先天性主動脈弓中斷合并主動脈肺動脈窗一期手術治療經驗

張旌，王菊，施浩，李守軍，閆軍

臨床研究

先天性主動脈弓中斷合并主動脈肺動脈窗一期手術治療經驗

張旌，王菊，施浩，李守軍，閆軍

目的：回顧總結先天性主動脈弓中斷(IAA)合并主動脈肺動脈窗（APW）一期手術治療經驗。 方法：2009-01至2016-08，選取我院手術治療IAA合并APW患者 8例，男性4例，手術年齡 3個月～4.5歲。其中＜1歲者 6例， 平均年齡( 5.2±2.7) 個月，平均體重( 5.7±1.6)kg ；＞1歲者2例,平均年齡(4.1±0.6)歲，平均體重（14.6±0.9） kg。所有患者術前均有反復呼吸道感染史。IAA 分型：A型6例，B型2例；APW 分型 II 型6例，III型 2例。8例均采用胸正中切口，深低溫停循環選擇性腦灌注，一期同時糾治IAA和APW及合并畸形。 結果： 8例患者術前肺動脈收縮壓平均值（83.1±8.3）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）；術中體外循環時間（127.0±18.5）min，主動脈阻斷平均時間（78.0±14.1）min；術后肺動脈收縮壓平均值( 43.6±8.5)mmHg；全組無手術死亡 。隨訪平均（19.8±13.9）個月，主動脈弓部壓力階差平均（11.2±4.7)mmHg，均恢復良好。 結論：IAA合并APW采用一期手術可以徹底矯治，采用胸正中切口方法， 操作簡便，手術效果良好。

心血管畸形；心臟外科手術

主動脈弓中斷 （IAA）是一種罕見的先天性心臟病，發生率約占先天性心臟病的1.5%[1]。患者發病早、病情嚴重合并畸形復雜，常伴有中重度肺動脈高壓，病死率高，約75%的患者生后1周內死亡[2]。IAA可以合并其它復雜畸形，例如動脈導管未閉（PDA），室間隔缺損（VSD），主動脈肺動脈窗（APW），永存動脈干，右心室雙出口，完全性大動脈轉位等。IAA合并APW比較罕見，手術復雜，死亡率高[3]。我院小兒心臟外科自2009-01至2016-08手術治療8例IAA合并APW患者，均行一期手術矯治，效果良好。

1 資料與方法

一般資料： 選取我院小兒心臟外科中心2009-01至2016-08手術治療IAA患者107例，其中IAA合并APW共8例，均行一期手術矯治，8例（7.8%）患者中男性4例，女性4例，手術年齡 3個月～4.5歲。其中 ＜1 歲者 6 例，平均年齡（5.2±2.7） 個月， 平均體重（5.7±1.6）kg ；＞1歲者2例，平均年齡（4.1±0.6）歲，平均體重（14.6±0.9）kg。8例患者術前均有反復呼吸道感染史，術前均由經胸超聲心動圖確診，且均行心臟和主動脈計算機斷層血管造影術 （CTA）明確IAA和APW分型診斷， 3例患者另行心血管造影和右心導管檢查。IAA分型采用Celoria分型[4]，A型6例，B型2例。APW 分型采用 Mori改良分型[5-7]， II 型 6 例，III型 2 例，APW 缺損直徑 10～25 mm，平均直徑（15.6±5.0）mm。合并其它心臟畸形包括PDA8例，右肺動脈起源于升主動脈（ AORPA）5例，二尖瓣關閉不全4例，三尖瓣關閉不全1例（表1）。8例患者均合并重度肺動脈高壓，術前肺動脈收縮壓平均值（83.1±8.3）mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。術前上下肢血壓壓差（26.1±8.5）mmHg。

