多發性硬化康復治療

張通 杜曉霞

·專論·

多發性硬化康復治療

張通 杜曉霞

多發性硬化； 康復； 綜述

多發性硬化（MS）是一種以中樞神經系統白質脫髓鞘為主要病理改變的自身免疫性疾病，常見病變部位位于腦或脊髓，臨床表現為病變多發和反復復發?緩解病程，即空間和時間多發性，以髓鞘脫失、神經膠質增生、不同程度軸索病變和進行性神經功能障礙為主要特點，常累及腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦，尤以側腦室體部和脊髓前角多見［1?2］。多發性硬化病因尚不明確，可能與遺傳因素、環境因素、病毒感染和免疫應答等有關［1，3］。目前全世界約有2.50×106例多發性硬化患者，其中美國有（0.40～0.57）×106例，多于20～50歲正值工作巔峰狀態時明確診斷［2］，男女比例為 1∶2 ～ 3［4］。亞洲人群視神經脊髓炎（NMO）常見，而歐美人群則以經典型多發性硬化常見，我國絕大多數為復發型視神經脊髓炎［5］。多發性硬化是緩慢進展性疾病，藥物治療使患者預后顯著改善［6］，但殘留神經功能缺損仍是影響生活質量的重要因素。免疫抑制劑可以延緩疾病進展和惡化，康復治療則用于維持和改善功能狀態。自發病初期至疾病進展階段，專業化的康復訓練可以減輕多發性硬化患者病情和功能障礙。有些癥狀是疾病直接導致，有些則是功能障礙所致，如肌無力、肌肉痙攣、震顫和共濟失調、疲勞、感覺障礙、大小便和性功能障礙、疼痛、構音障礙和吞咽困難、認知功能障礙、精神和心理障礙、生活自理能力下降等。康復治療可以減少并發癥和繼發性功能障礙、改善神經功能、減輕家庭和社會負擔。康復治療組成員應包括康復醫師、護士、物理治療師、作業治療師、語言治療師、心理醫師、社會工作者，以及患者、家屬或其他照料者［7］。

一、多發性硬化功能障礙評定

多發性硬化空間和時間多發性特點決定其功能障礙的復雜性。初次評定應仔細詢問病史、詳細了解診斷與治療經過，主要包括運動功能和日常生活活動能力（ADL）評價。（1）運動功能評價，包括肌力、肌張力［8］、關節活動度、肢體協調性、平衡功能和行走能力等。（2）日常生活活動能力評價，采用功能獨立性評價（FIM）和Barthel指數（BI）。

第54屆世界衛生大會正式通過國際功能、殘疾和健康分類（ICF）；國際多發性硬化學會聯合會（IFMSS）于1984年提出最小殘疾記錄（MRD），系一項較好的臨床評價量表［9］。殘疾狀態量表（DSS）最早由Kurtzke［10］于1955年建立（表1），其中，0級，正常；10級，死亡，但該量表無法區別疾病嚴重程度的微小變化。20 世紀 80 ～ 90 年代，Kurtzke［11?13］制定擴展殘疾狀態量表（EDSS），每相鄰兩級之間增加半級，對多發性硬化功能障礙進行詳細評定。評價社會能力的量表包括環境狀態量表（ESS）和社會經濟量表（SES）等［14］。評價生活質量的量表有多發性硬化生活質量問卷（MSQLI），該問卷是一種模塊化的特異性評價量表，包括廣泛應用的通用量表即36條簡明健康狀況調查表（SF?36），同時輔以9種特異性臨床癥狀，如疲勞、疼痛、膀胱功能、胃腸道功能、情緒、感知和認知功能、視覺功能、性滿意度和社會關系［15］，其中，疲勞的評價采用疲勞嚴重程度評分（FSS）［16?17］，運動功能的評價采用 6 分鐘步行試驗（6MWT）［18］。上述評價量表可以客觀評價多發性硬化功能障礙，從而更有效地指導臨床實踐。

表 1 Kurtzke量表分級［10］Table 1. Scale forevaluating disability in MS by Kurtzke in the year 1955［10］

