘤的分型不同，其CT表現各異，結合國內外文獻及本組CT表現，總結PPL的主要CT表現如下。 結節、腫塊型：可單發或多發，密度較均勻，部分可見空氣支氣管征，增強掃描呈均勻中度至明顯強化，可見血管造影征，少數病例可見跨葉征； 肺炎或肺泡型：表現為沿肺葉或肺段分布的模糊斑片影，密度通常較均勻，邊界模糊，增強掃描多呈均勻中度至明顯強化，可跨肺葉生長(即跨葉征)、較結節腫塊型多見，空氣支氣管征常見，偶見空泡征及鈣化，可見血管造影征； 混合型：少見，兼有上述兩型特點。空氣支氣管征的形成是淋巴細胞浸潤肺間質使之增厚并壓迫鄰近肺泡所致，有研究者認為此征是PPL的特征性表現[13]。患者出現此征象時應考慮到本病的可能。本組病例中以單側發病略多(12/22)，與文獻報道有所不同，結節或腫塊型較多(14/22)，肺炎肺泡型相對較少(8/22)。其它征象：①胸腔積液，本組中有5例可見此征象，均為腫瘤累及胸膜所致；②心包積液，本組中有2例出現此征象；③無肺門及縱隔淋巴結腫大，本組17例無肺門及縱隔淋巴結腫大，此表現對PPL的診斷有提示作用。

3.鑒別診斷

肺部疾病種類繁多，良惡性病變的鑒別較困難，而且PPL的臨床及影像學表現均缺乏特異性，術前診斷極為困難。 結節、腫塊型PPL主要應與肺癌相鑒別。肺癌患者的呼吸道癥狀較重，咳大量泡沫痰，病變進展較快；淋巴瘤患者則常有周期性發熱[14]。中央型肺癌的CT表現為肺門區腫塊及支氣管管壁增厚、中斷及閉塞，可伴有阻塞性肺炎或肺不張等表現；而淋巴瘤患者的支氣管通暢。周圍型肺癌表現為肺外圍腫塊，可有分葉征、毛刺征和胸膜凹陷征等。中央型及周圍型肺癌均可伴有肺門及縱隔淋巴結腫大。其次，應與結節病鑒別，鑒別要點：結節病癥狀較輕，多表現為肺門對稱性淋巴結增大，縱隔內淋巴結增大較少見[15]，本病總體上呈良性改變，有自然愈合傾向，與肺淋巴瘤病程長且病情逐漸加重的特點不同。此外，還應與轉移瘤進行鑒別，鑒別要點：轉移瘤邊緣多光整，空氣支氣管征及血管造影征少見，且有原發惡性腫瘤病史[16-17]。 肺炎或肺泡型PPL主要應與大葉性肺炎、肺炎型肺癌等相鑒別。大葉性肺炎多具有典型的臨床癥狀，如高熱、寒戰及咳鐵銹色痰，實驗室檢查白細胞明顯升高，抗炎治療可見病變明顯吸收、好轉，CT表現為大片實變影，但增強掃描時無明顯強化，多累及一個肺葉，很少跨葉分布，可資鑒別。肺炎型肺癌的鑒別要點是支氣管充氣征多呈"枯枝狀"，管壁僵直、扭曲，管腔不規則，內壁不規則，中晚期患者咳大量白色泡沫黏液痰，隨著病程進展可出現進行性呼吸困難[18]。

綜上所述，原發性肺淋巴瘤極少見，CT表現缺乏特征性，但是空氣支氣管征、血管造影征、跨葉生長、中度至明顯均勻強化及通常無肺門、縱隔淋巴結腫大等特征或可提示本病的可能，應積極行CT引導下肺穿刺活檢以明確診斷。

[1] 陳哲，陳慶東，周海生，等.肺原發性淋巴瘤的多層螺旋CT診斷[J].醫學影像學雜志,2014，(5):741-744,771.

[2] 趙倩，趙紹宏，蔡祖龍，等.原發性肺淋巴瘤的CT表現[J].中國醫學影像學雜志,2009,17(1):42-45.

[3] Cordier JF,Chailleux E,Lauque D,et al.Primary pulmonary lymphomas.A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients[J].Chest,1993,103(1):201-208.

