《請您診斷》病例127答案：無色素性鼻腔黑色素瘤

《請您診斷》病例127答案：無色素性鼻腔黑色素瘤

徐琪，潘初

黑色素瘤，無黑色素； 磁共振成像； 鼻腔

化(箭)，伴小點片狀弱強化區(箭頭)。 圖4 冠狀面T1WI增強示右側鼻腔腫物明顯強化(箭)，伴小點片狀弱強化區(箭頭)。 圖5 病理圖示右鼻腔惡性黑色素瘤。

圖1 橫軸面T1WI示右側鼻腔軟組織腫塊，達后鼻孔，呈等及稍低信號(箭)。

圖2 橫軸面T2WI右側鼻腔軟組織腫塊呈等及稍高信號(箭)。圖3 橫軸面T1WI增強示右側鼻腔腫物明顯強

病例資料患者，女，70歲，兩個月前出現鼻塞，伴清水樣涕及出血，抗炎治療效果不明顯。專科檢查示：鼻腔粘膜充血，雙下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，右鼻腔見新生物。MRI平掃加增強掃描顯示：右側鼻腔見軟組織腫塊，達后鼻孔，T1WI呈等及稍低信號(圖1)，T2WI呈等及稍高信號(圖2)；增強可見病灶明顯強化，伴小點片狀弱強化區(圖3、4)。雙側篩竇及雙側上頜竇粘膜增厚；雙側頸動脈鞘旁淋巴結增多，未見明顯腫大淋巴結。術中所見：腫物表面血管豐富，呈灰白/灰褐色。術后病理診斷：惡性黑色素瘤(圖5)。免疫組化：PCK(灶+)，CK8/18(灶+)，VIM(+)，HMB45(+)，Melan A(+)，S-100(+)，EMA(-),CK7(-)，Myogenin(-),MyoD1(-)，CgA(-)，Syn(-)，CD56(-)，Desmin(-)，CD20(-)，CD3(-)，Ki-67(L1約50%)。綜合MRI表現、病理及免疫組化結果，修正診斷：無色素/少色素性鼻腔黑色素瘤。

討論惡性黑色素瘤是由黑色素細胞異常分裂增殖而成的一類少見惡性腫瘤，主要發生于皮膚、眼、粘膜表面和神經系統。其中鼻腔鼻竇原發黑色素瘤較為罕見，鼻腔原發性腫瘤的0.57%，約占頭頸部惡性黑色素瘤4%[1]。鼻腔鼻竇原發性惡性黑色素瘤起源于胚胎發育過程中從神經嵴移行至鼻竇鼻腔粘膜的黑色素細胞,最常見發生部位是鼻中隔[2]，其他常見部位是鼻甲、鼻腔外側壁等。該腫瘤淋巴引流及血流豐富，因此易出現遠處轉移。臨床上常見于60～70歲，無明顯性別差異[3]。常見臨床癥狀是單側鼻塞、鼻出血、頭痛等。目前治療是采用以手術治療為主體的綜合治療。由于原發性鼻腔黑色素瘤高度惡性，常易侵犯臨近組織，MRI的表現對于病灶部位、范圍、侵犯及淋巴結轉移，病變分期及手術方案確定具有重要意義[4]。

典型的黑色素瘤MRI表現具有一定的特征性，因為黑色素是一種順磁性物質，可以明顯縮短T1及T2值，病灶呈T1WI高信號，T2WI低信號[5]，增強呈中度不均勻強化，DWI呈高信號。原發性無色素型黑色素瘤是黑色素瘤的一種少見特殊類型，受低黑色素含量及易出血等的影響，其MRI呈現T1WI低/等信號、T2WI等信號或高信號為主，病灶內可出現T2WI低信號，增強掃描呈不均勻強化。因其影像表現不典型，極易誤診，常依靠病理及免疫組化檢查確診，或電鏡下發現黑色素小體，有報道說明即使是無色素黑色素瘤，電鏡下多數也能在其瘤細胞胞漿里找到黑色素小體[6-7]。免疫組化常用標記物有Melan A、HMB45、S-100，其中以S-100的敏感性最好，而 Melan A和HMB45的特異性較強，聯合應用對黑色素瘤的診斷和鑒別診斷有較高的價值[8]。本例MRI表現呈等T1稍長T2信號灶，增強可見明顯強化，符合無色素性黑色素瘤的MRI表現。

