前縱隔非典型類癌一例

·病例報道·

前縱隔非典型類癌一例

付金花， 肖立， 滑炎卿

類癌瘤； 體層攝影術，X線計算機； 神經內分泌瘤

增大，新見多發淋巴結轉移，左肺上葉新見大片實變灶。 圖4 復查CT增強掃描腫塊見不均勻性強化。 圖5 鏡下病理示非典型類癌(×200)，切面灰白色，伴壞死。

圖1 CT平掃示左前縱隔一團塊狀軟組織密度影，密度欠均勻，其內可見點狀、線狀鈣化。圖2 CT增強掃描動脈期見明顯不均勻強化，向血管間隙內侵犯，與周圍大血管(主動脈弓、肺動脈干及左肺動脈、左心房及左下靜脈)分界不清。圖3 復查CT平掃左前縱膈巨大實質性占位沿縱膈上下浸潤范圍較前

病例資料患者，男，62歲，于2014年4月無明顯誘因下出現左側胸部刺痛感，無咳嗽咳痰，不伴發熱、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，遂于我院就診。既往無高血壓、心臟病病史。查體：胸廓對稱無畸形，胸骨無叩痛；呼吸運動正常，語顫正常。兩肺叩診清音，心前區無隆起，心尖搏動正常，心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。CT所見：左前縱隔一團塊狀軟組織密度影，邊緣淺分葉，上至第一胸肋關節水平，下至左室中部水平，病灶大小約7.7 cm×5.3 cm×11.4 cm，平掃密度欠均勻，CT值約29～53 HU，其內見點狀、線狀鈣化，向血管間隙內侵犯，與周圍大血管分界不清，增強掃描可見明顯不均勻強化，未見明顯骨質破壞(圖1、2)。擬診惡性胸腺瘤，侵犯鄰近大血管。2014年5月行CT定位下穿刺活檢，病理示非典型類癌。臨床給予化療兩次，后予奧曲肽30 mg治療3療程。復查CT：左前縱膈巨大實質性占位浸潤范圍較前增大，新見多發淋巴結轉移，左肺上葉新見大片實變灶(圖3、4)，擬診為類癌合并肺內浸潤。2016年6月手術切除縱膈腫物及左肺全切。前縱隔團塊狀腫物，大小14 cm×10 cm×8 cm，切面灰白、質硬，伴壞死；左全肺20 cm×15 cm×6 cm，肺實質內見灰白灰黑實質區域，分別(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)其表面胸膜增厚灰白色。病理診斷：(縱膈)非典型類癌(14 cm×10 cm×8 cm)，切面灰白色，伴壞死，脈管內見癌栓，探查見腫物侵犯包膜、周圍脂肪組織及累及左肺，找到支氣管周圍淋巴結10枚，6枚見癌轉移(6/10)。肺組織及淋巴結內肉芽腫性炎、伴纖維組織增生(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)。免疫組化(圖5)：CgA(+)，CD56(+)，CK(+)，CD34(血管+)，Ki67(+，20%)。

討論類癌是一種少見腫瘤，又稱嗜銀細胞癌，源于神經嵴細胞，好發于胃腸道，近半數在闌尾，次為小腸和直腸，其次位于氣管及肺，位于縱隔者較為罕見。神經內分泌癌是起源于彌漫分布在組織器官中的神經內分泌細胞的惡性腫瘤。根據腫瘤細胞異型性等，可分為神經內分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級，即對應分為典型類癌、非典型類癌、大細胞及小細胞神經內分泌癌4類[1]。

其中非典型類癌的惡性程度及侵襲性較高，但其影像學表現缺乏特異性，根據以往報道[2]及本例特點，以下幾點CT表現可提示本病可能：①腫塊常常較大，一般位于前縱隔內，形態不規則或分葉，沿血管間隙呈浸潤性生長，與周圍血管關系密切；②平掃密度一般不均勻，其內可見點、線狀鈣化，增強掃描病灶呈不均勻性強化，可見內部不成熟血管影及液化壞死區。③臨床表現可出現類癌綜合征的表現。最終確診仍需要依靠病理[3]。

本病CT表現為巨大軟組織腫塊，影像學上需與常見的縱膈腫瘤相鑒別。胸腺瘤是前縱隔最常見的原發腫瘤，大部分位于前縱隔，1/3患者合并重癥肌無力，主要以圓形或橢圓形多見，邊緣呈波浪狀或結節狀突出，腫塊較大時內部可見壞死液化，部分胸腺瘤可有囊變，增強掃描腫瘤的實性部分呈均勻性強化，病灶易侵犯縱隔、胸膜和肺，一般不易侵犯血管或包繞縱隔內大血管[4]。

縱隔淋巴瘤：常見于青年，以霍奇金病多見，可伴有發熱、消瘦、盜汗等全身癥，進展較快，以前縱隔及氣管旁組淋巴結腫大最常見，淋巴結腫大可融合成不規則形的軟組織腫塊，或分葉狀及波浪狀，很少出現鈣化，增強掃描可見輕-中度強化，常合并其他部位的淋巴結腫大或肝脾腫大，腫塊易侵及血管間隙內。

巨淋巴細胞增生癥：可累及胸部任何部位，中縱隔及肺門部最常受累，少見部位可發生于前縱隔，CT平掃表現為縱隔內均勻或不均勻的軟組織腫塊，有包膜，壞死囊變及出血密度罕見，部分病灶可見中央分布的分支狀或斑點狀鈣化。增強掃描，強化均勻，呈血管樣明顯強化。

畸胎瘤：屬于生殖細胞腫瘤，多見于兒童或青年，以前縱隔多見，多為良性，畸胎瘤是原始組織演變而產生，因此其內可含有軟組織、液體、脂肪或鈣化等多種成分，脂肪成分的CT值明顯較低，在CT上容易區分。惡性畸胎瘤多呈結節狀，實性成分較多，境界不清，壓迫臨近結構，有厚的強化包膜，有壞死或出血區。以上幾種疾病綜合分析，多能明確診斷。

[1] Chaer R,Massad MG,Evans A,et al.Primary neuroendocrine tumors of the thymus[J].Ann Thorac Surg，2002，74(5):1733-1740．

[2] 王虹壬,葉兆祥.縱隔神經內分泌癌的CT診斷與鑒別診斷(附11例報告)[J].放射學實踐,2014,29(9)：1043-1045.

[3] 張曉寶.前縱膈非典型類癌一例[J].功能與分子醫學影像學(電子版),2014,3(1)：46-47．

[4] Takahashi K,Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors[J].J Magn Reson Imaging,2010,32(6)：1325-1339.

R730.269; R814.42; R730.264

D

1000-0313(2017)10-1089-02

2016-09-02

2016-10-31)

200433 上海，復旦大學附屬華東醫院影像科

付金花(1991-)，女，安徽滁州人，碩士，住院醫師，主要從事肺結節影像學診斷工作。

滑炎卿，E-mail：cjr.huayanqing@vip.163.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.023