鞍區碰撞瘤

龔靜 蘇艷艷 雷松 劉曉羽 張尚福

·臨床病理報告·

鞍區碰撞瘤

龔靜 蘇艷艷 雷松 劉曉羽 張尚福

目的報道1例垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區碰撞瘤患者，結合相關文獻，總結其臨床病理學特征、診斷與鑒別診斷、治療及預后。方法與結果男性患者，59歲，因雙眼視力下降、視野缺損伴頭暈首次入院，頭部MRI顯示鞍區占位性病變。遂行鼻內鏡下經鼻蝶入路垂體腺瘤切除術，手術部分切除腫瘤。術后3個月患者出現視力下降至失明伴頭痛再次入院，頭部CT顯示鞍區和鞍上占位性病變，遂行開顱鞍區和鞍上腫瘤切除術。兩次手術標本組織學形態觀察，腫瘤組織由呈巢團狀和梁索狀排列的上皮細胞和彌漫性分布的梭形細胞組成，兩種腫瘤成分單獨或交錯分布，首次手術標本中梭形細胞形態溫和，核分裂象罕見，再次手術標本中梭形細胞密度增加，胞核深染，核分裂象易見，可見散在分布的胞質紅染的橫紋肌樣分化。免疫組織化學染色，垂體腺瘤成分（上皮細胞區域）細胞角蛋白8、嗜鉻素A、突觸素和促甲狀腺激素呈陽性，惡性蠑螈瘤成分（梭形細胞區域）CD56、CD57、鈣視網膜蛋白呈陽性，S-100蛋白、結蛋白和肌細胞生成蛋白呈局灶性陽性。超微結構觀察，垂體腺瘤區域胞質中粗面內質網豐富，可見圓形分泌顆粒，梭形細胞胞膜外緣可見不連續基膜。最終病理學診斷為鞍區碰撞瘤（無功能性促甲狀腺激素腺瘤合并惡性蠑螈瘤）。患者再次手術后6個月死亡。結論垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區碰撞瘤極為罕見，術前臨床表現和影像學檢查難以明確診斷，仍依靠對充分取材的手術標本進行組織學形態、免疫組織化學染色和超微結構觀察。含有惡性蠑螈瘤成分的鞍區碰撞瘤預后較差。

垂體腫瘤； 腺瘤； 神經鞘腫瘤； 蝶鞍； 病理學； 免疫組織化學

垂體腺瘤是最常見的鞍區腫瘤，伴或不伴垂體激素分泌，功能性垂體激素分泌可以引起相應臨床癥狀。惡性蠑螈瘤系惡性外周神經鞘膜瘤（MPNST）伴橫紋肌樣分化，是少見的惡性腫瘤，發生于顱內者更為罕見［1］。碰撞瘤（collision tumor）是指兩種或以上相互獨立的原發腫瘤相互碰撞或相互浸潤形成的腫瘤，即兩種或以上腫瘤成分同時發生于同一部位。鞍區碰撞瘤少見，多為垂體腺瘤合并節細胞瘤、顱咽管瘤等，而垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤尚未見諸報道。本文報告1例垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區碰撞瘤患者并復習鞍區碰撞瘤相關文獻，探討其臨床和病理學特征、診斷與鑒別診斷要點、治療及預后。

