左大腿骨外尤文氏肉瘤一例

北京大學深圳醫院醫學影像科 （廣東 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黃 嶸 成官迅

·短篇·

左大腿骨外尤文氏肉瘤一例

北京大學深圳醫院醫學影像科 （廣東 深圳 518036）

汪 兵 利玉林 黃 嶸 成官迅

1 一般資料

患者：男，35歲，約于5個月前發現左大腿處腫塊，曾于2013年12月11日在我院血液內科就診，行B超檢查顯示“左腹股溝處19×5mm淋巴結”，當時予以口服阿奇霉素抗感染治療，后患者左大腿腫塊逐漸增大，于2014年3月14日于我院骨科就診，行系列檢查后，門診以“左大腿腫瘤”收入院。患者自發病以來精神可，神志清，飲食睡眠正常，大小便正常，體重無明顯減輕。

左股骨X線平片：左股骨大轉子旁軟組織見斑片狀高密度影。

左大腿MRI平掃+增強+下肢MRA：左側大腿上段股中間肌區見一類橢圓形巨大異常軟組織信號影，大小約14.1×11.9×9.7cm(上下徑×左右徑×前后徑)，其內信號不均，大部分呈長T1長T2信號，部分呈條帶狀、斑片狀長T1短T2信號，邊界清，周圍肌肉受壓移位，其下方肌肉見片狀長T1長T2水腫信號影，邊界模糊不清。左側大腿腹側皮膚及皮下軟組織受累，信號欠均，局部皮膚破潰可能。增強掃描病灶顯著不均勻強化，其內可見散在斑片狀無強化區。壓脂相示左側股骨頸可見小片狀稍高信號影，局部骨皮質連續性中斷。下肢MRA示：左大腿病灶可見多條供血動脈滋養，其中上緣較粗大供血動脈發自股總動脈(股深、股淺分叉處)，下緣見多條較纖細迂曲供血動脈，多發自股淺動脈，左側股深、股淺均受壓向內側移位。

2014年4月3日行左大腿包塊活檢術，病理示：腫瘤細胞呈巢狀片狀排列，浸潤性生長，細胞小而圓，核染色質細膩；腫瘤細胞免疫組化示：CD99(+)；FLI(+)；HMB45(-)；MelanA(-)；S-100散在少量(+)；CgA(-)；Syn(-)；CK(-)；MyoG(-)；Desm(-)。病理診斷：“左大腿股四頭肌肉內”小圓細胞惡性腫瘤，結合HE及免疫組化，符合尤文氏肉瘤。

2 討 論

骨外尤文氏肉瘤(EES)是指發生在骨組織外的尤文氏肉瘤，由TefftM等[1]在1969年第一次報道。骨外尤文氏肉瘤是一種比較罕見的軟組織惡性小圓細胞性腫瘤，多發生在腹膜后、股骨干、脊柱旁等部位[2-3]。臨床上早期癥狀不典型,后期常表現為軟組織腫塊伴疼痛。腫瘤位于軟組織深部，X射線檢查價值有限，多進行CT和MRI檢查。本組病例表現為左大腿股骨旁軟組織內腫塊，未發現蔥皮狀放射學改變。骨外尤文氏肉瘤惡性度高，可以較早轉移到肺和骨骼[4]。

骨外尤文氏肉瘤影像學表現常無特異性。在CT檢查上EES表現為低密度軟組織腫塊影，密度欠均勻；在MRI上，EES表現為等/稍長T1長T2異常信號影，出血、壞死、囊變常見，增強掃描可見不均勻強化。部分病例可以發現鄰近骨膜增生、骨皮質增厚或骨質侵蝕破壞[5]，影像上需要與其它小圓細胞惡性腫瘤鑒別,如骨尤文氏肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

骨尤文氏肉瘤起源于骨髓的間充質結締組織,病變由骨髓向周圍組織浸潤擴散,常侵入骨膜形成“蔥皮狀”骨膜反應或放射狀針骨，影像學表現為骨髓腔邊界不清的斑點狀骨質破壞、骨皮質花邊狀缺損和蔥皮狀骨膜反應；CT和MR檢查能夠較清楚顯示病變及周圍侵犯情況，增強掃描呈中等不均勻強化；骨尤文氏肉瘤對放射線非常敏感，腫瘤經照射后癥狀明顯好轉[6]。橫紋肌肉瘤發生部位與肌肉相關，CT和MR檢查顯示腫瘤與鄰近肌肉分界不清，增強掃描時腫瘤明顯強化，腫瘤較大時比較容易出現壞死。

骨外尤文氏肉瘤的影像學表現缺乏特征性，早期診斷困難，確診依賴于病理學和免疫組化檢查。

圖1 -5 左大腿MRI平掃+增強+下肢MRA：左側大腿上段股中間肌區見一類橢圓形巨大異常軟組織信號影，其內信號不均，大部分呈長T1長T2信號，部分呈條帶狀、斑片狀長T1短T2信號，邊界清，周圍肌肉受壓移位，其下方肌肉見片狀長T1長T2水腫信號影，邊界模糊不清，增強掃描病灶顯著不均勻強化，其內可見散在斑片狀無強化區。 圖7-8 病理檢查：腫瘤細胞呈巢狀片狀排列，浸潤性生長，細胞小而圓，核染色質細膩。圖6 平片：左股骨大轉子旁軟組織見斑片狀高密度影；

[1] Tefft M,Vawter GF,Mitus A.Paravertebral: "Round cell "tumors in children [J]. Radiology,1969,92(7):1501-1509.

[2] GeensL.RobaysJ,Geert V,et al.An Unusual Location of Extraosseous Ewing's Sarcoma[J].Case Reports in Oncology,2013,2(6):293-302.

[3] Kartal A,Akatl,A.Primary intradural extraosseous Ewing's sarcoma in a young child[J].Child's Nervous System,2016,3(32):409-410.

[4] Applebaum M A, Goldsby R, NeuhausJ,et al. Clinical features and outcomes in patients withEwing sarcoma and regional lymph node involvement[J]. Pediatr Blood Cancer,2012,59(4): 617-620.

[5] Javery O,Krajewski K,O'regan K, et al.A to Z of Extraskeletal Ewing sarcoma family of tumors in adults: imaging features of primary disease,metastatic patterns, and treatment responses[J].Am J Roentgenology, 2011,197(6): 1015-1022.

[6] 古凌靜,曾輝.骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神經外胚層腫瘤影像征象與臨床病理對照分析[J].罕少疾病雜志,2016,23(1):50-52.

R738.6；R445.2

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.027

汪 兵，男，主治醫師，醫學影像學專業，主要研究方向：心胸影像

成官迅

2017-08-24