表現有局灶性神經功能缺損的腦靜脈竇血栓形成的臨床及影像學特點

周丹丹，吳濤，王諾，沈雷，王思洋，丁素菊，鄧本強

腦靜脈竇血栓形成(CVST)是急性腦血管病中較為少見的重癥疾病，該病臨床表現復雜多變，常見的三主征是顱高壓、局灶性神經功能缺損及腦病癥狀[1]。其臨床表現與腦實質病灶有密切關系，因此，本文旨在對表現有局灶性神經功能缺損和表現為單純顱高壓的CVST患者的臨床資料進行比較分析，探討表現有局灶性神經功能缺損CVST患者的臨床和影像學特點。

1 對象與方法

1.1 對象 收集第二軍醫大學附屬長海醫院2007年8月～2015年12月住院治療的確診為CVST患者的臨床資料，診斷標準符合文獻[2-3]要求。腦實質損傷包括：出血性病變(腦出血和出血性梗死)、非出血性病變(靜脈性梗死)、同時存在出血和梗死[4]。納入標準：所有診斷明確、病例資料齊全的CVST患者。排除標準：其他相關嚴重腦部病史，如顱腦外傷、腦血管病史及神經退行性病變。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料收集 收集CVST患者的臨床資料，包括年齡、性別、可能的病因及誘因、臨床表現、誤診情況、影像學資料、治療及預后。根據抗凝治療前的臨床表現，表現有局灶性神經功能缺損(偏癱、感覺障礙、失語、單眼失明)為局灶性神經功能缺損組(甲組)；僅有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降或視乳頭水腫為單純顱高壓增高組(乙組)。

2 結 果

2.1 一般資料 共連續收集100例診斷明確的CVST患者，排除3例僅表現為腦病癥狀及1例同時有顱高壓和腦病癥狀，共96例納入研究。表現有局灶性神經功能缺損42例(43.8%，甲組)，其中顱高壓合并局灶性神經功能缺損34例(80.9%)，單純神經功能缺損8例(19.0%)。表現為單純性顱內壓增高54例(56.2%，乙組)。

2.2 人口統計學特征 甲組平均年齡(36.3±14.4)歲，男性23例，女性19例，男女比例1.2∶1；乙組平均年齡(40.7±13.7)歲，男性29例，女性25例，男女比例1.16∶1。經檢驗分析符合正態分布，兩組年齡(P=0.124)及性別構成(P=0.918)差異均無統計學意義。

2.3 病因 甲組有明確病因30例(71.4%)，其中妊娠產褥期、口服避孕藥、自身免疫性疾病、頭面部感染各4例，血液系統疾病及既往其他部位血栓栓塞性疾病各3例，病前外傷、手術、大量出汗各2例，飲酒、吸毒各1例；乙組有明確病因31例(57.4%)，其中妊娠、產褥7例，自身免疫性疾病6例，口服避孕藥、偏頭痛病史各4例，既往其他部位血栓栓塞性疾病3例，血液系統疾病、惡性腫瘤各2例，頭面部感染、病前手術、飲酒各1例。

2.4 影像學檢查結果 見表1。 甲組42例患者全部行頭顱CT檢查，27例(64.3%)行頭顱MRI檢查，32例(76.2%)行頭顱MRV檢查，4例(9.5%)行頭顱CT靜脈造影(CTV)檢查，23例(54.8%)行全腦DSA檢查；乙組54例患者全部行頭顱CT檢查，29例(53.7%)行頭顱MRI檢查，37例(68.5%)行頭顱MRV檢查，4例(7.4%)行頭顱CTV檢查，21例(38.9%)行全腦DSA檢查。甲組腦實質損傷比例(P=0.000)及腦出血比例(P=0.009)明顯高于乙組；兩組在血栓部位及血栓數量上差異無統計學意義(均P>0.05)。

表1 CVST患者的影像學特征(例，%)甲組(n=42)乙組(n=54)χ2值/t值P值血栓部位 上矢狀竇27(64．3)30(55．6)0．7460．388 橫竇31(73．8)39(72．2)0．0300．862 乙狀竇8(19．0)13(24．0)0．3490．555 側竇39(92．9)52(96．3)0．0840．772 直竇8(19．0)7(13．0)0．6630．415 皮質靜脈2(4．8)0(0．0)0．8110．368血栓數量 1個13(31．0)20(37．0)-- ≥2個29(69．0)34(63．0)0．3880．533腦實質損傷26(61．9)11(20．3)17．2060．000腦出血15(35．7)7(13．0)6．9230．009出血性梗死7(16．7)4(7．4)1．1880．276靜脈性梗死4(9．5)0(0．0)3．2460．072雙側腦實質損傷5(11．9)2(3．7)1．2940．255

