腹膜后孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳林， 鄒子然， 劉慧， 李志

·病例報(bào)道·

腹膜后孤立性纖維瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳林， 鄒子然， 劉慧， 李志

孤立性纖維瘤； 腹膜后； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 血管成像； 病理學(xué)

圖1 CT平掃示病灶位于右側(cè)腎前間隙(箭)，密度均勻，平均CT值42HU。 圖2 CT平掃冠狀面圖像，示病灶邊緣光整(箭)，邊界清晰，鄰近組織輕度受壓。 圖3 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，病灶強(qiáng)化較均勻，平均CT值60HU。 圖4 靜脈期示病灶有輕度強(qiáng)化，平均CT值67HU。 圖5 延時(shí)期示腫瘤呈均勻強(qiáng)化，平均CT值79HU。 圖6 病理片鏡下示腫瘤細(xì)胞呈圓形或梭形，胞質(zhì)稀少，胞界不清。腫瘤細(xì)胞呈束狀分布，其間可見大量玻璃樣變的膠原纖維(×100，HE)。

病例資料 患者，女，59歲，因發(fā)現(xiàn)血尿半個(gè)月、腹部CT提示腹膜后腫塊1周入院。查體無特殊。腹部CT平掃：右側(cè)腎前間隙內(nèi)單發(fā)類圓形軟組織密度影，密度均勻，平均CT值42 HU(圖1)，邊緣光整，邊界清晰，大小約7.3 cm×5.8 cm×10.6 cm，鄰近組織輕度受壓(圖2)。增強(qiáng)掃描：腫塊呈中度均勻強(qiáng)化，平均CT值動(dòng)脈期為60 HU(圖3)，靜脈期為67 HU(圖4)，延遲期為79 HU(圖5)；CTA示腫塊由肝總動(dòng)脈分支和腹主動(dòng)脈分支供血。入院后于全麻下行腹部腫瘤切除術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫塊位于腹主動(dòng)脈與右腎蒂之間，由肝總動(dòng)脈分支和腹主動(dòng)脈分支供血，腫瘤包膜完整、質(zhì)地柔軟、大小約10 cm×8 cm×6 cm，與周圍組織分界清楚。充分暴露術(shù)野，分離腫塊與周圍組織。在腫瘤根部雙重結(jié)扎后離斷營(yíng)養(yǎng)血管，完整切除腫瘤送病理檢查。大體標(biāo)本觀察：腫瘤大小約10.5 cm×7.0 cm×6.0 cm，切面呈灰白色、質(zhì)韌，外附包膜。鏡下示腫瘤細(xì)胞呈圓形或梭形，分布呈束狀，胞質(zhì)稀少，胞界不清；瘤細(xì)胞之間可見大量玻璃樣變的膠原纖維(圖6)。免疫組化檢查：bcl-2(+)，CD34()，CD99(+)，Ki-67(1%+)，EMA(-)，S100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)。病理診斷：腹膜后孤立性纖維瘤。術(shù)后隨訪3個(gè)月，所有患者血尿消失，復(fù)查CT未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。

討論 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種少見的間葉源性腫瘤，多見于中老年人，無明顯性別差異[1-2]。病理研究結(jié)果顯示，SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞[3]，免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)CD34、Vimentin、CD99和bcl-2呈陽性具有診斷意義[4]，Ki67被認(rèn)為是腫瘤增殖擴(kuò)散的標(biāo)志[5]。SFT可發(fā)生于全身各個(gè)解剖部位[6]，最常見于臟層胸膜[7]，發(fā)生在胸膜外的SFT相對(duì)少見[8-9]，發(fā)生于腹膜后間隙者尤為罕見[3]。發(fā)生于腹膜后的SFT患者一般無明顯臨床癥狀，腫瘤較大時(shí)可產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀，如腰部不適、疼痛和血尿等，少數(shù)患者可有低血糖的癥狀[10]。本例患者59歲，病灶位于右側(cè)腎前間隙，有血尿，無低血糖。SFT的典型影像學(xué)表現(xiàn)為CT平掃呈均勻或不均勻等或略高密度，邊界清楚；惡性者密度可不均，出血、壞死和囊變較多見。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示腫瘤呈“快進(jìn)慢出”的表現(xiàn)，是SFT的特征性表現(xiàn)[9]，本例患者CT增強(qiáng)掃描靜脈期及延遲期顯示腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，這可能與SFT瘤細(xì)胞間大量玻璃樣變的膠原纖維及細(xì)胞排列疏松，細(xì)胞外間隙擴(kuò)大，對(duì)比劑在其間聚集、廓清緩慢有關(guān)。本例CTA示腫塊由肝總動(dòng)脈分支和腹主動(dòng)脈分支供血，有學(xué)者認(rèn)為此表現(xiàn)具有一定的鑒別診斷意義[11]。