病歷摘要

患者 男性，59歲，主訴鞍區占位性病變切除術后3月余，失明7 d，于2015年9月14日入院。患者1年前無明顯誘因出現雙眼視力下降、視野缺損伴頭暈，偶有頭痛，且視力下降迅速，于2015年5月4日首次入院。體格檢查：雙眼顳側視野偏盲，余無明顯異常。實驗室檢查：內分泌功能測定，血清促甲狀腺激素（TSH）18.46 mU/L（0.27～4.20 mU/L）、黃體生成素（LH）0.30 IU/L（1.70～8.60 IU/L）、卵泡刺激素（FSH）1.70 IU/L（1.50～12.40 IU/L），血清三碘甲狀腺原氨酸（T3）1.18 nmol/L（1.30～3.10 nmol/L）、游離T3（FT3）3.16 pmol/L（3.60～7.50 pmol/L）、甲狀腺素（T4）41.32 nmol/L（62～ 164 nmol/L）、游離 T4（FT4）5.94 pmol/L（12～22 pmol/L），其余各項指標均于正常值范圍。影像學檢查：頭部MRI顯示，鞍區團塊狀等T1、略長T2信號影（圖1a，1b），大小約為3.40 cm×3.50 cm×4.40 cm，形狀不規則，界限較清晰，視交叉上抬，鞍上池閉塞，第三腦室受壓擴張；增強掃描病灶呈明顯不均勻強化（圖1c，1d），考慮垂體腺瘤可能性大。臨床診斷為鞍區占位性病變，遂于2015年5月29日在全身麻醉下行鼻內鏡下經鼻蝶入路垂體腺瘤切除術，手術部分切除腫瘤。術后病理學診斷為無功能性促甲狀腺激素腺瘤伴纖維組織增生。術后3 d復查頭部MRI顯示蝶鞍擴大，其內可見稍長T1和T2信號影，大小為4.20 cm×3.50 cm×3.60 cm，邊緣呈分葉狀，與海綿竇分界不清，病灶內呈高低混雜信號影；增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，考慮垂體腺瘤術后改變（圖1e）。術后未輔助放射治療和藥物化療。患者術后3月余無明顯誘因出現雙眼視力進行性下降，迅速進展至失明，伴額頂部持續性脹痛并進行性加重，無發熱、畏寒，無心慌、氣促，無惡心、嘔吐，無腹痛等。為求進一步診斷與治療，再次至我院就診。患者自發病以來，精神、睡眠、飲食尚可，大小便正常，體重無明顯變化。

既往史、個人史及家族史均無特殊。

體格檢查 患者體溫36.8℃，脈搏60次/min，呼吸 20 次/min，血壓 112/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；神志清楚，語言流利，對答切題；雙眼盲，無光感，雙側瞳孔等大、等圓，直徑約3 mm，對光反射消失；鼻唇溝對稱，伸舌居中，無口角歪斜；四肢肌力和肌張力正常，共濟運動和深淺感覺正常，生理反射存在，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。

輔助檢查 實驗室檢查：內分泌功能測定，血清TSH 5.13 mU/L、LH 0.30 IU/L、FSH 1 IU/L、催乳素（PRL）0.16 nmol/L（0.18～0.86 nmol/L），生長激素（GH）和促腎上腺皮質激素（ACTH）于正常水平，血清T30.67 nmol/L、FT31.25 pmol/L、T433.36 nmol/L、FT44.43 pmol/L。影像學檢查：頭部CT顯示，鞍區和鞍上混雜密度影，最大橫截面積大小約4.40 cm×3.80 cm，鞍底下陷，鞍背骨質吸收（圖2）。

