臟器反長的鏡面人

汪子芳

體內(nèi)的臟器類似于正常人照鏡子，五臟六腑的位置與常人相反，過著“顛倒”的人生，這就是我們常說的“鏡面人”，發(fā)生概率只有百萬分之一。

近期，溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院剛剛完成一例鏡面人腹腔鏡直腸癌切除手術(shù)。這場“別扭”的手術(shù)，醫(yī)生不僅要換站位，時長也比平常多了近一倍。

診斷出直腸癌需要手術(shù)

他脫口而出“我是鏡面人”

張先生今年41歲，家住溫州市區(qū)，已經(jīng)反復(fù)便血約十年，近兩三個月出血突然增多。2017年6月中旬，他來到溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院（以下簡稱附二醫(yī)）做檢查。這一查，竟然查出了直腸癌，腫瘤的直徑有5厘米左右，幸運(yùn)的是還沒有發(fā)生病灶轉(zhuǎn)移，需要立即切除。

得知需要手術(shù)，張先生脫口而出的第一句話就是：“我是個鏡面人。”這意味著，他的心、肝、脾等臟器都在與常人相反的位置，腸道也是如此。“一般人的大腸是順時針的，闌尾在右側(cè)，而鏡面人的大腸是逆時針方向，闌尾在左側(cè)。”

7月1日，張先生正式入院治療。雖然對醫(yī)院的首例鏡面人手術(shù)準(zhǔn)備了許久，7月4日下午，真正開始手術(shù)的時候，肛腸外科副主任醫(yī)師盧敏還是有些緊張：“畢竟，這一次手術(shù)完全對調(diào)了器官的位置，進(jìn)行手術(shù)操作時會不習(xí)慣。”盧醫(yī)生介紹，醫(yī)生的操作習(xí)慣和技巧、手術(shù)器材等，都是按正常人的內(nèi)臟方向設(shè)計(jì)的，現(xiàn)在要整個反過來，技術(shù)越熟練，越有可能會犯錯。

手術(shù)前，為了避免“雷區(qū)”，醫(yī)生圍繞手術(shù)方式、步驟等一遍遍在心中做推演，確保不會因?yàn)榱?xí)慣問題犯錯。

幸運(yùn)的是腫瘤位置還算好，在直腸手術(shù)中最大的困難在于血管和腸系膜是反向的。“以前都是站在右側(cè)手術(shù)，這次需要先站在左側(cè)處理好血管，然后再按照以往的習(xí)慣切除腫瘤。”

這種感覺，就像習(xí)慣了右手寫字，突然就變成用左手寫字，難度不亞于做了次“腦筋急轉(zhuǎn)彎”。正常的腹腔鏡直腸癌切除手術(shù)只需要兩三個小時，這一次，盧醫(yī)生在手術(shù)室整整待了四五個小時。

上學(xué)體檢去拍X片

醫(yī)生卻以為他在惡作劇

張先生介紹，最初發(fā)現(xiàn)他的臟器有異樣，還是在兩個月大的時候。當(dāng)時，還是嬰兒的他咳嗽得厲害，醫(yī)生拿著聽診器照常去聽，卻發(fā)現(xiàn)他的心臟不在左側(cè)。心臟是反的，早在記事起，家人已經(jīng)講了無數(shù)遍。

上小學(xué)的那年需要體檢，去拍X光片的時候，醫(yī)生卻特意喊他“不要背對著機(jī)器，臉朝向醫(yī)生”，“其實(shí)他哪里知道，我當(dāng)時就是臉朝著他的，他卻以為我在開玩笑惡作劇。”

“除了內(nèi)部器官位置相反，生活方面沒有什么異常，游泳、潛水也沒有任何影響。”愛好運(yùn)動的張先生表示。

“鏡面人是完全性內(nèi)臟反位的俗稱，通常表現(xiàn)為胸腔、腹腔器官及解剖結(jié)構(gòu)的完全左右反位。”盧敏醫(yī)師介紹，“鏡面人”是在人體胚胎發(fā)育過程中，只有父母體內(nèi)基因的一個位點(diǎn)同時突變才會出現(xiàn)，這種突變是隱性遺傳，遺傳幾率很低，發(fā)生率約為百萬分之一。

鏡面人的生活和普通人并無差別

遺傳幾率很低

“鏡面人”會遺傳嗎？筆者走訪過“鏡面人”孕婦，她的例子說明這種突變是隱性遺傳，遺傳幾率很低。

2008年9月，28歲的阿娟在杭州市中醫(yī)院生下了一個白白胖胖的女兒，阿娟就是一位“鏡面人”，不過這樣奇特的身體狀況，并沒有影響到她的健康。隨著孕期的增長，阿娟的心臟負(fù)荷加重，反著長的心臟也面臨極大的考驗(yàn)，還出現(xiàn)了早搏，所幸在專家的監(jiān)護(hù)下，懷孕后期以及最后的生產(chǎn)還算順利，而她的女兒也沒有遺傳“鏡面人”的特征。

鏡面人的生活和普通人沒有太大區(qū)別。2012年9月，60歲的“鏡面人”呂大媽也曾因?yàn)槟懩医Y(jié)石和膽管結(jié)石到浙醫(yī)二院接受治療，腹腔鏡外科主任王躍東說，“鏡面人”雖然內(nèi)臟全部反位，但只是位置發(fā)生變化，相互間的關(guān)系并未改變，因此生理功能與正常人一樣，對健康和生活都沒有太大影響。“他們?nèi)绻鍪中g(shù)，也只是比正常手術(shù)時間長了一些。”endprint