SFT患者治療方案的選擇應(yīng)個(gè)體化，通常良性者行腫瘤切除，惡性者行根治性切除術(shù)加術(shù)后放化療，不能切除者或有手術(shù)禁忌者采用姑息性治療，但臨床上對(duì)于術(shù)后放化療是否有效仍不確定。SFT良性者也有復(fù)發(fā)可能，故對(duì)其治療方案的選擇有待進(jìn)一步研究。

[1] 謝再漢,黃麗嫦,舒予靜,等.胸膜外孤立性纖維瘤的CT診斷[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2015,20(1):15-17.

[2] Fletcher CD,Bridge JA,Lee JC.Extrapleural solitary fibrous tumour.Fletcher CDM,Bridge JA,Hogendoorn PCW,et al.WHO classification of tumours of soft tissue and bone (4th)[D].Lyon,IARC,2013:80-82.

[3] 羅志凌,肖恩華.腹膜后孤立性纖維瘤的影像診斷進(jìn)展[J].國(guó)際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志,2016,39(2):162-166.

[4] 施斌斌,孫駿,吳晶濤,等.腹膜后孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)(附2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(6):918-920.

[5] Wang H,Liao Q,Liao X,et al.A huge malignant solitary fibrous tumor of kidney:case report and review of the literature[J].Diagn Pathol,2014,9(1):1-7.

[6] 彭實(shí).孤立性纖維瘤的影像診斷分析[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2016,14(8):17-19.

[7] 王同明,任月勤,劉新愛.胸部孤立性纖維性腫瘤的MSCT表現(xiàn)與手術(shù)病理[J].放射學(xué)實(shí)踐,2016,31(10):934-937.

[8] Ginat DT,Bokhari A,Bhatt S,et al.Imaging features of solitary fibrous tumors[J].AJR,2011,196(3):487-495.

[9] 曹波,李海歌,鐘群,等.胸膜外孤立性纖維瘤的影像表現(xiàn)與病理對(duì)照分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2016,32(9):1381-1384.

[10] Schutt RC,Gordon TA,Bhabhra R,et al.Doege-potter syndrome presenting with hypoinsulinemic hypoglycemia in a patient with a malignant extrapleural solitary fibrous tumor:a case report[J].J Med Case Rep,2013,7(1):1-7.

[11] 朱偉華,單康飛,黃朝暉,等.胸腹部孤立性纖維瘤的CT診斷及鑒別[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2014,24(6):942-945.

下期要目

胃癌擴(kuò)散加權(quán)成像ADC值與EGFR、Ki-67表達(dá)的

相關(guān)性

隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷

DWI、DCE-MRI診斷骶髂關(guān)節(jié)急性炎癥的價(jià)值

256層iCT全景血管成像評(píng)價(jià)上肢動(dòng)靜脈內(nèi)瘺

功能不全

低管電壓結(jié)合迭代重建腹部CT低劑量掃描的

體模研究

DTI相關(guān)參數(shù)對(duì)腦膠質(zhì)瘤的診斷價(jià)值及與VEGF、

MMP-9、uPA表達(dá)的相關(guān)性

CT灌注評(píng)價(jià)兔糖尿病腎病動(dòng)物模型腎皮質(zhì)血流動(dòng)力學(xué)

變化的實(shí)驗(yàn)研究

能譜CT最佳單能量成像優(yōu)化肝臟血管圖像質(zhì)量的研究

高分辨力DWI-RESOLVE序列在直腸癌術(shù)前T分期中的

價(jià)值

超聲對(duì)兒童肱骨遠(yuǎn)端Ⅰ型骨骺損傷的診斷價(jià)值

330000 南昌，南昌大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院影像131班(陳林、鄒子然、劉慧)；330000 南昌，南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科(李志)

陳林(1994-)，男，江西宜春人，本科，主要從事腹部影像診斷工作。

R735.4； R814.42

D

1000-0313(2017)08-0885-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.08.022

2017-05-25)