診斷與治療經過 臨床診斷為鞍區和鞍上占位性病變。遂于2015年9月16日行鞍區和鞍上腫瘤切除術。術中可見腫瘤包繞雙側視神經和視交叉，嚴重壓迫周圍腦組織，呈灰白色，質地堅韌，血運豐富，觸之易出血，無包膜，與周圍腦組織粘連緊密。手術大部分切除腫瘤。兩次手術標本均行組織病理學檢查。（1）大體標本觀察：首次手術標本為破碎組織多塊，呈灰白、灰褐色，大小約2.50 cm×2.00 cm×0.50 cm，質地中等，無包膜。再次手術標本為不整形組織多塊，呈灰白、灰紅色，切面呈灰白、灰黃色，大小約6.50 cm×3.00 cm×2.00 cm，實性，質地中等，部分組織有包膜。兩次手術標本均經4%中性甲醛溶液固定、常規脫水、石蠟包埋，制備4 μm組織切片，行HE染色和免疫組織化學染色。（2）HE染色：首次手術標本在光學顯微鏡下可見兩種腫瘤成分混合交錯（圖3a），大部分區域為較均勻一致的圓形和多角形細胞，呈巢團狀和梁索狀排列，胞質豐富、呈嗜酸性或淡染，胞核圓形或卵圓形、染色質細膩呈“胡椒面”樣，核仁不明顯，核分裂象罕見（圖3b）；另一區域細胞呈長梭形束狀排列，其間可見紅染的膠原纖維樣分隔，胞體纖長，胞質淡紅，界限不清，胞核呈長梭形，大部分胞核淺染，核仁不明顯，核分裂象罕見（圖3c）。再次手術標本在光學顯微鏡下可見以梭形細胞為主的腫瘤組織（圖4a），密度較大，可見壞死，胞核呈長梭形、略呈波浪狀，染色質較深，核仁不明顯，可見核分裂象（圖4b），腫瘤細胞中可見上皮細胞呈小巢狀和條索狀分布，局灶可見胞質紅染的腫瘤細胞，似橫紋肌樣分化（圖 4c）。（3）免疫組織化學染色：采用EnVision二步法，檢測用試劑盒購自丹麥Dako公司。檢測用抗體包括S-100蛋白（S-100，1∶100）購自美國 Labvision-NeoMarkers公司，結蛋白（Des，1∶100）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP，1∶100）、FSH（1∶100）、PRL（1∶100）和Ki-67抗原購自丹麥Dako公司，肌細胞生成蛋白（myogenin，1∶50）、鈣視網膜蛋白（CR，1∶100）、嗜鉻素 A（CgA，1∶100）、CD56（1∶100）、CD57（1∶100）、細胞角蛋白8（CK8，1∶100）、GH（1∶100）和ACTH（1∶100）購自北京中杉金橋生物技術有限公司，突觸素（Syn，1∶50）、TSH（即用型）和LH（1∶100）購自福州邁新生物技術開發有限公司。結果顯示，首次手術標本的兩種腫瘤成分免疫表型不同，垂體腺瘤區域上皮細胞胞質表達CK8（圖5a）、CgA（圖5b）和Syn，激素免疫表型上皮細胞胞質表達TSH（圖5c），不表達GH、PRL、ACTH、FSH和LH；梭形細胞胞質彌漫性表達CD56（圖5d），局灶性表達Des（圖5e），不表達S-100，Ki-67抗原標記指數約為2%。再次手術標本的免疫表型與首次相似，梭形細胞胞質彌漫性表達CD56、CD57（圖6a）和CR，局灶性表達S-100（圖6b）、Des和myogenin（圖6c），不表達GFAP，Ki-67抗原標記指數約20%；上皮細胞胞質表達CK8（圖6d）、CgA（圖6e）和Syn，激素免疫表型上皮細胞胞質表達TSH（圖6f）。（4）超微結構觀察：再次手術標本的上皮細胞和梭形細胞區域分別行透射電子顯微鏡檢查。石蠟包埋組織經二甲苯脫蠟、二甲苯/Epon 812包埋劑浸透、包埋、半薄切片定位、超薄切片，行醋酸鈾和枸櫞酸鉛雙重染色，于HITACHI H-7650型透射電子顯微鏡（日本Hitachi公司）下觀察，結果顯示，垂體腺瘤區域上皮細胞胞核呈圓形，核旁胞質中粗面內質網豐富，可見20～50 nm的圓形分泌顆粒（圖7a）；梭形細胞胞核不規則，胞膜外緣可見不連續基膜（圖7b）。最終病理學診斷為鞍區碰撞瘤（無功能性促甲狀腺激素腺瘤合并惡性蠑螈瘤，即惡性外周神經鞘瘤伴橫紋肌樣分化）。患者術后一般情況尚可，雙眼視力未見好轉，共住院42 d，未輔以放射治療和藥物化療，隨訪至第2次手術后6個月，死亡。

