單側肺靜脈閉鎖2例并文獻復習

陳國良，靳永強，薛 輝，吳清玉

·診治分析·

單側肺靜脈閉鎖2例并文獻復習

陳國良，靳永強，薛 輝，吳清玉

單側肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，缺乏特異性臨床表現，常見臨床表現包括反復肺部感染、咯血、呼吸困難及活動耐量減低等，其中以咯血較為常見。目前，臨床尚缺乏單側肺靜脈閉鎖的標準治療方案，而單側肺靜脈閉鎖患者若未得到及時有效治療，則病死率達50%以上。本文報道了2例單側肺靜脈閉鎖患兒，并結合相關文獻進行了復習，旨在提高臨床對該病的認識及診治水平。

肺靜脈閉塞性疾病；高血壓，肺性；心臟缺損，先天性；咯血

單側肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，偶為后天獲得，約半數患者存在先天性心臟病。單側肺靜脈閉鎖臨床表現缺乏特異性，常見臨床表現包括受累側反復肺部感染、咯血及活動耐量降低等。目前，臨床尚缺乏單側肺靜脈閉鎖的標準治療方案，而單側肺靜脈閉鎖患者若未得到及時有效治療，則其病死率達50%以上[1]。本文報道了2例單側肺靜脈閉鎖患兒，其中1例為先天性，1例為繼發性，并結合相關文獻進行了復習，旨在提高臨床對該病的認識及診治水平。

1 病例簡介

患兒1，男，5個月大，因“完全性肺靜脈異位引流矯治術后5個月”于2016年6月入院。患兒出生后發現完全性心上型肺靜脈異位引流、動脈導管未閉、卵圓孔未閉及肺動脈高壓(未行CT檢查)，并于出生后4 d行肺靜脈異位引流矯治+動脈導管結扎+卵圓孔縫閉術，術后1個月復查發現吻合口狹窄，右房室瓣大量反流，重度肺動脈高壓；患兒出生后生長發育差、呼吸急促、易患感冒及肺炎。入院查體：呼吸急促，呼吸頻率32次/min，心臟各聽診區未聞及病理性雜音，兩肺呼吸音粗，可聞及彌漫性哮鳴音，肝肋下5 cm可觸及，質韌。胸部X線檢查示縱隔輕度向左偏移，左側胸廓較右側略小，左肺透亮度稍減低，肺紋理模糊，左心緣及肋膈角觀察不清，右肺可見斑片狀模糊影(見圖1)。超聲心動圖檢查示右心明顯擴大，室間隔向左偏曲，左心室容積明顯減少，右側肺靜脈形成共同腔，開口于左心房后壁，吻合口長4.5 mm，最大前向流速2.47 m/s，壓力階差(PG)24 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，右房室瓣環擴張并伴有大量反流，估測肺動脈收縮壓105 mm Hg，肺動脈瓣少量反流，估測肺動脈平均壓55 mm Hg。心臟CT檢查示左肺動脈細小，肺動脈分支稀疏，左肺靜脈未見顯影，右肺動脈明顯擴張，肺動脈分支迂曲、擴張，右肺靜脈形成共匯與左心房相連，吻合口明顯狹窄，右肺靜脈擴張(見圖2～3)。根據患兒超聲心動圖及CT檢查結果修正診斷為部分性心上型肺靜脈異位引流(右側)矯治術后，吻合口狹窄，左肺靜脈閉鎖，肺動脈高壓。