二、多發性硬化康復治療

多發性硬化康復治療的目的是維持和改善功能、最大程度提高生活質量，應遵循早期開始、循序漸進、因人而異、針對性的治療原則。

1.肌無力 多發性硬化患者肌肉力量的增加可以改善移動能力和平衡功能，提高日常生活活動能力，緩解疲勞，其中，下肢肌肉力量增加可以改善行走 能 力［19］。Latimer?Cheung 等［20］納 入 25 項 臨 床 研究以綜合評價運動訓練對移動能力的影響，訓練方式包括有氧運動（四肢聯動訓練、跑步機步行訓練、家庭步行訓練、下肢助力聯動訓練）、抗阻訓練（負重訓練、彈力帶柔韌抗阻訓練、肌肉力量增強訓練）、有氧運動聯合抗阻訓練及其他形式，如減重步行訓練、水中運動訓練、功能性電刺激（FES）、平衡功能和穩定性訓練，結果顯示，運動訓練可以顯著提高行走耐力和速度。亦有研究顯示，特定的運動訓練（如反復抗阻訓練）可以改善多發性硬化患者平衡功能，緩解疲勞和抑郁癥狀，減少患者對跌倒的恐懼，且不惡化臨床癥狀與體征［21］。

2.肌肉痙攣 多發性硬化肌肉痙攣常見，尤以伸肌痙攣為主，其中78%患者認為該癥狀使其生活質量中至重度受到影響。肌肉痙攣治療的目標是改善功能、緩解疼痛、易于護理，而非完全去除痙攣。患者應首先明確何種傷害性刺激如泌尿系統感染可以加重痙攣，繼而了解緩解痙攣的坐臥位姿勢和站立程序。輕度痙攣無需藥物治療，重度痙攣應予藥物治療，通常采用單一藥物，如巴氯芬療效最佳；其他治療方法還包括苯酚注射運動點阻滯、鞘內注射巴氯芬、運動點注射A型肉毒毒素。水中運動訓練是緩解肌肉痙攣的有效方法。此外，還應堅持關節被動活動和促通手法治療，以抑制肌緊張。如果發生重度痙攣或關節攣縮，應輔以支具或矯形器，以達到穩定關節、改善步態之目的。

3.震顫和共濟失調 除肌肉痙攣影響行走能力外，震顫和共濟失調也給步行和日常生活帶來極大不便。共濟失調是多發性硬化最復雜、最頑固的癥狀，常與其他殘疾并存［22］。意向性震顫導致越接近目標指向越不穩準。軀干性共濟失調可以影響站位和坐位平衡。藥物治療通常無效，目前主要采用Frenkel訓練法，在臥位、坐位、站位和行走四方面反復訓練，增加小腦傳入信息。近期研究顯示，多發性硬化患者采用便攜式虛擬現實視覺反饋設備可以改善行走能力［23］。其他治療方法如丘腦切開術或丘腦電刺激也有一定療效，但臨床應用應慎重。康復治療確實無效時再考慮外科手術。為期3周的運動和感覺平衡訓練或運動平衡訓練可以改善靜態和動態平衡，而動態平衡訓練同樣可以用于靜態平衡的改善，如復發?緩解型多發性硬化（RRMS）、繼發進展型多發性硬化（SPMS）和原發進展型多發性硬化（PPMS）［24］。