表1 8例患者臨床資料和影像診斷結果

手術方法：本組8例患者全部在體外循環下行一期矯治手術，體外循環采用深低溫停循環（DHCA）加上選擇性腦灌注（ASCP）。患者在麻醉誘導后，建立上、下肢動脈血壓和中心溫度監測。均采用胸骨正中切口一期矯治IAA、APW及心內畸形。切除雙側胸腺，解剖游離升主動脈、無名動脈、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，同時游離左、右肺動脈，并套帶以備阻斷。體外循環選擇單泵雙管，一根經升主動脈插入主動脈灌注管（靠近無名動脈處插管），另一根經肺動脈連接的動脈導管插入主動脈灌注管行降主動脈灌注（如果患者PDA太細，可以只行升主動脈插管）。經上腔靜脈和下腔靜脈置入上、下腔靜脈插管。開始體外循環轉流，升主動脈插管灌注上半身血流，而肺動脈干插管的血流經動脈導管灌注下半身血流。將左、右肺動脈阻斷以防止發生灌注肺，并可以防止主動脈根部灌注心肌保護液流入左右肺動脈造成無效灌注。阻斷升主動脈，主動脈根部注入組氨酸-色氨酸-酮戊二酸（HTK）心肌保護液（康斯特HTK溶液，德國克勒化學制藥公司），心臟停跳。至肛溫26℃時，將升主動脈插管導入無名動脈行正向選擇性腦灌注，從動脈導管中拔出降主動脈插管，下半身停循環。切除動脈導管，肺動脈端縫合關閉，降主動脈與升主動脈弓行端側吻合，如果降主動脈與主動脈弓距離太遠或者主動脈發育不良，可以采用補片（采用部分自體肺動脈前壁或者自體心包片）行主動脈弓成形。主動脈弓重建后，將主動脈插管從無名動脈退回到重建升主動脈，恢復全身灌注。切開主動脈或者主肺動脈顯露APW，用自體心包片或者Dacron滌綸片修補APW，同時矯治其它心內畸形。如果合并AORPA，AORPA的矯治方法基本分二類：第一種方法，主動脈內補片修補APW的同時將右肺動脈和主肺動脈連接；第二種方法，將右肺動脈連同一部分主動脈壁一并切下，與主肺動脈吻合，升主動脈行補片修補或者端端吻合。

2 結果

8例患者術中一般情況：全部行一期矯治手術，其中升主動脈+PDA插管3例，單純升主動脈插管5例。術中矯正IAA的方法： 4例采用降主動脈與主動脈弓直接端側吻合，4例采用自體肺動脈前壁或者自體心包片行升主動脈和弓部擴大成形術（3例采用自體肺動脈前壁，1例采用自體心包片）。術中矯正APW的方法：4例經主動脈切口修補APW，4例經主肺動脈切口修補APW。本組5例同時合并AORPA（62.5%，5/8例），其中有4例采用第一種方法矯治，1例采用第二種方法矯治。本組8例患者體外循環時間102～157 min，平均（127.0±18.5）min，主動脈阻斷時間 60～101min，平均（78.0±14.1）min，下半身停循環時間19～46 min，平均（36.2±10.2）min。

8例患者術后一般情況：無手術死亡，無肺動脈高壓危象及心功能衰竭等并發癥。術后肺動脈壓明顯下降，肺動脈收縮壓平均值（43.6±8.5）mmHg。術后上下肢血壓壓差均明顯改善，上下肢血壓壓差平均（6.8±5.0）mmHg。氣管內插管 10～69 h，平均（39.4±22.8）h， 重癥監護病房（ICU）停留時間3～15 d，平均 （8.7±4.5）d。住院時間 8～25 d，平均（15.4±5.9 ）d。術后心臟超聲顯示降主動脈血流速度0～2.8 m/s，壓力階差0～31mmHg，平均（13.6±10.8）mmHg。

8例患者隨訪結果：8例患者隨訪2～50個月，平均隨訪（19.8± 13.9）個月。1例患者出院后術后1個月因大量心包積液再次入院行心包開窗術，術后恢復良好。8例患者術后主動脈弓部壓力階差0～29 mmHg，平均（11.2±4.7）mmHg。隨訪期間患者左心室功能正常，左心室射血分數64.4%～70.6%，平均（65.8±2.5）% ，無殘余心內畸形。