患兒2，男，9歲，主因“室間隔缺損、房間隔缺損修補+左肺靜脈成形術后3年，反復咯血3年”于2016年10月入院。3年前患兒因“肺炎”就診于當地醫院，超聲心動圖檢查示室間隔缺損、房間隔缺損、左肺靜脈狹窄、肺動脈高壓，于當地醫院行室間隔缺損、房間隔缺損修補+左肺靜脈成形術，術后3個月無明顯誘因出現咯血，為鮮血，量約200 ml，給予對癥處理后好轉。近3年來，患兒出現反復咯血，4～5次/年，多于咳嗽或劇烈運動后出現；活動耐量稍差，爬4樓后出現明顯氣促，且易患感冒，以秋冬季為著。入院查體：呼吸平穩，呼吸頻率21次/min，無口唇發紺。心臟各聽診區未聞及病理性雜音，左肺呼吸音較右側低，未聞及干濕性啰音。超聲心動圖檢查示室間隔缺損修補術后，室間隔完整，主肺動脈及右肺動脈發育好，左肺動脈起始處至遠端長段發育不良，右房室瓣少量反流，估測肺動脈收縮壓52 mm Hg。心臟CT檢查示左肺動脈細小，左肺靜脈未見顯影，支氣管動脈擴張，縱隔及左肺門旁可見軟組織密度影，右肺動脈及靜脈擴張，右肺靜脈引流正常(見圖4)。纖維支氣管鏡檢查(外院)示左主支氣管黏膜血管增多、擴張。肺動脈造影檢查示左肺動脈發育差，分支稀疏，遠端分支纖細，未見明確左肺靜脈顯影，造影劑排空延遲，可見左肺動脈內血流反流入右肺動脈，右肺動脈及分支輕度迂曲、擴張(見圖5)，肺動脈壓：收縮壓、舒張壓、平均壓依次為51、13、33 mm Hg，提示輕度肺動脈高壓。降主動脈造影檢查見細小體肺側支循環形成，供應部分左肺組織(見圖6)。

圖1注：左側胸廓略小，縱隔稍向左移，左肺紋理模糊，左心緣及肋膈角觀察不清，右肺血管增多、模糊

圖1 患兒1胸部X線檢查結果

Figure1 Chest X-ray examination results of case 1

圖2注：右肺靜脈主干與左心房相連，吻合口狹窄，左心房左側呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影；LA=左心房，RPV=右肺靜脈

圖2 患兒1心臟CT檢查結果

Figure2 Cardiac CT examination results of case 1

圖3注：左肺動脈細小、分支稀疏，右肺動脈擴張、分支迂曲及擴張，右肺靜脈擴張、分支擴張并與左心房右側相連，左心房左側呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影；LPA=左肺動脈，RPA=右肺動脈

圖3 患兒1心臟CT檢查結果(容積重建)

Figure3 Cardiac CT examination results of case 1(VR)

圖4注：左肺動脈細小、分支稀疏，右肺動脈擴張、右肺靜脈與左心房右側相連，左心房左側呈光滑盲端，左肺靜脈未顯影

圖4 患兒2心臟CT檢查結果(容積重建)

Figure4 Cardiac CT examination results of case 2(VR)

圖5注：左肺動脈細小、分支稀疏，右肺動脈及分支迂曲、擴張

圖5 患兒2肺動脈造影檢查結果

Figure5 Pulmonary angiography examination results of case 2

圖6注：降主動脈細小體肺側支循環形成，發出多支分支供應左肺

圖6 患兒2降主動脈造影檢查結果

Figure6 Descending aortography examination results of case 2

2 討論

2.1 單側肺靜脈閉鎖的胚胎學及主要病理學改變 單側肺靜脈閉鎖是一種罕見病，發病率不詳，目前發現的單側肺靜脈閉鎖多為病例報告[2-4]。DROSSNER等[5]報道，2歲以下兒童先天性肺靜脈狹窄或閉鎖發病率<1.7/100 000。絕大多數單側肺靜脈閉鎖被認為是先天性疾病而不是后天獲得的主要原因包括以下3個方面[6-8]：(1)大部分患者早期出現先天性心臟病癥狀；(2)并發先天性心臟病的概率較高；(3)組織學改變中無明顯活動性炎癥表現。從胚胎發育角度推測，單側肺靜脈閉鎖的臨床表現主要取決于肺靜脈出現梗阻的時機：如梗阻出現在肺靜脈共同干發育早期則導致其不能與左心房融合，血流經原始內臟血管從與主靜脈或靜脈臍卵黃系統的交通回流形成完全性肺靜脈異位引流，如梗阻出現在肺靜脈共同干左側或右側則導致閉鎖側肺靜脈與體循環交通形成部分性肺靜脈異位引流，如梗阻出現在肺靜脈共同干發育晚期則表現為單側肺靜脈閉鎖[6，9-10]。

