腺樣囊性癌肝臟轉移一例

·病例報道·

腺樣囊性癌肝臟轉移一例

黃燕濤， 冷媛媛， 仲建全， 馮浩

肝腫瘤； 腺癌； 體層攝影術，X線計算機

圖1 腹部CT增強掃描動脈期示肝右前葉占位，邊界欠清，其內見環狀強化影，并可見分支動脈穿行。 圖2 門靜脈期示環狀強化影范圍稍增寬。 圖3 延遲期示病灶呈漸進性明顯強化。 圖4 門靜脈期冠狀面示腫塊與鄰近血管分界不清，局部受侵。 圖5 上皮細胞CK7呈陽性表達(En vision X100)。 圖6 肌上皮細胞P63呈陽性表達(En vision，×100)。

病例資料患者 女，51歲，因體檢發現肝占位，無皮膚鞏膜黃染，無腹痛等不適。超聲示：肝右前葉大小約3.8 cm×3.6 cm低回聲團，邊界尚清，其內可見血流信號。腹部CT平掃及增強掃描示：肝右葉前上段為主一密度減低團塊影，最大徑約4.1 cm，邊界清楚，CT平掃CT值約39 HU，增強掃描動脈期呈環狀強化，其內及外緣均可見無強化區，CT值約48 HU，門靜脈期及延遲期強化范圍以動脈期強化環為基礎向內向外蔓延，呈漸進性強化改變，延遲期CT值約76 HU；肝右動脈分支穿行其中，門靜脈右前分支及肝中靜脈與之鄰近，局部形態不規則，密度欠均勻；腫塊遠側肝內膽管擴張；考慮為腫瘤性病變，膽管來源可能，鄰近血管部分受侵可能(圖1～4)。腫瘤相關抗原(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均為陰性。術中見：肝Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段交界處腫瘤大小約6 cm×5 cm×4 cm，質地硬，邊界清楚，切面呈魚肉樣；肝中靜脈受侵犯。術中冰凍報告考慮為腺癌；免疫組織化學標記結果顯示腫瘤細胞呈：GATA3(-)、GCDFP-15(-)、ER(-)、PR(-)、P53(+，﹤5%)、Vim(-)、CK7(+)、CK19(+)、CEA(-)；P63、Calponin及CK5/6均為部分陽性表達，提示有肌上皮存在，考慮為腺樣囊性癌，需除外轉移(圖5、6)。術后8d行PET/CT檢查示：右側口底軟組織密度結節，大小約2.2 cm×2.0 cm密度欠均，其內見點狀高密度影，顯像劑濃聚增高，SUVmax約4.8，考慮舌下腺來源惡性腫瘤；后經上級醫院手術后病理診斷為舌下腺腺樣囊性癌；綜上肝臟病變考慮為腺樣囊性癌轉移所致。

討論腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma，ACC)又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌，是一種好發于涎腺的惡性腫瘤，以淚腺為最，上呼吸道、乳腺及宮頸也較常見，罕見于食管等[1-7]。ACC患者中女性略多見，常見于40～60歲年齡階段。此瘤大多呈圓形或結節狀，大小不等，多在2～4 cm，與周圍組織界限不清；腫塊多呈實質性，質地較硬，無包膜，切面灰白或淡黃色。電鏡下ACC包含導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞，瘤細胞篩孔狀排列為其典型征象。因此根據腫瘤細胞排列方式可將ACC分為管狀型、篩孔型和實體型，而以篩孔型最為常見[1]。涎腺ACC常表現為軟組織腫塊，可導致病變區域外形改變，且可伴局部腫痛、麻木，而發生于呼吸道、食管者，因其生長較緩慢，當病灶較大時方可出現相應臨床表現。

據Spiro報告ACC遠處轉移率為43%，常轉移到肺、肝和骨，而淋巴轉移很少見，但文獻中關于肝臟轉移的報道極為少見，缺乏相關影像學資料。本病例中無肝區疼痛，無黃染等不適，在發現肝臟病灶前涎腺區域未見明顯不適，相關腫瘤標記物(AFP、CEA、CA-199、CA-125)均為陰性；術前CT增強掃描：動脈期病灶內可見環狀強化，而中心及外份均呈稍低密度，有別于血管瘤邊緣結節狀強化，而與膿腫相似，但其內可見血管穿行，又異于膿腫；門靜脈期及延遲期呈漸進性強化，類似于膽管細胞癌，但該病灶呈明顯強化(強化約37 HU)，而膽管細胞癌常為輕-中度強化，存在差異；該病例病灶遠端可見膽管擴張，鄰近血管局部受侵，傾向于惡性腫瘤(膽管細胞癌可能)，術前未行PET/CT掃描，因術后腫瘤CK7(+)，提示為腺樣囊性癌，由于目前國內文獻中還未呈發現原發于肝臟的ACC，因此需要排除轉移，逐行PET/CT掃描發現右側口底結節，并行手術切除，術后病理診斷為舌下腺腺樣囊性癌，綜上肝臟病變符合繼發性ACC的診斷。

肝臟繼發性ACC臨床上無明顯特征性表現，也未報道與哪類相關腫瘤標記物有關聯，影像學方面也少有報道，而原發病灶通常位置較隱蔽且多無典型臨床癥狀，術前診斷較為困難。本文旨在提高轉移性腺樣囊性癌的認識，從而提高該病術前診斷的準確性。

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R735.7; R814.42; R730.261

D

1000-0313(2017)10-1093-02

2016-11-29

2017-01-16)

643000 四川，自貢市第一人民醫院放射科

黃燕濤(1983-)，男，四川眉山人，主治醫師，主要從事CT及MRI診斷工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.025