以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒誤診分析

古力切木·艾麥爾，廖松潔，姚曉黎，吳 琪，賴重媛，馮 陽

·誤診研究：感染性疾病·

以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒誤診分析

古力切木·艾麥爾，廖松潔，姚曉黎，吳 琪，賴重媛，馮 陽

目的分析神經(jīng)梅毒的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒1例的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果本例因左眼視力下降6個月，右眼視力下降3個月就診。曾在外院多次就診，誤診為視神經(jīng)脊髓炎、特發(fā)性視神經(jīng)炎、血管性視神經(jīng)炎等疾病，對癥治療效果差。入院查體：雙眼視力下降，右眼可辨認(rèn)10 cm內(nèi)物體大致輪廓，左眼僅有輕度光感且直接對光反射消失。疑診視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)，查NMOSD抗體陰性；行眼眶、顱腦MRI示：雙側(cè)大腦半球多發(fā)斑片狀腦缺血灶，雙側(cè)視神經(jīng)萎縮；眼底檢查示：雙側(cè)視乳頭蒼白。后疑診梅毒,查甲苯胺紅不加熱血清試驗陽性(1∶2)，梅毒螺旋體血凝試驗陽性(1∶2560)，血清梅毒螺旋體抗體陽性。確診為神經(jīng)梅毒，予潑尼松、芐星青霉素等治療后癥狀好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)予芐星青霉素治療，1個月后患者雙眼視力明顯恢復(fù)。結(jié)論臨床遇及以視力減退為唯一表現(xiàn)的患者，尤其是治療效果欠佳者，要考慮到神經(jīng)梅毒的可能，完善相關(guān)醫(yī)技檢查，盡早確診，及時予對癥治療，以改善預(yù)后。

神經(jīng)梅毒；誤診；視神經(jīng)炎；視神經(jīng)脊髓炎

梅毒是由梅毒螺旋體引發(fā)的一種慢性傳染性疾病，主要通過性接觸和血液傳播，發(fā)病率逐年升高[1-3]。神經(jīng)梅毒是梅毒螺旋體感染腦實質(zhì)、腦膜、脊膜等導(dǎo)致的慢性傳染性疾病，可發(fā)生于梅毒各個時期[4]。由于梅毒螺旋體可侵犯人體所有器官，故梅毒臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易誤診，誤診率高達(dá)80.95%[5]。梅毒性視神經(jīng)炎少見，以視神經(jīng)炎為首發(fā)表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒更為罕見。我院近期收治以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒1例，病初多次誤診，現(xiàn)分析報告如下。

1 病例資料

男，69歲。因左眼視力下降6個月，右眼視力下降3個月就診。6個月前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力下降，病初日常生活不受影響，可獨自行走，無畏光、流淚、異物感，無眼眶周圍疼痛，無視物成雙，無惡心、嘔吐、頭暈、頭痛，無四肢麻木、無力，無意識障礙及尿便失禁，未重視亦未診治，后癥狀逐漸加重。3個月前右眼視力開始下降，曾多次在多家醫(yī)院就診，行頭顱MRI等檢查，提示雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，左側(cè)重于右側(cè)，誤診為視神經(jīng)脊髓炎、特發(fā)性視神經(jīng)炎、血管性視神經(jīng)炎等疾病，予糖皮質(zhì)激素、營養(yǎng)神經(jīng)類藥物治療(具體不詳)，病情未見好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治就診我院，查左眼已完全失明，右眼可辨別10 cm內(nèi)物體大致輪廓，門診行頭顱CT示多發(fā)散在腔隙性梗死，遂以漸進(jìn)性雙眼視力減退原因待查收住院。既往史、家族史、個人史無特殊，否認(rèn)冶游史。

查體：體溫36.5℃，脈搏75/min，呼吸16/min，血壓197/100 mmHg;心肺腹檢查均未見異常。專科查體：高級神經(jīng)活動正常；雙眼視力下降，右眼可辨認(rèn)10 cm內(nèi)物體大致輪廓，左眼僅有輕度光感;雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3 mm，左眼直接對光反射消失、間接對光反射存在，右眼直接、間接對光反射均存在，雙眼向各個方向運(yùn)動未受限，余顱神經(jīng)檢查未見明顯異常；四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)深淺感覺對稱，雙上肢腱反射(+)，雙下肢腱反射(-)；病理征未引出，腦膜刺激征陰性；四肢共濟(jì)運(yùn)動良好。

查血尿便常規(guī)、電解質(zhì)、糖化血紅蛋白、紅細(xì)胞沉降率均正常；尿酸497 μmol/L；C反應(yīng)蛋白20.9 mg/L;血清淀粉樣蛋白A 40.6 mg/L；抗磷脂抗體Ac1-IgM、Ac1-IgG、抗心磷脂-β2糖蛋白1復(fù)合物抗體陽性；結(jié)核桿菌干擾素釋放試驗陰性；獲得性免疫缺陷病毒(HIV)1型與2型抗體均陰性。行腰椎穿刺腦脊液檢查示：蛋白1603.9 mg/L，葡萄糖2.2 mmol/L，氯115 mmol/L；潘氏試驗(+)；白細(xì)胞190×106/L。考慮視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)可能，查NMOSD相關(guān)抗體(AQP4、NMO-IgG)均陰性。眼眶、顱腦MRI示：雙側(cè)大腦半球多發(fā)斑片狀腦缺血灶，雙側(cè)視神經(jīng)萎縮(圖1)；眼底檢查示：雙側(cè)視乳頭蒼白(圖2)。

