乳腺巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰1例及文獻復習

丁丹紅 陳峰 邊林莉 秦瑞雨

·病例報道·

乳腺巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰1例及文獻復習

丁丹紅 陳峰 邊林莉 秦瑞雨

目的提高對乳腺葉狀腫瘤的臨床病理特征、診治方法及預后的認識。方法回顧我科收治的1例巨大惡性乳腺葉狀腫瘤伴破潰的臨床病例資料和診治經過，并結合文獻進行復習。結果1例45歲女性患者發現右乳腫塊進行性增大伴破潰1年余，全麻下行右乳房單純切除術+部分胸大肌切除術+植皮術，隨訪18個月無復發轉移。結論葉狀腫瘤是少見的乳腺纖維上皮性腫瘤，臨床及病理診斷有時較為困難，需仔細鑒別，總體預后較好，故應提高診斷準確率，避免過度治療或治療不當。

乳腺腫瘤；葉狀腫瘤；手術治療；預后

乳腺葉狀腫瘤（Phyllodes tumor）是由乳腺間質和上皮組成的纖維上皮性腫瘤，相對少見，占所有乳腺腫瘤的0.3%～1%[1]，發病率為0.21/10萬，發病年齡比纖維腺瘤大，多見于中年或老年婦女。本文旨在通過對我科收治的1例巨大惡性葉狀腫瘤伴破潰的診治經過分析，并復習相關文獻，提高臨床醫師對本病的認識，為臨床診治提供一定的依據。

1 病例資料

患者，女，45歲，因發現右乳腫塊進行性增大伴破潰1年余于2016年2月15日入院。查體：貧血貌，右乳內上可見一大小約10 cm×10 cm粉色凸起腫塊，呈菜花狀，質脆，邊界欠清，不易推動，皮膚潰爛伴瘤體滲血，左乳未及異常，雙側腋窩及鎖骨上未及腫大淋巴結（圖1）。輔助檢查：血常規示：WBC 11.09×109/L，Hb 42 g/L；肝功能示：白蛋白32.09 g/L。乳腺MRI：右乳內上象限可見分葉狀軟組織團塊影，大小約9.85 cm×7.43 cm×10.84 cm，侵犯皮膚和胸大肌，增強病灶呈明顯不均勻強化。全身相關檢查未見腫瘤遠處轉移征象。切取活檢病理提示葉狀腫瘤。予輸血、抗感染等治療改善基礎情況，排除手術禁忌后于2016年3月18日行右乳房單純切除術+部分胸大肌切除術+植皮術，移除腫瘤后遺留約14 cm×14 cm皮膚缺損，于左大腿取中厚皮片貼覆縫合于殘余術區。術后病理：低度惡性葉狀腫瘤，局部浸潤皮膚，基底及四周切緣陰性。術后未行放療及其他輔助治療，隨訪18個月無復發轉移。

2 討論

乳腺葉狀腫瘤于1838年由Muller第一次提出，在1943年Cooper和Ackerman報道了其惡性生物學行為之前一直被認為是良性腫瘤[2]。到目前為止其發病機制仍不明確，有人認為可能與高雌激素狀態有關[3]，部分患者從纖維腺瘤的基礎上發展為葉狀腫瘤。

圖1 右乳內上菜花狀腫塊

葉狀腫瘤多為孤立較大的無痛性腫塊，通常生長較快，卵圓形或分葉狀，活動性良好，與皮膚胸肌多無粘連，當瘤體較大時，可見表面皮膚菲薄光滑，并出現淺表靜脈曲張。乳腺的影像學檢查主要有彩超、鉬靶和MRI，其中術前彩超和鉬靶檢查對葉狀腫瘤的診斷價值較低，往往不能和纖維腺瘤相鑒別[3]。乳腺MRI對葉狀腫瘤的診斷率相對較高，其特征性表現為邊界清楚的卵圓形或分葉狀腫塊，伴有分隔，時間-信號強度曲線（TIC）Ⅰ型多提示為良性葉狀腫瘤，Ⅱ型、Ⅲ型多提示為惡性葉狀腫瘤[2，4]。

葉狀腫瘤目前分為為良性、惡性和交界性，2012年WHO分級診斷標準[5-6]：（1）良性葉狀腫瘤：腫瘤邊界清楚，間質細胞無過度生長，排列稀疏，細胞無或輕度異型，核分裂＜5/10HPF，無惡性異源性成分。（2）惡性葉狀腫瘤：腫瘤呈浸潤性生長，間質細胞過度生長，排列緊密，細胞重度異型，核分裂≥10/10HPF，如存在惡性異源性成分，足以診斷為惡性葉狀腫瘤。（3）當腫瘤不具備惡性葉狀腫瘤的全部惡性組織特點時，診斷為交界性腫瘤。葉狀腫瘤以手術治療為主，陰性切緣是提高無病生存期和降低腫瘤局部復發率的獨立預后因素，與腫瘤大小及組織分級無關[7]。目前公認的陰性切緣范圍≥1 cm，在保證切緣陰性的條件下，保乳手術與全乳切除手術兩者預后相當。腋窩淋巴結轉移率常＜1%，不推薦常規行腋窩淋巴結清掃術。腫瘤切除后缺損較大或者行乳房切除術的患者，術后可考慮行I期或者II期乳房重建。對于局部復發患者，可進行大范圍的再次切除，甚至全乳腺切除，以獲得更大的陰性切緣。本例患者因腫瘤同時侵犯皮膚與胸大肌，故術中切除了部分胸大肌且無法保留較多的皮膚，考慮到患者對美容的需求不高且瘤體存在細菌定植，行肌皮瓣修補重建乳房將延長手術時間增加感染風險，術后皮瓣壞死可能性大，故未行乳房重建。

