自身免疫性胰腺炎誤診為胰腺惡性腫瘤臨床報告

夏曉剛，王 凡

·誤診研究：消化系疾病·

自身免疫性胰腺炎誤診為胰腺惡性腫瘤臨床報告

夏曉剛，王 凡

目的探討自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)臨床特征、診治要點、誤診原因及防范措施。方法對誤診為胰腺惡性腫瘤的AIP 1 例的臨床資料進行回顧分析。結果患者因右上腹疼痛伴黃疸20 d入院，入院后完善相關檢查，考慮胰腺惡性腫瘤并梗阻性黃疸，行手術治療，術后病理檢查考慮慢性胰腺炎，可能為AIP，予院外會診并完善IgG4等相關檢查確診為AIP。術后23 d恢復良好出院。隨訪2年，一般情況良好，無復發。結論AIP較少見，且臨床表現與胰腺惡性腫瘤相似，易誤診。提高對其認識、充分完善相關檢查及細致鑒別診斷可減少或避免AIP誤診。

胰腺炎;誤診;胰腺腫瘤

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一種特殊類型的慢性胰腺炎，以胰腺增大及胰管不規則狹窄為主要特征。AIP為自身免疫性疾病家族新成員，是少數可治愈的胰腺疾病之一，糖皮質激素治療效果確切[1]。近年解放軍174醫院收治AIP 1例，曾誤診為胰腺惡性腫瘤行胰十二指腸切除術，現回顧分析其臨床資料報告如下。

1 病例資料

男，56歲。因右上腹疼痛伴黃疸20 d入院。20 d前患者無明顯誘因出現右上腹疼痛不適，后出現鞏膜黃染、尿黃，伴食欲減退，無腹脹、腹瀉，無惡心、嘔吐，無畏寒、發熱等不適。自發病以來精神可，食欲欠佳，睡眠尚可，大便顏色變淺呈陶土色，小便顏色加深呈濃茶色，體重下降約1.5 kg。平素身體健康，無肝炎及結核等傳染病史，無高血壓病及糖尿病病史，無家族遺傳傾向性疾病和遺傳性疾病史，無吸煙及飲酒等不良嗜好。查體：體溫36.5℃，脈搏70/min，呼吸18/min，血壓130/80 mmHg。皮膚、鞏膜輕度黃染。皮膚未見水腫，未見皮下出血點。心及肺部查體無明顯異常。腹部飽滿，腹式呼吸存在，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，無壓痛及反跳痛，未觸及腫塊。肝脾肋下未觸及，膽囊未觸及，Murphy征陰性。腹部鼓音區正常，無移動性濁音。血、尿及便常規檢查未見明顯異常；血生化：直接膽紅素123.1 μmol/L，間接膽紅素62.5 μmol/L，天冬氨酸轉氨酶50 U/L，丙氨酸轉氨酶111 U/L，γ-谷氨酰轉移酶153 U/L，總膽汁酸74.9 μmol/L；癌抗原(CA)199 70.31 U/ml。腹部彩色多普勒超聲檢查示左、右肝管擴張，膽總管擴張，膽囊增大，膽囊內低回聲區，考慮膽泥淤積，胰、脾未見明顯異常。上腹部CT平掃加增強掃描：①胰頭鉤突稍增大，平掃CT值51 HU，增強三期呈中度強化，CT值78～82 HU，大小及邊界不清，膽總管于病灶區中斷，胰管稍擴張，腸系膜上動脈及脾靜脈匯合處受累，管腔明顯狹窄;②雙腎多發囊腫；③膽囊結石？膽泥？④肝脾未見明顯異常，見圖1。考慮胰腺惡性腫瘤并梗阻性黃疸，完善相關術前準備后行剖腹探查術、胰十二指腸切除術及區域淋巴結清掃術。術中探查見肝淤膽樣表現，胰腺質地硬，胰頭可觸及一大小3.5 cm×2.5 cm腫物，腫物侵及腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合處。肝總動脈旁可觸及增大淋巴結，膽囊充血水腫，張力大。術中未行快速冷凍病理檢查，術后病理加免疫組織化學檢查診斷：胰頭占位性病變，以纖維組織增生、淋巴細胞及漿細胞浸潤為主，分割胰腺小葉結構，使小葉結構紊亂，腺泡萎縮、消失，導管和胰島尚存。腺泡及胰島細胞無明顯特異性，亦無P53基因突變，增殖活性不高。考慮慢性胰腺炎，可能為AIP，因缺乏標志物，不能確認，建議進一步完善檢查。遂予院外會診，完善IgG4等相關檢查后，考慮AIP。術后予抗感染、加強換藥、臨時止血及保肝護胃等對癥支持治療，患者恢復良好。術后23 d辦理出院。出院后院外會診結果回報：根據患者病理及IgG4等相關檢查結果明確診斷為AIP。出院后患者門診隨訪2年，一般情況良好，無復發。

圖1 誤診為胰腺惡性腫瘤的自身免疫性胰腺炎患者上腹部CT平掃加增強掃描結果(黃色箭頭指示動脈期胰頭部強化)

