蕈樣肉芽腫一例

曾梅華 陳 軍 劉 芳 鄧德權 桑 紅

蕈樣肉芽腫一例

曾梅華 陳 軍 劉 芳 鄧德權 桑 紅

臨床資料患者,男，32歲，已婚。因額部浸潤紅斑伴全身褐色斑塊3年余入院。患者于3年前開始軀干、四肢出現褐色斑疹，額面部浸潤紅斑疹，無明顯痛癢不適，自用維生素E乳膏后皮疹可稍有好轉，日曬等刺激后有加重傾向。曾就診于外院查血尿常規、自身免疫抗體未見異常，取額頭處皮損行病理檢查示：皮膚淋巴組織高度增生(真皮小血管及附屬器周圍大量淋巴細胞浸潤)。為求進一步診治就診我科門診，再次取額頭部皮損行皮膚活檢病理檢查，結合免疫組化標記及TCR基因檢測考慮為蕈樣肉芽腫(Mycosis fungoides,MF)(CD4+T細胞淋巴瘤)，低度惡性。病程以來，患者無發熱、寒戰，無咳嗽、咳痰、呼吸困難，無腹痛、腹瀉等情況，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認傳染病史，否認食物、藥物過敏史。

體格檢查：T 36.8℃，P 70次/分，R 20次/分，BP 120/70 mmHg。患者神志清楚，精神好，全身淺表淋巴結無腫大及壓痛，其它系統查體未見明顯異常。皮膚科情況：額面部可見紅色斑丘疹，有浸潤感(圖1)，胸背部、四肢多處可見褐色斑疹，上覆少量皮屑，有粗糙感，無明顯浸潤。

輔助檢查：血尿常規、肝腎功能檢查未見異常。本院病理診斷示：淋巴組織高度增生伴有異型性，呈浸潤性生長(圖2)，結合免疫組化標記及和TCR基因檢測考慮皮膚T細胞淋巴瘤(CD4+T細胞淋巴瘤)，低度惡性。(1)免疫組化標記增生異型的淋巴細胞CD3(3+)，CD43(3+)，CD4(3+)，CD5(3+)，CD2(2+)(圖3-7)，CD7(-),CD8(-),CD20(-),CD56(-),CD30(-),ALK(-),Mel-A(-),HMB-45(-),Ki-67約5%(+)。(2)基因檢測TCR(+)。

圖1 患者額面部皮疹，可見紅色斑丘疹，有浸潤感

診斷：蕈樣肉芽腫

治療:給予阿維A膠囊30 mg每天一次口服,干擾素600萬每周一次皮下注射，窄波UVB每周2次照射,抗組胺藥物止癢,外用維A酸軟膏及鹵米松乳膏。

討論MF是起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤，約占原發性皮膚T細胞淋巴瘤的50%，其組織病理學特征為具有腦回狀胞核的中小淋巴細胞的親表皮性浸潤[1]。臨床上將MF分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期。本例患者就診時額頭部及軀干四肢散在紅斑，褐色斑塊，輕微浸潤感，但無明顯隆起、丘疹或結節，可考慮為紅斑期MF漸向斑塊期發展。因MF早期臨床缺乏特征性表現，且常無痛癢等癥狀，患者未能及時就診，年輕醫生缺乏經驗，常常致早期診斷困難。MF早期常被誤診為皮炎濕疹、銀屑病、副銀屑病、毛發紅糠疹、玫瑰糠疹、神經性皮炎及扁平苔蘚等[2]。本例病人額頭部及軀干散在紅斑褐色斑疹病史達3年之久，曾于當地醫院考慮診斷濕疹、日光性皮炎等，對癥治療效果均不佳。對于此類不典型皮疹，臨床常規治療效果不佳者，應高度懷疑MF，多次重復行病理及免疫病理的檢查，以達到早期診斷的目的。對于局限在皮膚患者，保守治療或皮膚靶向治療仍是首選，相反，對于有明顯結節的晚期病人，應首先考慮系統治療如化學治療、生物反應調節劑等，對于高選擇性的病人，可考慮異體造血干細胞移植治療[3]。皮膚靶向治療有包括外用糖皮質激素、外用氮芥、卡莫司汀、貝扎羅汀凝膠等及PUVA、UVB及全身皮膚電子束照射Total skin electron beam therapy (TSEB)。Moraes等[4]復習了截至2012年12月使用TSEB治療MF的相關英文文獻，發現MF對射線的治療非常敏感，6～10周累積劑量30～36 Gy的TSEB治療對MF安全有效。Diamantopoulos等[5]也成功使用TSEB治療了一例IIB期的MF病人，經過累積劑量36 Gy治療后，患者皮疹逐漸消退，無明顯副反應出現，這也是希臘第一例使用TSEB治療MF的病例。檢索中文文獻，尚未發現我國有使用TSEB治療MF的病例。

圖2 額頭皮膚病理：淋巴組織高度增生伴有異型性，呈浸潤性生長(HE，×100)圖3 CD3(3+)(免疫組化，×100)

圖4 CD4(3+)(免疫組化，×100)

圖5 CD43(3+)(免疫組化，×100) 圖6 CD5(3+)(免疫組化，×100) 圖7 CD2(2+)(免疫組化，×100)

總之，MF因其臨床表現多種多樣，缺乏特征性皮疹，故年輕醫生遇到可疑病例，應積極行進一步病理、免疫病理等相關檢查，協助確診。掌握好治療原則，也可積極嘗試新的治療方法。

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學[M].南京: 江蘇科學技術出版社，2009.1162-1168.

[2] 譚鳳明,姚海峰,張濱岳. 5例早期蕈樣肉芽腫診治回顧[J].皮膚性病診療學雜志，2011，18(2)：111-112.

[3] Wilcox RA. Cutaneous T-cell lymphoma: 2014 Update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2014,89(8):837-851.

[4] Moraes FY, Carvalho Hde A, Hanna SA, et al. Literature review of clinical results of total skin electron irradiation (TSEBT) of mycosis fungoides in adults[J]. Rep Pract Oncol Radiother,2013, 19(2):92-98.

[5] Diamantopoulos S, Platoni K, Kouloulias V. First treatment of mycosis fungoides by total skin electron beam (TSEB) therapy in greece[J]. Rep Pract Oncol Radiother,2013，19(2):114-119.

(收稿：2015-05-05)

南京軍區南京總醫院皮膚科，南京，210002

桑紅，E-mail：shzwqzs1@163.com