[4] 孫厚長，王鎮章，李喜梅，等.原發性肺淋巴瘤的CT診斷與鑒別(附6例報道)[J].醫學影像學雜志,2015，25(6):1002-1005.

[5] 鐘濤.原發性肺淋巴瘤的螺旋CT表現及病理特點[J].放射學實踐,2013,28(4):401-404.

[6] 田欣倫，馮瑞娥，施舉紅，等.原發性肺淋巴瘤18例臨床和影像及病理特點[J].中華結核和呼吸雜志，2008，31(6)：401-405.

[7] 彭剛，朱曉華，孫兮文，等.原發性肺非霍奇金淋巴瘤的CT表現[J].中華放射學雜志,2008,42(2):141-144.

[8] 牛曉婷，胡紅，高杰，等.原發性及繼發性肺淋巴瘤40例臨床分析[J].中華結核和呼吸雜志，2014，37(7)：502-506.

[9] Niang A,Diedhiou I,Ba PS,et al.The primary pulmonary MALT lymphoma: a rare lung tumor[J].Rev Pneumol Clin,2014,70(5):293-297.

[10] 邱乾德，吳海，林達，等.原發性肺非霍奇金淋巴瘤的CT診斷[J].放射學實踐,2011,26(8):836-840.

[11] 張小波，鄧東，龍莉玲，等.原發性肺非霍奇金淋巴瘤的多層螺旋CT診斷[J].實用放射學雜志,2012,28(1):54-56,84.

[12] 冉鵬程，田嘉禾，王瑞民，等.18F-FDG PET/CT診斷原發性肺淋巴瘤[J].中國醫學影像技術,2011,27(10):2021-2025.

[13] 梁文杰，周先勇，許順良.原發性肺非霍奇金淋巴瘤17例CT表現與病理[J].浙江大學學報(醫學版),2009,38(2):199-203.

[14] 李平，胡粟，劉永浩，等.原發性肺淋巴瘤的CT表現[J].實用放射學雜志,2015(2):334-335,338.

[15] Ooi GC,Chim CS,Lie AK,et al.Computed tomography features of primary pulmonary non-Hodgkin's lymphoma[J].Clin Radiol,1999,54(7):438-443.

[16] 李明鑒，王國棟，謝海燕，等.原發性肺淋巴瘤的CT診斷[J].中國實用醫藥,2015，(14):97-98.

[17] 周永，蔣黎，文智，等.原發性肺淋巴瘤的CT表現、病理特征與誤診分析[J].臨床放射學雜志,2014,33(3):358-361.

[18] 王慧敏，韓寶惠，陳崗，等.16例原發性肺淋巴瘤(BALT型)臨床分析[J].腫瘤防治研究,2005,32(6):387.

450052 鄭州，鄭州大學第一附屬醫院放射科

劉彥立(1987-)，男，山東日照人，碩士研究生，主要從事肺部疾病的影像診斷和研究工作。

周志剛，E-mail：hnzzg126@126.com

R814.42； R734.2

A

1000-0313(2017)08-0843-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.013

2016-12-03

2017-04-02)

Analysis of CT manifestations of primary pulmonary lymphoma LIU Yan-li,ZHOU Zhi-gang,GAO Jian-bo,et al.Department of Radioloy,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China

【Abstrat】 Objective:To investigate the CT characteristics of primary pulmonary lymphoma (PPL) and to improve the CT diagnostic accuracy.Methods:CT data of 22 cases with PPL proved by pathology were analyzed retrospectively.And the main characteristics of the PPLs including the position,shape,number,density,special signs and enhancement pattern were observed and evaluated.Results:Among the 22 cases,there were nodule or mass type in 13 cases,alveolar or pneumonia type in 7 cases,mixed type in 2 cases.In most cases the lesions were homogeneous with moderate to intensive homogeneous enhancement.Air bronchogram sign was found in 11 cases,angiogram sign in 15 cases,invasion two lobes in 8 cases,"fan" sign in 4 cases,vacuole sign in 4 cases.Hilar and mediastinal lymhadenopathy was found in 5 cases.Conclusion:Primary pulmonary lymphoma has non-specific CT findings,the final diagnosis should be based on histopathologic examination.