3 討論

IAA是指升主動脈與降主動脈的連續性中斷，由胚胎期左背主動脈近側端或第4弓的退化或萎縮形成，是一種罕見的先天性心臟病，本組患者IAA分型采用Celoria分型[4]。APW是另一種罕見的先天性心臟病，由于胚胎期動脈水平分隔為主動脈和肺動脈的過程不完全，在升主動脈和主肺動脈之間形成的缺損，發生率約占心天性心臟病的0.1%～0.2%[5]。 Mori在Richardson經典分型的基礎上進行改良，本組患者APW分型采用Mori改良分型[6，7]。IAA通常合并VSD和PDA，IAA合并APW非常罕見，國外報道IAA患者中合并APW約占3.5%～4.2%[3]，發病率僅占先天心臟病發病率的0.046%[8]，IAA合并APW病例約占所有IAA病例的4%[9]。我院IAA合并APW患者約占所有IAA患者7.5%（8/107例）。

術前經胸心臟超聲檢查簡單無創，但容易漏診APW，或者將IAA誤診為主動脈縮窄。心管造影檢查可以明確診斷，但由于就診患兒年齡較小、發育不良、肺動脈高壓等因素，心血管造影檢查存在一定風險[10]。心臟和主動脈CTA具有無創、安全、直觀的優點，圖像空間分辨率高，是目前首選影像學檢查。本組8例術前經胸心臟超聲均正確診斷IAA合并APW，但為進一步明確IAA與APW分型全部輔以心臟和主動脈CTA檢查。對于大齡患兒有嚴重肺動脈高壓建議行右心導管檢查[5]，本組有3例術前行心血管造影和右心導管檢查顯示為可逆性肺動脈高壓。

由于IAA的存在以及患者往往年齡小、癥狀重、身體狀況差等因素，選擇一期或分期矯治手術尚存爭議，主要考慮嬰兒是否能承受長時間體外循環的打擊。早期多選擇分期手術 ，即一期非體外循環下經側開胸重建主動脈弓與降主動脈的連續性并進行肺動脈環縮術，二期體外循環下正中切口糾治合并心內畸形及肺動脈環縮拆除術。但隨著外科技術的進步，以及圍術期監護及體外、麻醉技術的進步，目前多數采取一期矯治手術，取得滿意療效[11-13]。本組8例全部選擇一期矯治手術。

深低溫停循環對神經系統有一定程度損傷[14]，本組8例全部采用均采用深低溫停循環加選擇性腦灌注的方法，術后未無腎功能不全及神經系統并發癥。心肌保護液我們采用HTK冷晶體停跳液，主動脈阻斷3 h之內可以單次灌注，減少因反復灌注而延長手術時間和影響手術操作。

IAA合并APW施行一期矯治術包括將降主動脈與主動脈弓連接，并完成主肺動脈窗的修補和其它心內畸形的矯治。嬰幼兒主動脈弓連續性重建有多種方法，目前大多采用降主動脈與主動脈弓直接端側吻合術，吻合口張力較大或主動脈升弓部發育不良者需要同時作補片加寬，必要時用自體心包或自體肺動脈補片擴大升主動脈及弓部，可以減少吻合口狹窄或氣管壓迫的發生率。國外也有報道用單片法同時矯正IAA和APW[15]。APW的手術方法目前的首選方法是在體外循環下心臟停跳下經主動脈切口或者肺動脈切口補片修補[16]。經主動脈切口的優點是切開主動脈后可以直視探查，可明確瓣膜，冠狀動脈開口，左右肺動脈開口等解剖關系，但是IAA合并APW常合并升主動脈發育不良，尤其是低齡患兒升主動脈偏細，切開主動脈后直接縫合升主動脈容易造成升主動脈狹窄，還需要補片加寬升主動脈。IAA合并APW患兒均伴有重度肺動脈高壓并且主肺動脈明顯增寬，可以經肺動脈切口顯露APW，補片需要經APW仔細探查瓣膜、冠狀動脈等解剖結構。本組手術效果良好，未見主動脈或肺動脈扭曲變形及術后狹窄。

本組患者中有5例同時合并AORPA，矯治AORPA的方法有兩種（見手術方法），有文獻報道第二種矯治方法可能會降低右肺動脈狹窄的發生率[17，18]。本組患者術中矯治AORPA的兩種方法均取得良好效果，術后食道超聲和術后隨訪超聲均未發現右肺動脈狹窄或升主動脈狹窄。因此，這兩種方法都可以保留大部分可生長的動脈壁，又可避免主動脈壓迫，從而降低右肺動脈狹窄的發生率。