2.5 誤診情況 甲組有5例(11.9%)患者有1個月及以上的慢性頭痛，其中1例誤診為腦梗死，1例誤診為結核性腦膜炎，余3例誤診為偏頭痛。乙組16例(29.6%)于當地醫院均按偏頭痛治療后癥狀無改善，6例于病前頭痛加重；經比較，乙組誤診比例明顯高于甲組(χ2=4.343，P=0.037)。

2.6 從發病到接受抗凝治療的時間 發病48 h內接受抗凝治療甲組11例(26.3%)、乙組5例(9.3%)；48 h～30 d甲組26例(61.9%)、乙組34例(63.0%)；>30 d甲組5例(11.9%)、乙組15例(27.8%)。經比較，甲組發病48 h內接受抗凝治療的比例明顯高于乙組(χ2=4.876，P=0.027)；30 d內接受抗凝治療差異無統計學意義(χ2=0.011，P=0.915)；>30 d后才接受抗凝治療兩組差異無統計學意義(χ2=3.609，P=0.057)。

2.7 短期預后 42例甲組患者經住院治療15～20 d后mRS≤2分33例(78.6%)，mRS>2分9例(21.4%)。

3 討 論

CVST多見于中青年女性，常見病因為獲得性血液高凝狀態，如妊娠、產褥、口服避孕藥及血液系統疾病[2-3]，且部分患者存在2個及以上危險因素。Uzar等[5]曾發現有27.7%的CVST患者存在2個及以上病因，因此，診治過程中盡可能查找存在的危險因素，從而針對病因治療，并預防疾病的復發。本組42例表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者平均年齡36.3歲，常見病因為妊娠、產褥、口服避孕藥、頭面部感染及血液系統疾病，但本組男女發病未見明顯差異，與國內李敬偉等[6]報道孕產期CVST患者易出現腦實質損傷略有不同。

CVST的臨床表現無特異性，顱高壓是最常見的臨床癥狀，其中出現頭痛的頻率高達90%[7]，需要注意的是部分表現為慢性頭痛的患者，易被誤診為良性顱內壓增高或特發性顱內壓增高[8-9]。而對于表現為顱高壓同時合并局灶性神經功能缺損卻是提示診斷的重要條件，本組也發現表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者誤診比例明顯低于表現為單純性顱內壓增高的患者(P=0.037)。

本組42%的患者表現有局灶性神經功能缺損，與文獻[10]報道的40%～60%相符，經影像學檢查61.9%可見腦實質損傷，腦實質損傷比例明顯高于表現為單純性顱內壓增高的患者(P=0.000)。但本研究發現，部分(38.1%)表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者影像學檢查提示腦實質損傷陰性，既往Kumral等[11]也報道類似現象，腦實質損傷陰性的患者仍然會出現失語、癲癇、運動障礙，分析其原因可能為腦水腫導致的可逆性神經功能缺損。另外，表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者腦實質損傷中腦出血占大部分，因此，在臨床工作中，當首診患者表現有局灶性神經功能缺損而不具備典型的腦出血征象時，不應簡單滿足于腦出血診斷，而是應該注意尋找病因，尤其是CVST的可能，同時避免使用止血藥從而加重病情。

與以往報道[8，12]單純性顱內壓增高多見于孤立側竇血栓形成，上矢狀竇血栓形成最易出現局部腦實質損傷不同，本研究發現在受累靜脈竇部位及靜脈/靜脈竇數目兩組無差異，可能與CVST常為多個靜脈/靜脈竇受累，如上矢狀竇血栓形成同時累及一側橫竇及乙狀竇有關。

最后，本研究通過比較表現有局灶性神經功能缺損與單純性顱內壓增高兩組從發病到接受抗凝治療的時間差異，發現表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者發病48 h內接受抗凝治療比例明顯高于單純性顱內壓增高的患者(P=0.027)，30 d后接受抗凝治療比例明顯偏低(P=0.057)，與國外報道[9]僅表現為單純性顱內壓增高易診治延遲的結論一致。

CVST多數預后良好，只有不到10%的患者遺留殘疾[13]。一項關于黃種人90例多因素回歸分析[14]顯示入院時合并局部神經功能缺損、肢體功能障礙(mRS評分3～5分)是死亡或致殘的獨立危險因素。本組42例表現有局灶性神經功能缺損的患者經治療后短期預后較好，其中有78.6%的患者mRS評分≤2分，21.4%的患者mRS評分>2分。

綜上所述，表現有局灶性神經功能缺損的CVST患者腦組織損傷比例高，誤診率相對較低，常得到及時抗凝治療，預后好。

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