圖1 首次手術前后頭部MRI檢查所見 1a 冠狀位T1WI顯示，鞍區實性占位，病變呈等信號（箭頭所示） 1b 冠狀位T2WI顯示，鞍區占位，病變呈稍高信號（箭頭所示） 1c 冠狀位增強T1WI顯示，病變呈不均勻強化（箭頭所示） 1d 矢狀位增強T1WI顯示，病變呈不均勻強化（箭頭所示） 1e 術后3 d矢狀位增強T1WI顯示，病灶前下部切除，上部未切除病灶仍呈不均勻強化（箭頭所示） 圖2 再次手術前頭部橫斷面CT顯示，鞍上混雜密度影（箭頭所示）Figure 1 Head MRI findings before and after the first operation Coronal T1WI showed an isointense mass at the sellar region(arrow indicates,Panel 1a).Coronal T2WI showed a slightly hyperintense mass at the sellar region(arrow indicates,Panel 1b).Coronal enhanced T1WI demonstrated a mass with heterogeneous enhancement(arrow indicates,Panel 1c).Sagittal enhanced T1WI showed a mass with heterogenous enhancement(arrow indicates,Panel 1d).Sagittal enhanced T1WI 3 d after the first operation showed the lower part of lesion had been removed,while residual upper part demonstrated heterogenous enhancement(arrow indicates,Panel 1e).Figure 2 Axial CT before the second surgery showed a mixed density mass at the suprasellar region(arrow indicates).

圖3 首次手術標本光學顯微鏡觀察所見 HE染色 3a 腫瘤組織由上皮細胞和梭形細胞兩種成分組成 ×40 3b 上皮細胞呈巢團狀排列 ×400 3c 梭形細胞呈束狀排列，形態較溫和 ×400 圖4 再次手術標本光學顯微鏡觀察所見 HE染色4a 腫瘤組織主要由梭形細胞組成，其間散在分布上皮細胞巢 ×100 4b 梭形細胞胞核深染，可見壞死 ×200 4c 可見胞質紅染的橫紋肌樣分化散在分布于上皮細胞巢中 ×200Figure 3 Optical microscopy findings of the tumor after the first operation HE staining The tumor was composed of epithelial cells and spindle cells(Panel 3a). ×40 The epithelial cells were arranged in a nest-like pattern(Panel 3b). ×400 The spindle cells were arranged in a sheet pattern and showed a bland feature(Panel 3c). ×400 Figure 4 Optical microscopy findings of the tumor after the second operation HE staining The tumor was composed of spindle cells and scattered nests of epithelial cells(Panel 4a). ×100 The nuclei of spindle cells were dark and patchy necrosis can be observed(Panel 4b). ×200 Rhabdomyoblasts with hyperchromatic cytoplasm scattered among the epithelial nests(Panel 4c). ×200

討 論

碰撞瘤是兩種或以上不同組織學形態腫瘤混雜或相鄰生長，顱內碰撞瘤少見，鞍區碰撞瘤更為罕見且具有相對獨特的臨床病理學特點。文獻報道的鞍區碰撞瘤中一種常見類型為垂體腺瘤，另一種類型不盡相同，尤以垂體腺瘤合并節細胞瘤常見，約68例［2-3］，垂體腺瘤合并轉移癌19例［4］，垂體腺瘤合并神經鞘瘤15例［3］，垂體腺瘤合并顱咽管瘤14例［5］，有學者將鞍區兩種或以上組織學形態或免疫表型完全不同的垂體腺瘤碰撞也歸為鞍區碰撞瘤，約60例［3，6］，其余少見類型為垂體腺瘤合并漿細胞瘤［7］、腦膜瘤［8］、軟骨瘤［9］和表皮樣囊腫［10］。本文報道1例垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區碰撞瘤患者，尚未見諸文獻。無垂體腺瘤成分的鞍區碰撞瘤極為罕見，僅見1例軟骨瘤合并顱咽管瘤［11］和1例顱咽管瘤合并毛細胞型星形細胞瘤的報道［12］。除兩種腫瘤成分碰撞外，也可見垂體腺瘤與良性病變碰撞，稱為碰撞性病變（collision lesion），目前僅有垂體腺瘤合并 Rathke囊腫［3］、蛛網膜囊腫［13］、膠樣囊腫［14］和結節病［3］等報道，其中垂體腺瘤合并Rathke囊腫約34例［3］，其余類型少見。