放療可以降低惡性葉狀腫瘤的局部復發率，對遠處轉移和存活時間無影響，對于切緣陽性或者臨近切緣、手術無法達到根治效果的惡性葉狀腫瘤患者可考慮行輔助放療[8]。輔助化療和內分泌治療目前均沒有臨床試驗證實其有效性。葉狀腫瘤的總體預后較好，其復發高峰時間為術后2年之內，故建議術后2年內，每6個月隨訪1次，之后每年隨訪1次[9]。本例患者為低度惡性葉狀腫瘤，已行乳房切除，術后病理切緣陰性，結合患者意愿術后未行輔助放療，隨訪18個月未見復發轉移。

綜上所述，葉狀腫瘤是少見的乳腺纖維上皮性腫瘤，有一定的惡性潛能和復發轉移風險，臨床表現及病理診斷有時較為困難，需與纖維腺瘤仔細鑒別，手術治療的核心原則為擴大切除保證切緣陰性，放療的作用不明確，需謹慎選擇患者，其他輔助治療未證實有效，總體預后較好，故應提高診斷準確率，避免過度治療或治療不當，術后密切隨訪。

[1]管海濤，劉永存，馬一楠，等. 妊娠合并乳腺巨大惡性分葉狀腫瘤2例報告及文獻復習[J]. 現代腫瘤醫學，2016，24（14）：2228-2233.

[2]梅林航，馬兆生. 乳腺惡性葉狀腫瘤術后并發浸潤性癌1例并文獻復習[J]. 醫學信息，2015，28（32）：295-296.

[3]邵云，李曉兵，張博，等. 年輕女性乳腺惡性葉狀腫瘤3例及文獻復習[J]. 實用癌癥雜志，2016，31（1）：131-132.

[4]謝瑜，李鹍，吳建萍，等. 乳腺巨大葉狀腫瘤的臨床與MRI表現[J].實用放射學雜志，2013，29（8）：1230-1233.

[5]Stuart J. Schnitt，Laura C. Collins. 乳腺病理活檢解讀[M]. 薛德彬，黃文斌，譯. 2版. 北京：北京科學技術出版社，2014：163-172.

[6]Lakhani SR，Ellis IO，Schnitt SJ，et al. WHO Classification of Tumours of the Breast[M]. Lyon: IARC Press，2012：142-147.

[7]金華，郭紅紅，周敏，等. 乳腺纖維腺瘤復發為葉狀腫瘤3例臨床病理觀察[J]. 診斷病理學雜志，2015，22（9）：513-516.

[8]Spitaleri G，Toesca A，Botteri E，et al. Breast phyllodes tumor: a review of literature and a single center retrospective series analysis[J].Crit Rev Oncol Hematol，2013，88（2）：427-436.

[9]謝菲，王殊. 乳腺葉狀腫瘤的診斷及手術治療[J]. 中國實用外科雜志，2016，36（7）：741-743.

Large Malignant Phyllodes Tumor Associated With Rupture of the Breast: a Report of 1 Case and Review of the Literature

DING Danhong CHEN Feng BIAN Linli QIN Ruiyu Galactophore Department, Xiaoshan Hospital of Zhejiang Province, Hangzhou Zhejiang 311200, China

ObjectiveTo report a case of giant breast phyllodes tumor, and explore its clinical and pathological characteristics, treatment methods and prognosis.MethodsTo review the clinical data and treatment of a case with a malignant ulcerative breast Phyllodes tumor in our department.ResultsA 45-year-old woman with a huge ulcerative mass in right breast for more than 1 year. She underwent a surgery of mastectomy with excision of partial pectoralis muscles and dermatoplasty. Following up 18 months, there was no one of recurrence.ConclusionPhyllodes tumor is a rare fibroepithelial neoplasm of the breast, clinical and pathological diagnosis should be carefully identified. Its overall prognosis is good, we should improve the diagnostic accuracy, avoid excessive or inappropriate treatment.

breast neoplasm; phyllodes tumor; operation; prognosis

R737

A

1674-9308（2017）27-0087-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2017.27.049

浙江蕭山醫院乳腺科，浙江 杭州 311200