4.疲勞 疲勞是多發性硬化的常見癥狀。有文獻報道，約90%患者病程中可以出現疲勞現象，超過2/3患者每天或幾乎每天經歷疲勞癥狀［25］。其臨床特點是：（1）缺乏活力，精力不充沛，清晨醒來即感覺疲勞，可持續整天，有時傍晚可能好轉。（2）易疲勞，無論精神和體力均表現為精力不足。（3）不可抗拒的睡眠，與發作性睡病類似。這種壓倒一切的疲勞感應注意與抑郁癥相鑒別，二者可以并存。疲勞的藥物治療效果欠佳，金剛烷胺可能僅對少數患者有效。連續8周的家庭或門診物理治療可以有效改善平衡功能、步態和殘疾［26］。為期3周的醫院個體化康復訓練后3個月再繼續進行8周的家庭康復訓練可以有效減少殘疾［24］。朱琳等［27］研究顯示，神經康復治療對緩解期多發性硬化患者的功能恢復和降低疲勞感有顯著療效，因此建議，在患者相對不疲勞、全身放松的時間段進行康復訓練，正確的康復訓練和適當的休息有助于改善疲勞。節能訓練是一種常見的慢性病患者改善疲勞的治療方法，研究顯示，節能訓練可以有效降低疲勞感，改善生活質量［28］。

5.感覺障礙 淺感覺障礙可以通過感覺刺激如有力的刷、擦等，增加肢體感覺反應；本體感覺障礙通過感覺反饋治療如口頭指示、視覺和聽覺反饋等，改善或補償感覺缺失。

6.膀胱、直腸和性功能障礙 膀胱、直腸和性功能障礙常并存，臨床難以有效治療。約75%患者可以出現尿頻、尿急、排尿淋漓和不能完全排空［29］。治療重點是減少殘余尿量，可以采用超聲或尿流動力學檢測客觀測定殘余尿量。尿急系逼尿肌過度興奮或不能隨意收縮所致，可予抗膽堿能藥。尿潴留或不能完全排空系逼尿肌麻痹或尿道外括約肌痙攣所致，藥物治療效果欠佳，應指導患者自行進行清潔、間歇性導尿。對于女性多發性硬化患者，盆底肌訓練可能有效。重癥患者可予膀胱內注射神經毒性藥物辣椒堿以降低逼尿肌反射亢進，但作用不持久。便秘和（或）大便失禁在多發性硬化患者中的患病率為39%～73%，通常二者并存［29］。直腸功能障礙的治療提倡增加膳食纖維，適度增加緩瀉劑，可能對便秘有效。有50%～90%患者存在性功能障礙。性功能障礙可以發生于男性或女性患者，包括勃起障礙、陰道干澀、大小便失禁或體位困難。陰莖海綿體內注射前列腺素E（PGE）或酚妥拉明可能有短暫性療效。心理學家認為，夫妻之間的溝通和適宜的心理狀態是最重要的。

7.疼痛 疼痛在多發性硬化中較為常見，有文獻報道，疼痛發生率為79%［30］。多發性硬化致疼痛可以分為以下幾種類型：神經性疼痛、感覺遲鈍性疼痛、痙攣性疼痛、過勞相關骨骼?肌肉疼痛。康復治療通過改變站位和坐位姿勢以治療慢性疼痛。此外，適宜的關節伸展運動對防止關節攣縮、緩解肌肉痙攣、減輕疼痛十分重要；經皮電刺激和熱療也可能有效。然而，頑固性疼痛則需到專業疼痛治療中心就診。

8.構音障礙和吞咽困難 構音障礙主要表現為某些單詞發聲困難和嚴重的發音器官運動失用，囑患者講話時放慢速度，以便有時間用舌肌補償其他發音器官的失控；囑患者看圖片，反復朗讀字母表、單字、單詞，提高交流能力。吞咽困難患者不能正確運用唇、舌、軟骨等，不能協調完成吞咽動作，由于舌肌控制能力較差、活動范圍較小、動作不協調，使吞咽動作不能在正常位置進行，咽反射遲鈍，食物進入咽部時不能引起咽反射，從而導致嗆咳。囑患者進食時先吸氣、憋氣、再吞咽，以免食物吸入呼吸道。對咽部、軟腭和舌后部進行熱或冷刺激有助于吞咽功能康復。局部針刺治療或喉部皮膚表面電刺激可能有效。重度吞咽困難不能進食患者，應予鼻飼或胃造瘺。

