嗜酸性膿皰性毛囊炎一例

王衛(wèi)亮 劉奉彬 陳 燕 黃遠(yuǎn)佐 謝汝漢

嗜酸性膿皰性毛囊炎一例

王衛(wèi)亮 劉奉彬 陳 燕 黃遠(yuǎn)佐 謝汝漢

臨床資料患者，男，24歲。因面部、軀干起紅斑、丘疹、膿皰伴瘙癢1個月余來我科就診。患者1個月前無明顯誘因下面部、背部散在出現(xiàn)綠豆大的暗紅色斑丘疹，自覺瘙癢，于當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，考慮“體癬”，予以抗真菌治療(具體不詳)，皮疹無明顯消退，隨后皮疹逐漸向周圍離心性擴(kuò)散，形成片狀分布的暗紅色斑丘疹。面部皮損在暗紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)針尖大丘膿皰疹，皮疹邊界尚清，瘙癢明顯。曾到多家醫(yī)院就診，診斷不詳，給予糖皮質(zhì)激素、抗過敏、抗感染等藥物對癥治療后(具體不詳)，皮疹稍有改善，但停藥后反復(fù)發(fā)作，皮損面積逐漸擴(kuò)大，瘙癢仍明顯，并且影響正常休息及工作。患者既往無特殊皮膚病史，無發(fā)熱等全身不適癥狀。

體格檢查：全身系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：額面、雙側(cè)頰面見片狀分布的暗紅色斑丘疹，邊界尚清，其上散在分布針尖至粟粒大膿皰疹，局部皮膚油膩伴毛孔粗大。四肢伸側(cè)散在分布暗褐色毛囊性丘疹。背部見多處大片狀分布的暗紅色斑丘疹，部分表面及周邊可見密集性的毛囊性丘疹及丘膿皰疹。皮損未見明顯的糜爛及滲出(圖1a、b)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞10.14×109/L、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)5.43×109/L(正常值:0～0.4×109/L,以下同)、嗜酸粒細(xì)胞百分比44.8%(0-5.0%)；抗“O”無異常，血沉無異常；凝血功能：PT 17.3、凝血酶原活度45.3、APTT 46.8。尿常規(guī)無異常，大便常規(guī)+蟲卵鏡檢無異常。生化：GLU 3.14 mmol/l、HsCRP 3.16 mg/L。肝腎功能無異常。降鈣素原(PCT)無異常。感染四項(xiàng)(HIV、梅毒、丙肝、乙肝)無異常。血清IgE 565 μg/L，免疫球蛋白IgG 9.70 g/L、IgM 0.87 g/L、IgA 2.06 g/L、C3 1.02 g/L、C4 0.29 g/L、Ch50 42 U/mL。自身抗體系列：ANA、ds-DNA、ENA均無異常。甲狀腺功能檢測無異常。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓有核細(xì)胞增生活躍，嗜酸粒細(xì)胞增多。胸片、心電圖、B超無異常。皮損處皮屑及膿皰內(nèi)容物真菌鏡檢和培養(yǎng)均陰性，細(xì)菌培養(yǎng)陰性。皮損組織病理檢查：真皮血管、毛囊周圍少量嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞浸潤，可見嗜酸粒細(xì)胞浸入毛囊(圖2)。診斷：嗜酸性膿皰性毛囊炎(經(jīng)典型)。

治療：目前給予阿維A膠囊30 mg/d、雷公藤多甙片60 mg/d、復(fù)方甘草酸苷片225 mg/d、依匹斯汀片20 mg/d內(nèi)服；外用窄譜紫外線(NB-UVB)照射，每周2次；面部外用0.1%他克莫司軟膏，背部及四肢外用鹵米松乳膏；連續(xù)用藥四周后，逐漸減量。患者目前皮損已基本消退，瘙癢緩解。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞9.12×109/L、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)2.35×109/L、嗜酸粒細(xì)胞百分比20.5%。

圖1 a：面部皮損;b：背部皮損圖2 真皮血管、毛囊周圍少量嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，可見嗜酸粒細(xì)胞浸入毛囊(HE，×400)