2 討論

2.1疾病概述 AIP是近年逐漸被人們所認識的一種自身免疫性疾病，為一種罕見胰腺慢性疾病，臨床表現酷似胰腺惡性腫瘤且表現出無痛性梗阻性黃疸，這些給該病診療提出了挑戰[2-8]。隨著人們對AIP進一步認識，其被分為兩種亞型，Ⅰ型和Ⅱ型[9]。Ⅰ型AIP為臨床常見類型，特征為自身免疫介導，血清IgG4水平升高，糖皮質激素治療效果確切，影像學表現為胰腺增大及胰管不規則狹窄等，病理表現為胰腺淋巴細胞及漿細胞浸潤并纖維化[10]。AIP好發于中老年男性，相比西方國家，該病更好發于亞洲地區[11]。

2.2臨床表現及診斷 AIP起病隱匿，臨床表現多樣且缺乏特異性，一般表現為進行性或間歇性阻塞性黃疸，輕微慢性腹痛、體重下降，可伴有乏力、惡心、嘔吐及腹脹等癥狀，部分患者還可表現為糖尿病及胰腺外表現[12-14]。AIP組織病理學改變包括:①彌漫性IgG4陽性的淋巴細胞和漿細胞浸潤(>10/HP)；②胰腺席紋狀纖維化；③閉塞性靜脈炎；④常可見淋巴濾泡，部分病例可見大量嗜酸粒細胞聚集[11,15]。AIP影像學表現為胰腺彌漫性或局灶性增大，為臘腸狀改變，呈僵硬及邊緣羽毛征消失狀，增強CT表現為動脈期強化消失，延遲期出現持續強化[10,16]。本例腹部增強CT檢查示胰頭鉤突增大，增強三期中度強化，大小及邊界不清，恰符合典型AIP表現，支持該病診斷。血清IGg4是AIP的一個重要血清學標志物，以1.35 g/L 為臨界值，診斷AIP的敏感性和特異性分別為92%和98%[17]。本例外院會診完善相關檢查提示血清IgG4水平增高(具體數值不詳)，結合病理及其他相關檢查結果，最后明確AIP診斷。

2.3治療方法 AIP的治療明顯有別于胰腺癌，治療方案為糖皮質激素維持或逐步減量應用，必要時輔以免疫抑制劑以防復發[18-20]。因此，對于該病準確的診斷以及規范的糖皮質激素治療尤為重要。有文獻報道AIP最常見且最嚴重的誤診疾病是胰腺癌(胰頭癌、導管癌)，AIP和胰腺癌在好發年齡、性別、酗酒、嗜煙、黃疸及伴有糖尿病等方面比較差異均無統計學意義[21]。因而，臨床遇及有類似胰腺惡性腫瘤表現的患者時，需要充分完善相關檢查，細致進行鑒別診斷，以防誤診誤治。

2.4誤診原因分析及防范措施 分析本例誤診原因包括：①臨床表現缺乏特異性：該患者有慢性腹痛伴進行性增高的黃疸臨床表現，且有短期內體重下降等相關病史；同時，該患者上腹部CT檢查表現為胰頭增大伴動脈期強化，膽總管、胰管呈受壓迫改變，腸系膜上動脈及脾靜脈匯合處受累，管腔明顯狹窄；腫瘤標志物CA 199增高。上述臨床表現酷似胰腺癌，故易誤診。②接診醫師對該病認識不足：AIP發病率較低，部分臨床醫師對其認識不足，缺乏相關診療經驗，從而未能考慮到該病可能，而以慣性思維考慮常見、多發病。③未及時進行相關醫技檢查：本例術前未完善IgG、類風濕因子及抗核抗體等相關免疫學檢查，且未行超聲內鏡下活組織病理檢查，術中亦未進行快速冷凍病理檢查。④未認真進行鑒別診斷：本例術前接診醫師閱CT片不仔細，且未將其與典型AIP及胰腺癌影像學資料進行對比與鑒別，忽略了患者增強CT呈延遲強化這一特征。

針對上述誤診原因，我們認為以下措施有助于防范AIP誤診：①臨床醫生需加強業務知識學習，提高對AIP的認識，避免診斷思維局限及思維定式。②臨床遇及胰腺占位可疑胰腺惡性腫瘤患者時需積極完善相關檢查，尤其是IgG4 及相關免疫學檢查。③對疑似胰腺腫瘤患者術前應充分詢問病史，詳細閱讀影像資料，認真分析對比，細致鑒別，必要時行超聲內鏡下活組織病理檢查。④對疑似胰腺腫瘤患者術中快速冷凍病理檢查是避免過度治療的最后一道防線。

[1] 李叢勇,張春燕.自身免疫性胰腺炎誤診報告并文獻復習[J].臨床誤診誤治，2016，29(2):28-32.

[2] Chintanaboina J, Yang Z, Mathew A. Autoimmune pancreatitis: a diagnostic challenge for the clinician[J].South Med J, 2015,108(9):579-589.