由于無色素性黑色素瘤因為無或少黑色素顆粒，容易出血和出血時間不同等因素的影響，MRI表現不典型，常需與以下其他鼻腔占位性病變相鑒別。

壞死性鼻息肉：由于病灶易于出血使得MRI信號混雜而易于誤診，T2WI上內部的不均勻高信號有低信號圍繞以及增強后結節狀、斑塊狀的強化為其特征，而惡性黑色素瘤信號混雜大多較出血壞死性鼻息肉程度更明顯[9]；鼻腔鱗癌：是鼻腔最常見的原發惡性腫瘤，病灶易侵犯骨質呈溶骨性或侵蝕性破壞，MRI表現為中等T1及較高T2信號，因壞死與出血而信號不均，增強掃描呈不同程度強化[3]，MRI上難以鑒別，主要通過病理鑒別；鼻腔腺樣囊性癌：生長緩慢，彌漫性不規則生長，沿神經浸潤播散為其特點，MRI信號與無色素黑色素瘤難以區別；鼻腔淋巴瘤：多發生于鼻腔前部，一般無明顯骨質破壞為本病的重要特征，MRI信號較均一，邊界清楚，增強后均勻強化，與無色素黑色素瘤易于鑒別；嗅神經母細胞瘤：腫瘤位于鼻腔頂部，易穿過篩板侵入嗅溝區是其特點，MRI表現為T1WI及T2WI為中等信號，T2WI上也可為較高信號，增強掃描腫瘤較明顯及不均勻強化[3]。

總之，MRI有利于富含黑色素的典型鼻腔惡性黑色素瘤的影像診斷，但對無色素黑色素瘤而言，由于影像表現不典型，診斷存在困難，需要依靠病理及免疫學檢查，應注意與其他腫瘤相互鑒別。當老年人出現單側病灶，MRI呈現T1WI低/等信號、T2WI等信號或高信號為主，增強掃描呈不均勻強化時，要想到鼻腔無色素性黑色素瘤的可能，除此之外還需提高臨床醫師對鼻腔惡性黑色素瘤的認識。

[1] Manolidis S，Donald PJ．Malignant melanoma of the head and neck:review of the literature and report of 14 patients[J] ．Cancer，1997，80(8):1373-1386．

[2] Xu Qing-gang，Fu Li-ping，Wang Zhen-chang，et al．Characteristic finding of malignant melanoma in the sinonasal cavity on magnetic resonance imaging[J].Chin Med J,2012,125(20):3687-3691．

[3] 張微,袁濤,全冠民,等.鼻腔惡性腫瘤CT和MRI診斷要點[J].放射學實踐，2013，28(8):820-825.

[4] 黃劍濤，曾俊杰，韓再德，等.無色素性鼻腔黑色素瘤的磁共振成像診斷[J].中國現代醫學雜志，2015，25(20)：108-110.

[5] 李培瑩，王愛華．顱內黑色素瘤的CT和MRI表現[J].中國醫學影像學雜志，2008，16(4):293-294．

[6] 陳天水.無色素性黑色素瘤病理診斷解疑[J].臨床與實驗病理學雜志，1996，12(1):78.

[7] 房新志，王振華，柴敏秀.無色素性黑色素瘤的組織病理學變化[J].新疆醫科大學學報,2002,25(3):341-342.

[8] 黃曉赤，羅克樞.皮膚黑色素瘤的診斷、預后及預防[J].現代臨床醫學，2012，38(3):237-238.

[9] 王永哲，王振常，楊本濤，等.出血壞死性鼻息肉的CT和MRI診斷[J].中華放射學雜志，2010，44(2)：142-146.

專家點評

黑色素瘤細胞內的黑色素顆粒所產生的順磁效應使病灶在MRI上表現出特異性的T1WI高信號，T2WI低信號，這是其最具診斷價值的影像學特點。但有研究顯示25%的皮膚黑色素瘤，50%的粘膜黑色素瘤和60%的軟組織黑色素瘤是無色素性或少色素性的。而且這些無色素性黑色素瘤往往更易發生轉移，預后更差。因此，影像科醫師切不可因為缺乏典型的MR信號特點而輕易的排除了黑色素瘤的診斷。尤其當病變發生于60歲以上的老年人、多次出現鼻出血，影像學上病灶以單側鼻腔為主、好發于鼻中隔、增強后明顯不均勻強化的特點均有提示意義。而仔細觀察病灶侵襲性生長模式，包括有無鄰近骨質的破壞、有無嗜神經的浸潤、有無向顱內侵犯的趨勢以及周圍淋巴結轉移的判定，這些對于對病變的分期、手術方案確定、 術后追訪復查及預后判斷也是具有巨大的臨床價值的。

(華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院 潘初)

ˇ

R739.5; R445.2; R322.31

D

1000-0313(2017)10-1103-02

2017-07-24

2017-08-01)

430030 武漢，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院放射科

徐琪(1992-)，女，湖北孝感人，碩士研究生，主要從事中樞神經功能磁共振研究工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.030