絕大多數文獻報道的鞍區碰撞瘤和碰撞性病變均于術前診斷為“垂體腺瘤”，臨床表現為垂體腺瘤和腦神經壓迫癥狀，均無另一種類型腫瘤成分或良性病變的特殊癥狀［3］。功能性垂體腺瘤表現為相應激素分泌增加癥狀，如泌乳和肢端肥大等，實驗室檢查血清下丘腦-垂體激素水平升高，其他激素水平正常或偏低。不同類型碰撞瘤激素分泌類型不盡一致，如合并節細胞瘤時最常見分泌GH的垂體腺瘤［3］、合并顱咽管瘤時最常見分泌PRL的垂體腺瘤［5］。該例患者血清TSH水平升高，但甲狀腺功能未受影響，故為無功能性促甲狀腺激素腺瘤。腦神經壓迫癥狀通常表現為進行性視力下降［5］，偶有頭痛，惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀［9］。眼科癥狀主要表現為視力下降、視野缺損，但眼底鏡檢查通常無異常［5］。

除少部分垂體腺瘤合并Rathke囊腫的碰撞性病變可于術前經影像學檢出外［15］，大部分鞍區碰撞瘤的兩種腫瘤成分難以經影像學區分，通常表現為鞍區或鞍上占位性病變，頭部MRI增強掃描呈均勻或不均勻強化［3］，部分可見囊性變，如垂體腺瘤合并顱咽管瘤［5］。垂體腺瘤合并軟骨瘤、腦膜瘤和顱咽管瘤可見鈣化征象［8-9］。該例患者術前影像學檢查亦不考慮碰撞瘤。

鞍區碰撞瘤的明確診斷依靠組織病理學檢查。碰撞的腫瘤成分不同，因此具有不同的組織學形態特點。兩種腫瘤成分可以相互交錯，如果兩種腫瘤成分僅黏附在一起，光學顯微鏡下僅見兩種腫瘤成分的各自形態，而無混雜區域［5］。免疫組織化學染色顯示不同腫瘤成分的免疫表型特點。超微結構觀察對某些垂體腺瘤的分型具有診斷價值，如在3型無功能性垂體腺瘤中可見極度擴張的粗面內質網和滑面內質網［16］。該例患者惡性外周神經鞘膜瘤細胞（梭形細胞）可以觀察到胞膜外緣不連續基膜。臨床應警惕碰撞瘤，正確辨識不同腫瘤成分，不難作出正確的病理學診斷。但在某些特殊情況下，如因手術標本取樣不足，病理科醫師可能漏診或誤診，應引起注意。鞍區碰撞瘤中垂體腺瘤成分通常最易辨識，另一種腫瘤成分則可能因手術標本取樣不足而漏診或誤診。Jin等［5］報告1例垂體腺瘤合并顱咽管瘤患者，首次手術為鼻內鏡下經鼻蝶入路腫瘤切除術，僅采集到垂體腺瘤成分，但2個月后隨訪時發現術前診斷為垂體腺瘤的囊性變區域擴大，且癥狀復發，再次開顱切除腫瘤，并經病理學證實為顱咽管瘤成分。本文患者兩次手術標本組織學形態亦不完全相同，首次手術標本主要成分為經典垂體腺瘤，第2種腫瘤成分為在部分區域散在分布的較少梭形細胞，且細胞形態較溫和，免疫表型不典型，故首次診斷未認識到惡性蠑螈瘤的存在；再次手術標本中梭形細胞成分異型性更為顯著，橫紋肌樣分化明顯，核分裂象和Ki-67抗原標記指數均較高，結合兩次手術標本的病理學結果方作出正確診斷。因此，鞍區碰撞瘤明確診斷的最重要一點是對多種腫瘤成分的全面認識。

