顱咽管瘤術后10年并發尿崩癥及高鈉血癥1例報告

王艷

【關鍵詞】 顱咽管瘤；尿崩癥；高鈉血癥

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.22.082

尿崩癥及高鈉血癥是顱咽管瘤術后常見并發癥。據研究報道高鈉血癥往往發生比較早， 多在術后數天之內。尿崩癥可以發生在術前、術后暫時性或術后持續永久性。而術后10年才發生尿崩癥及高鈉血癥者少見。本科于2016年9月收治1例顱咽管瘤術后10年出現尿崩癥及高鈉血癥的患者， 現將其臨床特征報告如下。

1 臨床資料

患者， 男， 27歲。因“反復左膝關節疼痛1年”懷疑“痛風性關節炎”在內分泌科門診就診， 查血尿酸674.5 μmol/L， 血鈉163.2 mmol/L， 收住入院。詢問病史， 患者10年前曾在“四川華西醫院”行“顱咽管瘤手術”（當時具體手術方式不詳）， 術后每年到華西醫院復查頭顱核磁共振成像（MRI）， 并抽血查激素、電解質， 未曾發現異常及腫瘤復發， 且術后患者能正常生活、學習、工作， 無明顯口渴及乏力、多尿、性功能障礙、頭痛等不適。入院時查體：體溫：36.5℃， 脈搏78次/min， 呼吸20次/min， 血壓110/65 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）， 發育正常， 營養良好， 超力體型， 神清語晰， 自動體位， 查體合作， 問答切題。頭顱五官未見異常， 心肺腹無明顯異常， 脊柱四肢活動自如， 全身關節無紅腫、壓痛、畸形， 雙膝關節無骨擦感。生理反射存在， 病理征陰性、腦膜刺激癥陰性。輔檢：入院時血電解質：血鈉163.2 mmol/L， 血鉀3.18 mmol/L， 血氯123.3 mmol/L；肝功：谷丙轉氨酶（ALT） 75.6 U/L， 谷草轉氨酶（AST）165.8 U/L；血尿酸674.9 μmol/L；血甘油三酯3.49 mmol/L膽固醇6.73 mmol/L；腎功、血糖、血常規、糞便常規、甲狀腺功能、性激素六項、血皮質醇、血促腎上腺皮質激素（ACTH）均正常；尿常規及尿比重正常；24 h尿量3.3 L， 24 h尿鈉121.67 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿鉀24.1 mmol/24 h尿（略低于正常）， 24 h尿酸2069.5 μmol/24 h尿。胸部及雙膝關節X線片：正常；全腹彩超：脂肪肝， 膽囊結石（充滿型）?；颊咦允鲇谌朐呵皫滋斓饺A西醫院復診頭顱MRI未見異常故未再行相關檢查。患者入院后給予保肝、降尿酸、降血脂等治療， 患者入院后未再發關節疼痛。另仔細詢問患者， 訴無明顯口渴， 飲水量<2000 ml/d， 尿量約3000 ml/d， 故建議患者多飲水， 后患者飲水量增加至4000 ml/d時， 患者尿量達6000 ml/d， 血鈉在160 mmol/L左右， 下降不明顯， 考慮患者高血鈉與顱咽管瘤術后下丘腦抗利尿激素分泌不足并渴感減退有關， 遂加用醋酸去氨加壓素治療后， 患者尿量減少、血鈉下降至152.3 mmol/L（因患者個人原因未能行禁水加壓素試驗）。后患者要求出院并自行停用醋酸去氨加壓素后尿量增加。到華西醫院就診仍診斷“中樞性尿崩癥”， 繼續服用醋酸去氨加壓素， 血鈉、尿量恢復正常， 尿崩癥病因未明， 顱內未找到確切腫瘤復發征象及其他病灶。

2 討論

顱咽管瘤為一種鞍區的先天性良性腫瘤， 占兒童顱內腫瘤的 9% ～ 13%[1]。腫瘤生長位置與視交叉、垂體柄和下丘腦等重要結構相鄰， 所以手術風險大， 術后并發癥多。術后并發癥已成為影響患者預后及死亡的重要因素[2]。隨著顯微神經外科手術的開展， 顱咽管瘤全切或次全切已能達到滿意的手術效果。但手術可能會刺激或損傷下丘腦或垂體柄， 引起一系列并發癥。主要包括電解質紊亂、尿崩癥、垂體功能減退、高熱、癲癇發作。垂體受損引起垂體功能減退。癲癇發作的主要誘因為術中對腦組織的牽拉及損傷、無菌性腦膜炎、術后電解質紊亂等造成腦細胞異常放電。其中下丘腦損傷后的并發癥最復雜， 主要包括以下方面[3]：廣泛性核團損傷可產生尿崩癥， 部分核團損傷可產生抗利尿激素分泌不當綜合征 （SIADH）；下丘腦腹內區（飽食中樞） 受損產生攝食過多；下丘腦后部受累導致體溫升高和下降；丘腦前部損傷出現基礎體溫過高；下丘腦后區損傷引起嗜睡和昏迷；非哺乳性泌乳是由于抑制垂體泌乳素 （PRL） 分泌的多巴胺通路受累引起， 損傷后可引起 PRL水平升高， 有泌乳癥狀。