肺靜脈閉鎖的累及部位及范圍差異很大，可累及左和/或右側肺靜脈，表現為心房外肺靜脈隔膜形成或全部肺段外肺靜脈閉鎖，組織學表現多為肺靜脈中膜增厚及內膜明顯纖維化，少數表現為散在的肌纖維、結締組織及明顯增厚纖維化的內膜形成隔膜并導致梗阻，但均無明顯炎癥表現[11]。單側肺靜脈閉鎖的主要病理學改變包括：(1)受累側肺靜脈系統呈動脈樣改變，表現為中層平滑肌肥厚，內膜纖維化并伴有早期叢樣改變，肺動脈系統中層肌性肥厚；(2)肺間質改變，主要包括斑片狀纖維化及肺泡間隔纖維化，多繼發于反復肺部感染和肺梗死所致慢性肺水腫；(3)同側淋巴組織明顯擴張伴管壁動脈樣改變及支氣管靜脈代償擴張，以作為患側肺組織血液引流途徑；(4)降主動脈細小體肺側支循環形成，以代償供應患側肺組織[11]。上述病理學改變可導致單側肺靜脈閉鎖患者患側肺泡水平氧合不足，通氣/血流比值嚴重失調及無效腔形成；而降主動脈側支循環血流通過患側肺動脈、擴張的支氣管靜脈及淋巴管引流至對側正常肺動脈可導致肺動脈水平的左向右分流，其分流量取決于患側肺動脈側支循環數量。

2.2 單側肺靜脈閉鎖的臨床表現 先天性肺靜脈閉鎖的臨床表現缺乏特異性，常見臨床表現包括反復感染、咯血、呼吸困難及活動耐量減低等，其中以咯血較為常見。先天性肺靜脈閉鎖的臨床表現可呈進展性，部分患者可早期出現癥狀，但亦有成年患者癥狀仍不明顯的報道[12]；若不存在右向左分流的先天性心臟畸形，則患者一般不出現發紺。本文中患兒1主要由于右側肺靜脈吻合口狹窄所致肺淤血、嚴重肺動脈高壓、左側肺靜脈閉鎖而表現為嚴重肺部感染、吸困難、右心功能不全，并終因多器官功能衰竭而死亡。

獲得性肺靜脈閉鎖更為罕見，多由術后并發癥、縱隔腫瘤、縱隔或心包感染、心腔內腫瘤或血栓形成等導致[6，13]。本文中患兒2于外院行房、室間隔缺損修補+肺靜脈成形術，術后3個月出現反復咯血，影像學檢查未見左肺靜脈顯影，考慮為獲得性左肺靜脈閉鎖，經檢索既往無獲得性單側肺靜脈閉鎖的報道，因此本病例為國內首次報道；患兒2臨床表現與先天性肺靜脈閉鎖一致，主要表現為反復咯血、活動耐量降低及肺動脈高壓。研究表明，單側肺靜脈閉鎖患者咯血可能與患側支氣管靜脈曲張、破裂有關[14]，患兒2經支氣管檢查證實支氣管靜脈曲張。患兒2由于患側肺血流灌注明顯減少而導致肺發育不良，患側肺體積減少，肺泡水平氧氣交換不足，肺通氣及氧合功能均降低，導致大面積無效腔出現，通氣/血流比值失調，最終導致其活動耐量降低。患兒2出現肺動脈高壓的具體原因尚不完整明確，分析其可能與患側肺的肺泡水平氧合不足導致肺血管收縮反應及對側正常肺動脈容量增加有關[15]，而肺動脈高壓可進一步導致患兒活動耐量降低。