IAA合并APW手術死亡率可高達15%，明顯高于單純IAA（或單純APW）或者合并簡單畸形患兒[19]。IAA合并APW術后5年手術再干預比例約50%，主要原因是主動脈狹窄和主動脈壓迫氣管[19]。本組8例IAA合并APW的患者采用一期矯治手術，術后及隨訪期間未發生主動脈狹窄及氣管壓迫等并發癥，均取得滿意的效果。相對于國外報道，本組患者就診年齡偏大，有6例患者年齡在1歲以內，還有2例患者年齡超過3歲，均合并嚴重肺動脈高壓。有報道稱對于＞3歲的高年齡患者術后肺動脈高壓難以逆轉，近遠期效果不佳[20]。由于這類患者術前常有中度至重度肺動脈高壓，對于年齡＞3歲的大齡患者，術前應常規性右心導管檢查，評估肺動脈壓力和肺動脈阻力，評估肺動脈壓力是否能夠逆轉。本組2例年齡＞3歲的患者術前均行右心導管檢查評估，均為重度肺動脈高壓，肺動脈阻力均大于10個Wood單位，吸氧下條件下外周血氧飽和度＞95%，右心導管資料顯示為可逆性肺動脈高壓，有手術指證。術后早期要充分鎮靜，延長機械輔助呼吸時間。Barnes等[5]報道建議IAA合并APW術后監測肺動脈壓并鎮靜12～24 h。本組患者氣管內插管 10～69 h，平均（39.4±22.8） h，術后聯合靜脈應用前列腺素E，米力農或吸入一氧化氮（NO），本組8例患者均順利渡過術后肺高壓危象期，痊愈出院。因此盡早明確診斷、積極外科手術治療以及術后嚴格監控和管理是成功關鍵。隨著我國新生兒重癥監護及先心外科的發展，對IAA合并APW的早期診斷和治療未來會有更大的進步。

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One-stage Repair and Surgical Management in Patients With Interrupted Aortic Arch Combining Aortopulmonary Window

ZHANG Jing, WANG Ju, SHI Hao, LI Shou-jun, YAN Jun.
Center of Pediatric Cardiac Surgery, National Center for Cardiovascular Disease and Fuwai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing(100037), China

YAN Jun, Email: yanjun.1112@aliyun.com

Objective: To retrospectively summarize the clinical experience of one-stage repair and surgical management in patients with interrupted aortic arch (IAA) combining aortopulmonary window (APW).

Methods: A total of 8 patients with IAA combining APW received surgical repair in our hospital from 2009-01 to 2016-08 were enrolled including 4 male, the age at operation was between 3 months to 4.5 years. There were 6 patients＜1 year at the mean age of (5.2±2.7) months with the mean body weight at (5.7±1.6) kg; 2 patients＞1 year at the mean age of (4.1±0.6)years with the mean body weight at (14.6±0.9) kg. All patients had the history of repeated respiratory infection before the operation. The IAA morphology included type A in 6 patients and type B in 2; APW morphology included type II in 6 patients and type III in 2. All patients received median sternotomy with deep hypothermic circulatory arrest and antegrade selective cerebral perfusion. The malformation of IAA combining APW was corrected by one-stage operation.

Results: The mean pre-operative pulmonary artery systolic pressure (PASP) was (83.1±8.3) mmHg, mean cardiopulmonary bypass time was (127.0±18.5) min, aortic cross-clamp time was (78.0±14.1) min; the mean post-operative PASP was (43.6±8.5) mmHg, no operative death occurred. The patients were followed-up for (19.8±13.9) months and the mean aortic arch pressure gradient was (11.2±4.7) mmHg, all patients were well recovered.

Conclusion: Primary anatomical IAA combining APW can be thoroughly corrected by one-stage operation; median sternotomy was simple method with good effect.

Cardiovascular abnormalities; Cardiac surgery

十三五國家重點研發計劃項目（2017YFC1308100）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 國家心血管病中心 阜外醫院 小兒心臟外科中心

張旌 副主任醫師 博士 主要從事心血管外科方面研究 Email：zhangjingfw@163.com 通訊作者：閆軍 Email：yanjun.1112@aliyun.com

R541

A

1000-3614（2017）12-1213-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 12.017

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:1213.)

2017-01-19）

（編輯：曹洪紅）