電解質紊亂為兒童顱咽管瘤術后最常見的并發癥， 主要表現為單純性低鈉血癥、單純性高鈉血癥、混合型血鈉紊亂。周忠清等[4]報道顱咽管瘤術后血鈉紊亂的發生率為 91.3%， 其中單純低鈉型9例（19.6%）， 單純高鈉型6例（13.0%）， 混合型血鈉紊亂27例（58.7%）。周剛等[5]觀察61例顱咽管瘤患兒術后電解質紊亂發病率高達90.1%， 以單純性低鈉血癥最為常見， 主要原因為SIADH和腦性鹽耗綜合征（CSW）。SIADH 的發生機制主要為下丘腦相關核團、垂體后葉受損從而引起抗利尿激素的異常分泌所致。CSW發生的具體機制現仍不清楚， 可能與下丘腦損傷后心房利鈉肽及腦利鈉肽的異常釋放， 導致重吸收鈉離子減少有關。高鈉血癥常伴發有尿崩癥， 多由于水分的過度丟失并伴有攝入不足所致[5-7]。

下丘腦下部視上核和室旁核損害， 或垂體柄內視上-垂體束原發或繼發性損傷， 使得抗利尿激素分泌不足而引發中樞性尿崩癥。尿崩癥患者若能正常飲水， 一般不會引起高血鈉， 對于渴感減退或消失的患者， 由于飲水量較少， 而大量水分從尿液中排除， 使得血鈉不斷升高， 出現高鈉血癥[8-10]。顱咽管瘤術后尿崩癥發生率為 70% ～ 90%[6]。一般顱咽管瘤患者的尿崩癥可以發生在術前（腫瘤壓迫）、術后暫時性（術后水腫或損傷）或術后持續永久性（手術損傷）。

總之， 顱咽管瘤患者術后易并發中樞性尿崩癥， 若因渴感中樞受損致渴感減退或其他原因致水攝入障礙還會出現高鈉血癥， 但其發病多出現在圍手術期， 而術后10年才發生尿崩癥及高鈉血癥者少見報道。本病例中患者顱咽管瘤術后基本正常， 在10年以后因為別的原因就診意外發現高血鈉， 進一步觀察診斷尿崩癥， 且尿崩癥有進行性加重趨勢， 頭顱影像學檢查未發現下丘腦、垂體復發腫瘤及其他病灶。到底是腫瘤復發早期影像學無法查到， 還是患者現在的尿崩癥為特發性， 與原發腫瘤及手術無關？但患者的渴感減退又不能用特發的尿崩癥解釋。無論是否有關聯， 作者認為顱咽管瘤術后患者應該定期終身監測血電解質、尿量及顱內影像學檢查。

參考文獻

[1] Zacharia BE， Bruce SS， Goldstein H， et al. Incidence， treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the surveillance， epidemiology and end results program. Neuro Oncol， 2012， 14（8）： 1070-1078.

[2] 徐建國， 游潮， 蔡博文， 等. 105 例顱咽管瘤術后并發癥分析 . 中國臨床神經科學， 2004， 12（3）：306-307.

[3] 石祥恩， 吳斌， 孫玉明， 等. 手術切除顱咽管瘤后的長期隨訪. 中國微侵襲神經外科雜志， 2008， 13（8）：349-351.

[4] 周忠清， 石祥恩， 梁冶矢， 等. 顱咽管瘤全切除術后血鈉紊亂分析及治療. 中國微侵襲神經外科雜志， 2008， 13（8）：344-346.

[5] 周剛， 王曉寧， 張宇， 等. 兒童顱咽管瘤術后并發癥及其與預后的關系. 山東醫藥， 2017， 57（11）：57-59.

[6] Laczi F. Diabetes insipidus： etiology， diagnosis， and therapy. Orvosi Hetilap， 2002， 143（46）：2579-2585.

[7] 劉敏， 王智光， 閆朝麗， 等. 以腦出血首發的顱咽管瘤手術及放療晚期尿崩癥合并高鈉血癥1例. 實用醫學雜志， 2012， 28（13）：2275.

[8] 周亞玲. 顱咽管瘤術后尿崩癥并發高鈉血癥伴抽搐一例. 延邊醫學， 2015（13）：99-100.

[9] 周南， 周曉虎， 付萬林， 等. 高鈉血癥患者顱咽管瘤切除術的麻醉處理1例報告并文獻復習. 中國醫科大學學報， 2012， 41（9）：858-859.

[10] 鄭少茹， 張潔， 宋慶芳， 等. 顱咽管瘤術后嚴重高鈉血癥1例. 疑難病雜志， 2015（12）：1299.

[收稿日期：2017-04-12]endprint