討論嗜酸性膿皰性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis, EPF)，亦稱Ofuji病，由日本學(xué)者Ofuji于1970年首先描述。本病臨床少見，多呈慢性經(jīng)過且多見于男性青壯年。目前EPF主要分為3型：經(jīng)典型EPF，免疫抑制相關(guān)型EPF和嬰兒型EPF。也有學(xué)者將EPF分為6型：經(jīng)典型、HIV相關(guān)型、嬰兒型、掌跖型、藥物相關(guān)型和腫瘤相關(guān)型。而兩者在組織病理學(xué)上并無區(qū)別，不同型別可能由不同病因所致，臨床癥狀和體征有所不同[1-4]。EPF病因尚不明確，目前認(rèn)為可能由于各種抗原刺激使免疫系統(tǒng)受損導(dǎo)致的一種非特異性反應(yīng),包括對感染、藥物的超敏反應(yīng)，自身免疫性疾病等。嗜酸粒細(xì)胞趨化蛋白-1和Th2細(xì)胞因子(IL-13、4、5)在嗜酸粒細(xì)胞的補(bǔ)充、炎癥和組織損傷中起決定性的作用。對于EPF患者應(yīng)做全面詳細(xì)的檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)基礎(chǔ)疾病[1]。

EPF皮疹好發(fā)于皮脂溢出區(qū)域，尤其是面部，典型皮損特點(diǎn)為紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)紅色毛囊性丘疹和膿皰，可呈簇集性或環(huán)形分布，境界清楚，中央有自愈傾向而留有色素沉著。本病可伴有不同程度瘙癢，可在一定時(shí)間內(nèi)自行緩解，但可反復(fù)發(fā)作。一般多伴有外周血嗜酸粒細(xì)胞升高。組織病理表現(xiàn)為在毛囊性損害內(nèi)可見以嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤形成的毛囊性膿腫；在毛囊周圍的表皮中也可見嗜酸粒細(xì)胞浸潤引起的海綿形成及表皮內(nèi)膿腫；真皮淺層和深層血管周圍也可見以嗜酸粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。EPF治療目前以外用糖皮質(zhì)激素為首選，近年來報(bào)道窄譜中波紫外線(NB-UVB)和0.1%他克莫司軟膏治療也有不錯療效。嚴(yán)重病例可口服潑尼松，其他有效治療包括：氨苯砜、雷公藤多苷、吲哚美辛、異維A酸、米諾環(huán)素、磺胺嘧啶、γ干擾素、環(huán)孢素、抗組胺藥等[1-4]。

本例患者面部及背部有典型的毛囊性丘疹和膿皰疹，外周血嗜酸粒細(xì)胞明顯升高，結(jié)合病理，確診為嗜酸性膿皰性毛囊炎(經(jīng)典型)。患者發(fā)病初期皮損不典型，在外院多次被診斷為體癬，故該病早期要注意鑒別診斷，必要時(shí)做真菌學(xué)和組織病理學(xué)檢查，及早明確診斷。治療上該患者初期口服過米諾環(huán)素、潑尼松等，癥狀改善明顯，但停藥后復(fù)發(fā)且皮損明顯增多。而后局部選用0.1%他克莫司軟膏外用，聯(lián)合NB-UVB治療；內(nèi)服選用阿維A膠囊、雷公藤多苷片、復(fù)方甘草酸苷片、依匹斯汀等，患者癥狀明顯改善，療效顯著，逐漸減量，目前未見復(fù)發(fā)，仍在繼續(xù)隨訪中其遠(yuǎn)程療效尚需進(jìn)一步觀察。因此我們建議在EPF的治療方面，針對潑尼松治療欠佳的病例，亦無氨苯砜的情況下，可以考慮阿維A膠囊、雷公藤多甙片、復(fù)方甘草酸苷片、NB-UVB、0.1%他克莫司軟膏等聯(lián)合治療，也可取得良好效果。

[1] 顧有守，吳鐵強(qiáng).嗜酸性膿皰性毛囊炎[J].臨床皮膚科雜志，2007,36(7)：468-470.

[2] 楊艷，黃振明，鐘道清，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎1例[J].臨床皮膚科雜志，2009,38(6)：395-396.

[3] 敖俊紅，郝震鋒，楊蓉婭，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2006,20(8)：505-506.

[4] 高敏，林達(dá)，李卉，等.嗜酸性膿皰性毛囊炎1例及臨床分析[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2012,26(2)：150-152.

(收稿：2015-05-05)

廣東省陽江市人民醫(yī)院皮膚科，廣東陽江，529500