2.3 單側肺靜脈閉鎖的診斷 早期明確單側肺靜脈閉鎖的診斷是比較困難的，臨床上若發現患者出現反復肺部感染、咯血或活動耐量降低等，胸部X線檢查示一側肺發育不良、肺容積減少、縱隔偏移及對側肺血管代償增粗、增多、模糊等則應高度懷疑該病，需進一步行通氣灌注掃描檢查，若發現患側肺灌注明顯降低、通氣/血流比值嚴重失調及無效腔形成則應首先考慮本病，但仍需進一步行心臟CT或肺動脈造影檢查以明確診斷。增強CT三維重建可明確單側肺靜脈閉鎖的診斷，其特征改變為患側肺動脈發育細小、左心房患側緣光滑、無肺靜脈結構殘留[16]；肺動脈造影檢查是明確單側肺靜脈閉鎖的最為重要的檢查手段；血流動力學檢查示肺動脈平均壓升高、上腔靜脈至主肺動脈血氧飽和度及氧合指數逐漸升高、患側肺動脈遠端分支血氧飽和度明顯升高等對單側肺靜脈閉鎖均有一定診斷價值；肺動脈楔入造影是診斷單側肺靜脈閉鎖的“金標準”，其典型改變為患側肺靜脈呈盲端、肺動脈分支內血液反流及肺動靜脈之間側支血管網形成[17]。本文中患兒2肺動脈造影檢查示造影劑優先進入對側正常肺動脈，患側肺動脈內血流反流入對側正常肺動脈，未見毛細血管及肺靜脈顯影，與既往文獻報道基本相符，但由于該病罕見且對該病認識不夠深入，因此未行肺動脈楔入造影。

2.4 單側肺靜脈閉鎖的治療 目前，臨床尚缺乏單側肺靜脈閉鎖的標準治療方案，其治療目的在于恢復和保護患者肺功能，改善患者生活質量。早期明確診斷單側肺靜脈閉鎖后，可通過手術方式恢復患側肺靜脈與左心房間的連接，包括切除肺靜脈與左心房移行部間的隔膜或肺靜脈閉鎖部分，并將斷端與左心房吻合[10，18-19]，但多數明確診斷的患者已出現肺血管及肺實質不可逆性改變，即使經治療后恢復了肺靜脈與左心房血流，但仍不能恢復其肺功能或逆轉肺血管病變[12]。對于伴有嚴重肺動脈高壓、反復肺部感染或大量咯血的單側肺靜脈閉鎖患者，可行患側肺切除術，其能有效清除導致反復肺部感染的病灶、減少患側肺至正常肺的分流及無效腔、改善患者活動耐量及遠期預后[11]；對于尚未出現明顯癥狀的早期單側肺靜脈閉鎖患者，可進行隨訪觀察和保守治療。由于單側肺靜脈閉鎖較為罕見，因此目前尚無相關的遠期隨訪報告。本文中患兒1因嚴重肺動脈高壓、肺部感染而早期死亡，患兒2經治療無效、仍在隨診中，但患兒活動耐量出現進一步降低，反復出現肺部感染及咯血等。

3 小結

肺靜脈閉鎖是一種罕見病，多為先天性，偶為后天獲得，常見臨床表現包括患側反復肺部感染、咯血及活動耐量降低等，臨床上若發現患者出現反復肺部感染、咯血或活動耐量降低等，胸部X線檢查示一側肺發育不良、肺容積減少、縱隔偏移及對側肺血管代償增粗、增多、模糊等則應高度懷疑該病，應積極性心臟CT或肺動脈造影檢查以盡早明確診斷。

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(本文編輯：鹿飛飛)

UnilateralPulmonaryVeinAtresia：TwoCasesReportsandLiteratureReview

CHENGuo-liang，JINYong-qiang，XUEHui，WUQing-yu

HeartCenter，theFirstHospitalofTsinghuaUniversity，Beijing100016，China

Correspondingauthor：WUQing-yu，E-mail：wuqingyu@mail.tsinghua.edu.cn

Unilateral pulmonary vein atresia is one kind of rare diseases，mainly were congenital；clinical manifestations of unilateral pulmonary vein atresia are not specific，common clinical manifestations include recurrent lung infection，hemoptysis，dyspnea and reduce of activity tolerance，thereinto hemoptysis is the most common symptom.There was no standard regimen for unilateral pulmonary vein atresia so far，and the fatality rate was over 50% in unilateral pulmonary vein atresia patients without prompt and effective treatment.This paper reported two children with unilateral pulmonary vein atresia，and reviewed pertinent literatures，in order to improve the understanding，diagnosis and treatment level on clinic.

Pulmonary veno-occlusive disease；Hypertension，pulmonary；Heart defects，congenital；Hemoptysis

吳清玉，E-mail：wuqingyu@mail.tsinghua.edu.cn

R 322.123

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2017.08.025

2017-05-20；

2017-08-16)

100016北京市，清華大學第一附屬醫院心臟中心

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