圖5 首次手術標本光學顯微鏡觀察所見 免疫組織化學染色（EnVision二步法） ×200 5a 上皮細胞胞質表達CK8 5b 上皮細胞胞質表達CgA 5c 上皮細胞胞質表達TSH 5d 梭形細胞胞質彌漫性表達CD56 5e 梭形細胞胞質局灶性表達DesFigure 5 Optical microscopy findings of the tumor after the first operation Immunohistochemical staining(EnVision) ×200 The cytoplasms of pituitary adenoma were positive for CK8(Panel 5a),CgA(Panel 5b)and TSH(Panel 5c).The cytoplasms of spindle cells were diffusely positive for CD56(Panel 5d)and focally positive for Des(Panel 5e).

圖6 再次手術標本光學顯微鏡觀察所見 免疫組織化學染色（EnVision二步法） ×200 6a 梭形細胞胞質表達CD57 6b 梭形細胞胞質和胞核局灶性表達S-100 6c 橫紋肌樣分化胞核表達myogenin 6d 上皮細胞胞質表達CK8 6e 上皮細胞胞質表達CgA 6f上皮細胞胞質表達TSHFigure 6 Optical microscopy findings of the tumor after the second operation Immunohistochemical staining(EnVision) ×200 The cytoplasms of spindle cells were positive for CD57(Panel 6a).The nuclei and cytoplasms of spindle cells were focally positive for S-100(Panel 6b).The nuclei of rhabdomyoblasts were positive for myogenin(Panel 6c).The cytoplasms of epithelial cells were positive for CK8(Panel 6d),CgA(Panel 6e)and TSH(Panel 6f).

碰撞瘤應注意與單一腫瘤相鑒別。某些腫瘤可以具有不同的組織學形態，應注意不要誤診為碰撞瘤。本文患者應注意與惡性外周神經鞘膜瘤伴腺分化相鑒別：臨床較為罕見，外周神經鞘膜瘤背景內可見散在或局灶性腺體結構，神經內分泌分化較常見，亦有惡性蠑螈瘤伴腺分化的報道［17］，但腺體成分常散在或局灶性分布，該例患者存在單獨垂體腺瘤區域表達TSH，并非腺分化，故診斷為碰撞瘤。此外，顱咽管瘤可伴星形膠質細胞增生，形成毛細胞型星形細胞瘤樣形態，應注意與顱咽管瘤合并毛細胞型星形細胞瘤的碰撞瘤相鑒別。影像學檢查具有一定的提示作用，碰撞瘤中毛細胞型星形細胞瘤成分囊壁強化征象明顯［12］。病理學診斷困難時，可行BRAF基因融合和突變檢測以判斷毛細胞型星形細胞瘤成分［18］。

鞍區碰撞瘤經術后病理學檢查方能明確診斷，外科手術是其主要治療方法。因鞍區碰撞瘤術前多診斷為“垂體腺瘤”，大多數垂體腺瘤術式為鼻內鏡下腫瘤切除術，但位于鞍上的較大腫瘤若采用經鼻內鏡下腫瘤切除術只能部分切除腫瘤而造成明確診斷困難，需再次手術［5］。因此，神經外科醫師應結合影像學結果進行詳細的術前評估，避免再次手術。若碰撞瘤成分均為良性腫瘤，手術全切除，預后較好［3］；若為垂體腺瘤與良性腫瘤相碰撞，某些類型垂體腺瘤如3型無功能性垂體腺瘤，具有侵襲性，復發率較普通腺瘤高［16］；若其中1種腫瘤成分為惡性腫瘤時，如轉移癌或惡性蠑螈瘤等，預后較差，故預后主要取決于惡性腫瘤成分［4］。

