乳腺隆突性纖維肉瘤一例

·病例報道·

乳腺隆突性纖維肉瘤一例

王唯偉， 時克偉， 劉慶旭， 王飛云， 邵凱， 徐景景

乳腺腫瘤； 皮膚纖維肉瘤； 磁共振成像

圖1 T1WI示左乳內上象限不規則腫塊(箭)。 圖2 FS-T2WI示病灶均勻高信號，腫塊邊緣有條狀影伸向臨近的脂肪層面，呈“樹根狀”浸潤改變(箭)。 圖3 DWI呈高信號(箭)。 圖4 DCE-MRI呈明顯持續均勻高信號(箭)。 圖5 時間-信號曲線呈速升-緩降型。 圖6 病理診斷(HE ×100)：隆突性皮膚纖維肉瘤(經典型)。

病例資料患者，女，32歲，發現左乳無痛性腫物2年余，近2個月自覺腫塊增大，無橘皮征，無乳頭凹陷及溢液。體格檢查：左乳內上象限觸及大小約3.0 cm×2.0 cm的腫塊，質硬，形態不規則，邊界欠清，活動度尚可，無壓痛。

MRI表現：左乳內上象限不規則腫塊影，可見淺分葉，較大層面約3.2 cm×2.0 cm，T1WI呈低信號(圖1)，FS-T2WI呈明顯高信號(圖2)，DWI呈高信號(圖3)，動態增強掃描呈明顯均勻強化(圖4)，時間-信號曲線呈速升-緩降型(圖5)；病灶與皮膚組織分界欠清，部分突出于皮膚表面，并可見腫塊邊緣有條狀影伸向臨近的脂肪層面，呈“樹根狀”浸潤改變(圖2)。擬診：乳腺影像報告和數據系統(breast imaging reporting and data system，BI-RADS)4B類。

病理表現：送檢大體標本可見3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，與皮膚組織分界不清，灰白，質細膩；鏡下見梭形細胞大量聚集，呈束狀、席文狀或車輻狀排列，細胞呈輕度異型性，核分裂少見，浸潤脂肪組織(圖6)；免疫組化示CD34(+)，Vimentin(+)。診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤(經典型)。

討論隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是起源于真皮層的一種侵襲性低度惡性梭形細胞肉瘤，多見于20～50歲成年男性，主要好發于軀干和四肢近端，發生于女性乳房極少見，約占乳腺惡性腫瘤的0.2%～1.0%[1]。根據2013年WHO軟組織腫瘤新分類，DFSP屬于中間性纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤[2]。組織學上DFSP分為經典型、纖維肉瘤型、色素型(Bender瘤)，以經典型最為多見，免疫組化CD34陽性表達率達80%～100%[3]。臨床上DFSP呈無痛性結節樣腫塊向體表隆起，早期癥狀不典型，生長緩慢，轉移罕見，術前易誤診，僅進行單純腫塊切除術，容易導致復發，文獻報道復發率高達50%，而腫瘤廣泛切除術可獲得較好的預后(5年生存率高達95%)[4]。因此加深對該病的影像特點的認識，作出正確的術前診斷可以提高初次手術治療成功率，減少術后復發。

MRI作為診斷軟組織腫瘤最重要的影像手段，因其較高的軟組織分辨率及多角度成像，能顯示腫瘤大小、范圍及與周圍組織的關系，在術前診斷及術后復發病變的評估具有重要作用。腫塊在T1WI上呈等信號或稍低信號，腫塊較小時，在T2WI脂肪抑制序列上呈明顯均勻高信號，DWI呈高信號，動態增強掃描呈持續均勻明顯強化。本病例中“樹根征”表現對于DFSP的診斷具有重要價值[5]；腫塊較大時常突出于皮膚外，表現為“懸吊征”，T2WI脂肪抑制序列上呈不均勻高信號，其內可見少許條片狀低信號影，增強掃描呈不均勻明顯強化，其中弱強化區與T2WI低信號區相對應，可能與腫瘤間質內大量的膠原纖維或薄層結締組織有關。

乳腺DFSP發生部位表淺且有皮膚粘連受累征象，需要與乳腺良性病變皮脂腺囊腫、脂肪瘤及乳腺惡性病變乳腺癌相鑒別。乳腺皮脂腺囊腫因含有大量角化物質且血供不豐富，T1WI多成低信號，T2WI呈高信號，但強化較弱；脂肪瘤在T2WI脂肪抑制序列上呈低信號，增強不明顯，易與DFSP相鑒別；乳腺癌常表現為形態不規則軟組織腫塊，呈星芒狀或蟹足狀，邊緣可見毛刺，其內點片狀鈣化，且常伴有乳頭凹陷，動態增強呈“速升-速降型”，而DFSP特征性的“樹根征”、“懸吊征”可與之相鑒別。

對于DFSP治療方面，通常采用大范圍手術切除或Mohs手術，切除范圍應距離腫塊邊緣3cm以上[6]，基底應該包括腫瘤床所附著的肌肉筋膜，對于遺留的創面，一般可行游離植皮覆蓋。

[1] Al Tarakji M,Toro A,Di Carlo I,et al.Unusual presentation of dermatofibrosarcoma protuberans in a male patient's breast：a case report and review of the literature[J].World J Surg Oncol，2015，13(1)：158.

[2] 張九龍，熊祚鋼，張琳，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的影像表現及病理基礎[J].臨床放射學雜志，2016，35(7)：1074-1078.

[3] 汪娟，朱紅波，卞海燕.隆突性皮膚纖維肉瘤26例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志，2015，22(6)：321-323.327.

[4] Lee SJ，Mahoney MC，Shaughnessy E.Dermatofibrosarcoma protuberans of the breast: imaging features and review of the literature[J].AJR，2009，193(1)：W64-W69.

[5] 何涌，田麗，陳應明，等.隆突性皮膚纖維肉瘤的CT和MRI表現[J].中華放射學雜志，2014，48(5)：399-402.

[6] 高寶軍，戴捷，曹俊華，等.前胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J].放射學實踐，2015，30(1)：94-95.

R730.262; R445.2; R737.9

D

1000-0313(2017)10-1085-02

2016-11-05

2016-12-27)

272209 山東，濟寧醫學院附屬醫院放射科

王唯偉(1990-)，男，山東濟寧人，住院醫師，主要從事骨肌系統影像診斷工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.021