9.認知功能障礙 認知功能障礙是多發性硬化的常見癥狀，發病率為30%～60%。可單獨出現，多見于額葉或皮質下結構損害，表現為記憶力、注意力、知識積累過程、概念理解、執行功能等障礙［31］。目前，越來越多的研究從分子水平、細胞水平、病理學和功能影像學角度分析多發性硬化伴認知功能障礙［32］。藥物治療可以延緩多發性硬化認知功能障礙進展。肌肉注射干擾素?β1a和1b有助于維持認知功能，包括處理速度、視空間能力、記憶力和執行功能。康復治療的宗旨是代償和替代，使患者逐漸習慣改變并適應一些新的方法以改善認知功能，如使用記事本、日歷牌記錄生活和工作瑣事，反復誦讀以增強記憶力等。緩解期多發性硬化患者應予交流能力訓練，進行多層次和個體化認知行為療法（CBT）。

10.精神和心理障礙 多發性硬化的精神癥狀最早于19世紀由Charcot首次描述［33］，包括病態哭笑、欣快感、躁狂、幻覺和抑郁，尤以抑郁常見，終身患病率高達 50%［34?35］。抗抑郁藥療效較好，同時輔以心理治療，向患者解釋該病為良性病程，鼓勵其配合治療、樹立信心、積極參與社會活動和力所能及的工作，可以緩解抑郁癥狀。此外，有研究顯示，電驚厥療法治療抑郁在短期內安全、有效［36?37］。

三、多發性硬化康復研究方向

臨床應設計關于康復治療方法和技術的良好試驗，以確定康復治療強度、持續時間和頻率。康復治療研究應具有與藥物治療試驗相同的嚴格標準，試驗過程中應增強參與者和評價者盲法，應長期治療以改善功能障礙。值得注意的是，應開發從機構到社區環境的加強綜合康復策略，這就需要康復醫師掌握更多的知識以有效整合多發性硬化持續性康復治療，增強患者獨立性和社會參與性。臨床醫師應重視多發性硬化的臨床康復并發揮社區對穩定期患者的鞏固性康復治療。尚待足夠樣本量的多中心臨床試驗［24］和循證醫學證據以減少臨床研究與實際應用之間的差距。

四、總結

康復治療通過改善多發性硬化患者功能障礙和增強社會參與能力以提高生活自理能力和生活質量。對伴肢體運動障礙、言語障礙和吞咽困難的患者，應早期在康復醫師指導下進行康復訓練。通過康復訓練預防認知功能障礙，促進言語交流和活動，改善運動功能，提高日常生活活動能力和生活質量。輕至中度殘疾患者的康復治療，關鍵在于自我管理，強調飲食、康復訓練與健康生活方式相結合。研究顯示，有氧訓練和抗阻訓練可能有效［38］。亦有研究顯示，為期6周的綜合性多學科門診康復可能有助于改善多發性硬化患者功能障礙［39］，住院患者經多學科綜合康復訓練可以獲益［40］。進一步研究顯示，有限的康復治療在短期內有助于減少殘疾和功能障礙。然而，多發性硬化的康復治療效果并不理想，是對臨床醫師和康復醫師的挑戰。建議患者接受住院康復訓練后繼續進行家庭康復訓練，包括有氧訓練（運動時心率達最大心率的60%～80%）、力量訓練（每天1～3組訓練、重復8～15次）、關節運動訓練、平衡功能和步行訓練［41］。同時應注意掌握康復訓練與疲勞之間的平衡點，避免康復訓練后體溫升高。

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Multiple sclerosis; Rehabilitation; Review

Rehabilitation of multiple sclerosis

ZHANG Tong,DU Xiao?xia

School of Rehabilitation Medicine,Capital Medical University;Neurological Rehabilitation Center,Beijing Charity Hospital;China Rehabilitation Research Center;Beijing Key Laboratory of Neurological Injury and Rehabilitation,Beijing 100068,China

ZHANG Tong(Email:zt61611@sohu.com)

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.05.001

100068 北京，首都醫科大學康復醫學院 中國康復研究中心北京博愛醫院神經康復中心 神經損傷與康復北京市重點實驗室

張通（Email：zt61611@sohu.com）

2017?04?13）