重癥肌無力-生活質量-15項評分在中國重癥肌無力患者中的應用分析

劉潺潺 李婷

518000 深圳光明新區人民醫院神經內科(劉潺潺)；心內科[李婷(通信作者)]

重癥肌無力-生活質量-15項評分在中國重癥肌無力患者中的應用分析

劉潺潺 李婷

目的探討重癥肌無力-生活質量-15項評分(MG-QoL-15)在我國重癥肌無力患者中的應用。方法收集2014年4月～2016年3月確診MG患者，病情處于穩定期，記錄包括年齡、性別、當前MGFA級、最差的MGFA及治療方案，治療性干預包括胸腺切除術、膽堿酯酶抑制劑、激素和其它免疫抑制劑；用MG-QOL-15中文版來評分，每個項目評分上標準是“0分”，“1分”，“2分”，“3分”和“4分”代表“完全沒有”、“偶有”、“有一些”、“經常有”和“非常多”。結果共納入65例患者，MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例，平均MG-QOL-15評分(7.22±6.44)分，當前等級MGFA和口服強的松與生活質量分數有關；性別、年齡>40歲、胸腺切除、口服溴吡斯的明的例數無顯著差異(P>0.05)。結論MG-QOL-15評分是一種簡單、快捷、人性化的工具，有利于更好地評估治療效果。

重癥肌無力 重癥肌無力-生活質量-15項評分 生活質量

重癥肌無力(MG)是一種神經肌肉接頭自身免疫性疾病，病情往往遷延而有波動。生活質量(QOL)評估根據疾病相關癥狀和長期治療效果來反映。生活質量是個人和社會的總體幸福感的測量。使用生活質量相關量表可以從患者的角度來評估各種疾病或治療干預措施的影響。評分和身體健康、心理狀態、獨立的生活能力、社會關系以及對疾病的認識都有關系。它包含身體、心理、情感、社會和職業領域。重癥肌無力(MG)特點是波動的骨骼肌無力或伴有吞咽困難或/和呼吸困難。主要的治療方案有激素治療、溴吡斯的明、胸腺切除、免疫抑制劑、急性期的血漿置換和丙種球蛋白。目前MG作為慢性疾病而無法根治，因而生活質量評分越來越受到各國醫護人員的重視，從歐美發達國家到巴西、印度、土耳其發展中國家逐漸采用針對MG生活質量的新量表的評分，即MG-QOL-15評分[1-2]。本研究的目的是使用MG-QOL-15評分來評估MG臨床癥狀穩定患者的生活質量，并對相關因素進行多元回歸分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2014年4月～2016年3月確診MG患者，病情處于穩定期，診斷依據波動性骨骼肌無力、重復神經刺激陽性、新斯的明陽性。重癥肌無力分類按照美國的重癥肌無力基金會(MGFA)評分標準。根據醫院赫爾辛基宣言和經醫院倫理委員會批準。記錄包括年齡、性別、當前MGFA級、最差的MGFA及治療方案。治療性干預包括胸腺切除術、膽堿酯酶抑制劑、激素和其它免疫抑制劑。

1.2 MG-QOL-15評分

生活質量使用MG-QOL-15量表中文版評價，總共有15項，每個項目評分上標準是“0分”，“1分”，“2分”，“3分”和“4分”代表“完全沒有”、“偶有”、“有一些”、“經常有”和“非常多”。

1.3 統計學處理

采用SPSS19.0軟件，進行多元Logistic回歸分析。以P<0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

共納入65例患者。MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例(表1)，平均MG-QOL-15水平是(7.22±6.436)分，當前等級MGFA與生活質量分數有關系。

性別、年齡>40歲、胸腺切除、口服溴吡斯的明的MG-QOL-15無顯著差異(P>0.05),但是當前的 MGFA分組和口服激素患者明顯影響了生活質量(表2)。

表1 MGFA分類與MG-QOL-15評分的關系(例)

表2 MG-QOL-15評分多元回歸分析

3 討 論

MG是免疫介導的神經肌肉接頭疾病，大部分患者表現為波動性的四肢無力，晨輕暮重，部分患者合并吞咽困難、呼吸肌無力，甚至重癥肌無力危象而危及生命。雖然治療方案在不斷的優化，但是患者往往需要終生隨訪和治療。MG患者因為肌無力而對生活和工作產生不利影響，需要監測患者生活質量。

之前與健康有關的生活質量(HR-QOL)、簡明生活質量調查(SF-36)和世界衛生組織殘疾評定表二(WHO-DAS Ⅱ)已被廣泛用于評估MG生活質量[3]，但是這些量表不是針對MG患者，比如一些疼痛的描述不適合MG,同時MG的癥狀波動也不適用于殘疾量表來評估。MG日常生活評估量表(MG-ADL)是根據MG患者每天的日常活動如說話、咀嚼、吞咽、呼吸、刷洗/梳理、從椅子上站起、復視和眼瞼下垂來制定，但是它不包含有關心理健康的項目。基于SF-36,國外采用了MG-QOL-60項生活質量評分，目的是為了比SF-36更好地評估疾病的變化情況。為了更方便臨床使用，后來縮寫為包括15個項目，涵蓋身體狀況、社會、生活功能、自理能力和心理成分。因此，MG-QOL-15評分具有了相應的優勢，如簡單快速、易于管理和解釋，對臨床改善靈敏度高[4-5]。同時這個量表容易翻譯成其他語言并且文化差異影響比較小[5]。