[3] 鄧鋒,黃濤.自身免疫性胰腺炎的診治現狀[J].中國綜合臨床，2016，32(8):754-756.

[4] 張晶，付曠，沈丹丹，等.磁共振在自身免疫性胰腺炎診斷及鑒別診斷中的應用價值[J].疑難病雜志，2016，15(2):169-171,175.

[5] 康太平，楊嵐嵐，李田田，等.自身免疫性胰腺炎伴硬化性膽管炎誤診報告并文獻復習[J].臨床誤診誤治，2016，29(9):29-31.

[6] 王天龍，張齊，吳剛，等.自身免疫性胰腺炎的診斷與治療[J].中華消化外科雜志，2016，15(6):584-590.

[7] 郝美金，薛紅元.超聲診斷IgG4相關自身免疫性胰腺炎1例[J].疑難病雜志，2016，15(5):532-533.

[8] 潘鴻，岑峰.MRI對自身免疫性胰腺炎的診斷與鑒別診斷價值[J].中國現代醫生，2015，53(23):118-121，封3.

[9] Shimosegawa T, Chari S T, Frulloni L,etal. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology[J].Pancreas, 2011,40(3):352-358.

[10] 李兆申.我國自身免疫性胰腺炎共識意見(草案2012,上海)[J].中華胰腺病雜志，2012，12(6):410-418.

[11] Matsubayashi H, Kakushima N, Takizawa K,etal. Diagnosis of autoimmune pancreatitis[J].World J Gastroenterol, 2014,20(44):16559-16569.

[12] 李櫆，周中銀，羅和生，等.自身免疫性胰腺炎臨床研究進展[J].中國醫藥導報，2015，12(22):47-50.

[13] 鄭鵬，崔云龍，周洪淵，等.自身免疫性胰腺炎的診斷與治療[J].中華消化外科雜志，2015，14(8):659-662.

[14] 張利方.自身免疫性胰腺炎實驗診斷研究進展[J].華南國防醫學雜志，2014，28(9):942，封3，封4.

[15] 方芳,李燕明,孫銘君,等.IgG4相關疾病的臨床病理學特征[J].中華病理學雜志，2014，43(9)：618-622.

[16] 曹文彬,李真林,黃子星.CT與MRI檢查對自身免疫性胰腺炎的診斷價值[J].中國普外基礎與臨床雜志，2014，21(6)：764-768.

[17] Kawa S， Okazaki K， Kamisawa T，etal. Japanese consensus guidelines for management of autoimmune pancreatitis: ii. extrapancreatic lesions, differential diagnosis[J].J Gastroenterol， 2010，45(4)：355-369.

[18] Kamisawa T, Okazaki K, Kawa S,etal. Amendment of the Japanese Consensus Guidelines for Autoimmune Pancreatitis, 2013 III. Treatment and prognosis of autoimmune pancreatitis[J].J Gastroenterol, 2014,49(6):961-970.

[19] 楊永生，孫寶震，李航，等.胰頭腫塊型自身免疫性胰腺炎手術治療的臨床效果[J].中華消化外科雜志,2014,13(11):856-858.

[20] 段春蘭，張愛民.自身免疫性胰腺炎診治新進展[J].中國當代醫藥,2014,21(13):189-190，193.

[21] 石振東.IgG4相關性自身免疫性胰腺炎的研究進展[J].世界華人消化雜志,2016,24(28):3946-3952.

AutoimmunityPancreatitisMisdiagnosedasPancreaticMalignantTumor:aCaseReport

XIA Xiao-ganga， WANG Fanb
(a. Department of Hepatobiliary Pancreatic and Vascular Surgery, b. Department of Urology, 174 Hospital of PLA, Xiamen， Fujian 361000， China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, key points of diagnosis and treatment, misdiagnosed causes and preventive measures of autoimmunity pancreatitis (AIP).MethodsClinical data of 1 patient with AIP, who was misdiagnosed as having pancreatic malignant tumor, was retrospectively analyzed.ResultsThe patient was admitted for right upper quadrant pain complicated with jaundice for 20 d. After admission, relevant examinations had been performed, and pancreatic malignant tumor combined with obstructive jaundice was suspected, and then surgery was performed. Chronic pancreatitis was considered by postoperatively pathological result, and AIP was taken into account. The consultation outside the hospital and related examinations such as IgG4 were performed, and the AIP was confirmed. The patient was discharged on the 23rdd after operation with good recovery． During follow-up for 2 years, the general condition of the patient was good without recurrence.ConclusionAIP is rare in clinical, and its manifestation is similar to that of pancreatic malignant tumor, and it is easily be misdiagnosed. Clinicians should improve awareness, give related examinations completely and careful differential diagnosis in order to avoid misdiagnosis and mistreatment．

Pancreatitis; Misdiagnosis; Pancreatic neoplasms

361000 福建 廈門，解放軍174醫院肝膽胰血管外科(夏曉剛)，泌尿外科(王凡)

王凡，E-mail：wangfwf1234@163.com

R576

A

1002-3429(2017)11-0019-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.11.006

2017-09-05 修回時間：2017-09-28)