圖1以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒眼眶MRI示：雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，左側(cè)重于右側(cè)

圖2以視力減退為唯一表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒眼底檢查示：雙側(cè)視乳頭明顯蒼白，左眼較重，邊界較完整，周圍無明顯出血

后疑診梅毒,查甲苯胺紅不加熱血清試驗(TRUST)陽性(1∶2)，梅毒螺旋體血凝試驗(TPPA)陽性(1∶2560)，血清梅毒螺旋體抗體陽性。明確診斷為神經(jīng)梅毒，于芐星青霉素治療前3 d口服潑尼松10 mg、3/d，連用3 d，后予0.9%氯化鈉注射液100 ml+芐星青霉素400 u靜脈滴注，每14小時一次，連用14 d后改為肌內(nèi)注射芐星青霉素240 u，每周1次，連續(xù)治療3周。后患者右眼視力明顯好轉(zhuǎn)，可辨別40 cm外物體輪廓，左眼視力恢復(fù)不明顯，病情穩(wěn)定出院。出院后繼續(xù)上述治療，1個月后患者雙眼視力均明顯好轉(zhuǎn)，右眼可視2 m外物體，左眼可辨別40 cm外物體輪廓。

2 討論

梅毒性眼病可以是梅毒唯一臨床表現(xiàn)，包括基質(zhì)性角膜炎、葡萄膜炎及視神經(jīng)病變，其中葡萄膜炎常見，視神經(jīng)病變最少見。Ng等[6-7]報道了梅毒引發(fā)的葡萄膜炎，但以視神經(jīng)萎縮為唯一表現(xiàn)的梅毒相關(guān)文獻(xiàn)較少。國內(nèi)梅毒性視神經(jīng)炎[8]及以視神經(jīng)炎為首發(fā)表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒亦少見[9-10]。有文獻(xiàn)報道以復(fù)視、視力下降、眼瞼下垂為突出表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒[11-12]，提示神經(jīng)梅毒可能引起視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜脫離、視盤炎及虹膜睫狀體炎等疾病，其中以視神經(jīng)炎為主要表現(xiàn)的神經(jīng)梅毒臨床易忽視,說明以視神經(jīng)病變?yōu)槲ㄒ话Y狀的梅毒并不罕見，但極易誤診。

眼部的任何結(jié)構(gòu)均可被梅毒侵犯，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。獲得性梅毒分為1期、2期、隱性期和3期，其中1期梅毒的特征性表現(xiàn)是感染部位出現(xiàn)硬下疳，多見于感染后2～6周，持續(xù)3～6周可自行消退；2期梅毒最常見體征是彌漫性斑丘疹，多見于手掌和足底，可自行消退；2期梅毒的臨床表現(xiàn)消退后則進(jìn)入隱性期,即無癥狀潛伏期，可持續(xù)數(shù)月甚至終生；約1/3未經(jīng)治療的患者病情發(fā)展至3期，表現(xiàn)為心血管受累和(或)神經(jīng)梅毒。眼部梅毒可見于任何時期，但多見于2期及隱性期。既往研究認(rèn)為神經(jīng)梅毒是梅毒的晚期表現(xiàn)[13]。近年研究顯示，神經(jīng)梅毒可發(fā)生于梅毒的不同時期，根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)分為無癥狀性神經(jīng)梅毒、腦(脊)膜梅毒、腦(脊)膜血管梅毒、脊髓癆、麻痹性癡呆和梅毒性樹膠腫，各分型可單獨或合并出現(xiàn)，其中原發(fā)性視神經(jīng)萎縮可見于脊髓癆，其潛伏期較長，多發(fā)生于梅毒感染后的8～12年[14]，首發(fā)癥狀多為下肢脊神經(jīng)根支配區(qū)疼痛和感覺異常，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào)及原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。

梅毒可完全治愈，但神經(jīng)細(xì)胞是不可再生細(xì)胞，如不能早期診斷梅毒引發(fā)的視神經(jīng)炎并予對癥治療，病情進(jìn)展至視神經(jīng)嚴(yán)重萎縮時易遺留后遺癥，故患者視力可否恢復(fù)、恢復(fù)程度及病程進(jìn)展程度等取決于診治早晚。本例若在疾病早期確診并予相關(guān)治療，其雙眼視力可完全恢復(fù)，因患者發(fā)病6個月后方得以確診及治療，貽誤了最佳治療時機(jī)，致左眼視力恢復(fù)不甚理想。

本例接診醫(yī)師對神經(jīng)梅毒認(rèn)識不足，未仔細(xì)鑒別診斷及查體，加之臨床癥狀不典型，診斷思維局限，易考慮常見病、多發(fā)病，致誤診誤治。提示臨床遇及以視力減退為唯一表現(xiàn)的患者，尤其是治療效果欠佳者，要考慮到神經(jīng)梅毒的可能，完善相關(guān)醫(yī)技檢查，仔細(xì)鑒別診斷，盡早確診，及時予對癥治療，避免或減少誤診誤治，改善預(yù)后。

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1002-3429(2017)09-0001-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.09.001

2017-04-24 修回時間：2017-05-26)

廣東省重大神經(jīng)疾病診治研究重點實驗室項目(2014B030301035)

510000 廣州，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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