年齡、教育狀況、疾病的嚴重程度、用免疫抑制劑、胸腺切除術、社會支持、就業、共患疾病、焦慮、抑郁及體重都可能對生活質量產生影響[6]。年齡超過 40歲MG患者存在更多的問題，比如生活壓力、共患疾病，但是本研究沒有發現差異，可能需要更多的樣本量。MG-QOL-15評分從患者角度設定評分標準，“完全沒有”、“偶有”、“有一些”、 “經常有”和“非常多”，國際上認為患者從主觀上進行自我判定可能更好地反應生活質量[7]，一般認為得分<12分，表示癥狀有所改善[8]。

有研究認為MGFA嚴重程度對MG-QOL-15評分起決定作用，本研究也發現類似結果。這意味著當前疾病嚴重程度與生活質量有關[9]。本研究發現使用激素維持治療的患者生活質量明顯降低。這可能與患者受到激素的副作用的影響有關，比如向心性肥胖，同時這類患者也擔心體重的進一步增加。國外研究認為免疫球蛋白或血漿治療中的MG-QOL-15評分能顯著改善[10]，但本研究是調查穩定期的患者，急性期發病的患者沒有納入研究。共納入65例MG穩定期的患者。MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例，平均MG-QOL-15評分(7.22±6.436)分，當前等級MGFA與生活質量分數有關系。

性別不是MG-QOL-15評分的決定因素。從長期來看胸腺切除對患者有益，但是部分患者胸腺切除后病情仍不能改善，所以生活質量不一定提高印度的研究表明口服溴吡斯的明是MG-QOL-15評分的決定因素[1-2]，但本研究無顯著差異，這一方面可能是溴吡斯的明的副作用較激素副作用小；另一方面就診的患者總是對激素存在擔心，比如激素可能產生的高血壓病、高血糖、骨質疏松等。本研究口服激素明顯影響了MG-QOL-15的評分。

MG-QOL-15評分比MG-ADL評分更好地評定心理狀態，比如因為MG而感到挫折感、在公共場所感到麻煩、不知所措、郁悶。MG-ADL評分更多地評定MG患者生活處理能力，如從椅子上站起來、復視的時間、眼瞼下垂的時間。本研究曾遇到這樣1例MG患者，從小患有MG后雙眼球固定，生活影響不大，后來積極治療后一只眼球可以活動，患者反而容易出現復視，ADL評分顯示病情加重，MG-QOL-15評分顯示病情好轉。這是因為ADL評分有一項專門評估復視嚴重程度的一項，以前沒有復視現在有了，所以ADL評分增加了，但是MG患者自我評分認為用眼并沒有感到麻煩加重，并對MG治療充滿了信心，郁悶少了，MG-QOL-15總體評分下降。從這個患者治療中可以發現MG-QOL-15評分更能貼近患者生活和心理狀態。

使用MG-QOL-15評分來評估MG的生活質量，可以更好地從以疾病為中心的模式轉為以患者為中心的治療模式，簡明的評估方式適合臨床醫生使用，兼顧了患者的心理、生理、生活各方面。

[1] Kumar R,Nagappa M,Sinha S,et al.MG-QoL-15 scores in treated myasthenia gravis: Experience from a university hospital in India[J].Neurol India,2016,64(3):405-410.

[2] Mour?o AM,Gomez RS,Barbosa LS,et al.Determinants of quality of Life in Brazilian patients with myasthenia gravis[J].Clinics (Sao Paulo),2016,71(7):370-374.

[3] Leonardi M,Raggi A,Antozzi C,et al.The relationship between health,disability and quality of Life in myasthenia gravis: results from an Italian study[J].J Neurol,2010,257(1):98-102.

[4] Burns TM,Graham CD,Rose MR,et al.Quality of Life and measures of quality of Life in patients with neuromuscular disorders[J].Muscle Nerve,2012,46(1):9-25.

[5] Masuda M,Utsugisawa K,Suzuki S,et al.The MG-QOL15 Japanese version: validation and associations with clinical factors[J].Muscle Nerve,2012,46(2):166-173.

[6] Padua L,Evoli A,Aprile I,et al.Health-related quality of Life in patients with myasthenia gravis and the relationship between patient-oriented assessment and conventional measurements[J].Neurol Sci,2001,22(5):363-369.

[7] Burns TM,Grouse CK,Wolfe GI,et al.The MG-QOL15 for following the health-related quality of Life of patients with myasthenia gravis[J].Muscle Nerve,2011,43(1):14-18.

[8] Burns TM,Conaway M,Sanders DB,et al.The MG composite: a valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis[J].Neurology,2010,74(18):1434-1440.

[9] Utsugisawa K,Suzuki S,Nagane Y,et al.Health-related quality-of-life and treatment targets in myasthenia gravis[J].Muscle Nerve,2014,50(4):493-500.

[10] Barnett C,Wilson G,Barth D,et al.Changes in quality of Life scores with intravenous immunoglobulin or plasmapheresis in patients with myasthenia gravis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2013,84(1):94-97.

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1007-0478(2017)05-0458-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.05.020

(2016-11-22收稿)