口咽部惡性周圍神經鞘膜瘤1例

黃定品，楊運俊

（溫州醫科大學附屬第一醫院 放射科，浙江 溫州 325015）

·病 例 分 析·

口咽部惡性周圍神經鞘膜瘤1例

黃定品，楊運俊

（溫州醫科大學附屬第一醫院 放射科，浙江 溫州 325015）

口咽部；惡性周圍神經鞘膜瘤；病例報道

惡性周圍神經鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一種組織成分復雜，惡性程度高的罕見腫瘤，其影像學表現特異性低，診斷相對困難，誤診率高。現報道經病理證實的口咽部惡性周圍神經鞘膜瘤1例，為臨床診斷提供參考。

1 臨床資料

患者，男，59歲，因咽部異物感、咽痛1個月入院，無聲嘶、吞咽困難、呼吸困難，一般狀況良好，生命體征平穩。

電子喉鏡：會厭舌面左側見一巨大橢圓形新生物，表面稍粗糙，活檢質較脆，右側會厭谷及舌根、兩側梨狀窩未見明顯新生物。

頸部CT：左側口咽側壁（會厭水平）見一約17 mm×18 mm的軟組織密度腫塊，向口咽腔突出，形態不規則，密度尚均勻，增強后呈中度強化，腫塊中心強化程度略高于周圍。見圖1。

圖1 CT檢查結果

術中所見：左側咽側壁可見一約3.0 cm×2.5 cm的軟組織腫塊，根蒂位于側壁，靠近會厭，與周圍組織無粘連，予切除腫塊。腫塊肉眼觀呈灰紅色，切面灰白，質中。術后病理：左側咽部梭形細胞惡性腫瘤，纖維肉瘤可能。見圖2。

免疫組織化學染色：CD（-），CD99（弱+），CK（小灶區弱+），Desmin（-），EMA（-），Ki67（75%+），S-100（強+），SMA（-），VIM（+），符合“惡性周圍神經鞘膜瘤”診斷。

圖2 顯微鏡下示腫瘤主要由梭形細胞構成，異型性明顯（HE，×200）

2 討論

MPNST是一種源自于周圍神經或具有神經鞘膜不同成分分化的梭形細胞肉瘤，WHO分級為I I～IV級，曾被稱為神經源性肉瘤、神經纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤[1-2]。MPNST發病率極低，人群中總發病率約為1/10萬，占軟組織肉瘤的5%～10%[3]，近半數病例伴有I型神經纖維瘤病[4]。MPNST多發生于30～60歲間的成年人，男女性別比例差異不大。

MPNST的發生多與周圍神經干關系密切[5]，好發部位為軀干、四肢[6]，發生于口咽部者甚為少見，國內文獻尚未見相關報道。本例發生于口咽部，神經分布主要包括舌咽神經的咽支及迷走神經的頸部分支。臨床上腫瘤主要表現為逐漸增大的腫塊，并伴有疼痛[7]，特別是伴有神經纖維瘤病I型患者。本例患者雖無其他部位神經纖維瘤病的發病史，但具有咽痛病史，與文獻描述相符。影像學上MPNST并無明顯特征性表現，但具有一些惡性軟組織腫瘤的共性，表現為密度不均勻的軟組織腫塊，形態不規則，浸潤性生長，增強后呈不同程度強化等[8]，這些改變均可提示腫瘤的惡性傾向，本例CT表現與文獻描述基本一致。鑒于臨床及影像學表現均無明顯特異性，最終確診有賴于病理診斷。

[1] STADLER J A, QADRI U, TANG J A, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the spine： A SEER database analysis[J]. J Clin Neurosci, 2014, 21(7)： 1106-1111.

[2] WOODRUFF J M. Pathology of tumors of the peripheral nerve sheath in type 1 neurof i bromatosis[J]. Am J Med Genet, 1999, 89(1)： 23-30.

[3] GACHIANI J, KIM D, NELSON A, et al. Surgical management of malignant peripheral nerve sheath tumors[J]. Neurosurg Focus, 2007, 22(6)： 13-13.

[4] LIA C S, HUANG G S, WU H D, et al. Differentiation of soft tissue benign and malignant peripheral nerve sheath tumors with magnetic resonance imaging[J]. Clin Imaging,2008, 32(2)： 121-127.

[5] MEHMET D A, UMRA N Y, CEMAL G, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit： case report and literature review[J]. Skull Base, 2004, 14(2)： 109-114.

[6] GROBMYER S R, REITH J D, SHAHLA E A, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor： Molecular pathogenesis and current management considerations[J]. J Surg Oncol,2008, 97(4)： 340-349.

[7] STUCKY C C, JOHNSON K N, GRAY R J, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST)： the Mayo Clinic experience[J]. Ann Surg Oncol, 2012, 19(3)： 878-885.

[8] 倪恩珍, 王亞非. 外周惡性神經鞘膜瘤的影像學表現[J].放射學實踐, 2012, 27(1)： 89-92.

R816.1

B

10.3969/j.issn.2095-9400.2017.11.017

2017-03-30

浙江省衛生創新人才資助項目（2016-12）。

黃定品（1988-），男，浙江蒼南人，住院醫師。

楊運俊，主任醫師，Email：yyjunjim@163.com。

丁敏嬌）