鞍區碰撞瘤臨床少見，本文首次報道1例垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區碰撞瘤患者，術前臨床癥狀和影像學檢查難以明確診斷，經術后病理學檢查方明確診斷。病理學診斷時應仔細辨識不同形態腫瘤成分，結合免疫組織化學染色和超微結構觀察進行綜合分析，應注意與具有多種形態的單一腫瘤相鑒別。不同類型碰撞瘤預后差異較大，良性腫瘤碰撞瘤預后較好，惡性腫瘤碰撞瘤預后較差。

圖7 透射電子顯微鏡觀察所見 醋酸鈾和枸椽酸鉛雙重染色 ×5000 7a 垂體腺瘤區域胞質內含有20～50 nm的圓形分泌顆粒（箭頭所示）7b 梭形細胞區域胞膜外緣可見不連續基膜（箭頭所示）Figure7 Transmission electron microscopy findings Uranyl acetate and lead citrate double staining ×5000 Round secretary granules with diameter ranged from 20 to 50 nm presented in the cytoplasm of pituitary adenoma cells (arrow indicates,Panel 7a).Discontinuous basal lamina could be seen at the outer side of spindle cell membrane(arrow indicates,Panel 7b).

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Collision tumor of the sellar region

GONG Jing,SU Yan-yan,LEI Song,LIU Xiao-yu,ZHANG Shang-fu
Department of Pathology,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,Sichuan,China
Corresponding author:ZHANG Shang-fu(Email:zhangshangfu168@163.com)

ObjectiveTo summarize clinical and pathological features,diagnosis and differential diagnosis,as well as treatment and prognosis through analyzing one case of collision tumor in the sellar region(pituitary adenoma combined with malignant triton tumor).Methods and ResultsA 59-year-old male was admitted to hospital with decreased vision,vision field defect and dizziness. Head MRI demonstrated space-occupying lesion in the sellar region. Therefore,the patient underwent a transsphenoidal surgery with subtotal tumor resection.Three months later,the patient was admitted to hospital again with vision loss and headache.Head CT demonstrated space-occupying lesions in sellar/suprasellar region,therefore,the patient underwent saddle tumor resection.Histological findings revealed that the tumor was composed of two different types of tumors,one was pituitary adenoma with epithelial cells arranged in nest-like and trabecular pattern,and the other was diffused spindle cell tumor.The two tumors were distributed separately or mixed togenther.The morphology of spindle cell tumor was bland with scarce mitosis in the first surgery,whereas additional features including increased cell density,dark nuclei,frequent mitosis and scattering distributed rhabdomyoblasts were found in the second surgery.Immunohistochemically,the pituitary adenoma(epithelial cell region)cells were positive for cytokeratin 8(CK8),chromogranin A(CgA),synaptophysin(Syn)and thyroid stimulating hormone(TSH),while the malignant triton tumor cells(spindle cell region)were positive for CD56,CD57,calretinin(CR)and focally positive for S-100 protein(S-100),desmin(Des)and myogenin.Ultrastructural findings revealed abundant rough endoplasmic reticules and secretary granules in the cytoplasm of pituitary adenoma cells,and discontinuous basal lamina located outside the spindle cell membrane.The final pathological diagnosis was sellar collision tumor(non-functional TSH adenoma combined with malignant triton tumor).The patient died 6 months after the second surgery.ConclusionsCollision tumor of the sellar region with pituitary adenoma and malignant triton tumor is a rare tumor which can hardly be diagnosed by clinical and neuroimaging examination.The diagnosis relies on morphological characteristics,immunophenotype and ultrastructural features. The prognosis of collision tumor with malignant triton tumor component is poor.

Pituitary neoplasms; Adenoma; Nerve sheath neoplasms; Sella turcica; Pathology;Immunohistochemistry

10.3969/j.issn.1672-6731.2017.11.009

610041成都，四川大學華西醫院病理科

張尚福（Email：zhangshangfu168@163.com）