以“鉛筆桿樣”室管膜強化為特征的視神經脊髓炎譜系疾病1例報告

王盼盼，韓凝，賈陽娟，王建華

視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)是一組自身免疫介導的CNS炎性脫髓鞘疾病，臨床和影像學表現多種多樣。Wingerchuk等[1]研究發現，視神經脊髓炎(NMO)患者血清中NMO-IgG陽性，并且在部分NMO患者中出現了顱內非特異性病灶，提出了NMOSD的概念。NMOSD患者顱內病灶部位不定，臨床表現多樣。本文對1例以顱內室管膜“鉛筆桿”強化及軟腦膜強化為影像特點的復發性NMSOD進行報道如下。

1 病例

女，20歲。因“頭暈，雙面部麻木1年加重2周”于2016年10月9日入院。患者于2015年4月出現頭暈，雙面部麻木，視物旋轉，伴惡心、嘔吐及頑固性呃逆，就診于本地醫院。粗測視力正常，雙耳聽力右側較左側減退，行頭顱MRI未見明顯異常，考慮“前庭神經元炎”，給予糖皮質激素及營養神經等治療(具體藥物及劑量不詳)后病情好轉，聽力恢復正常。1個月后患者出現四肢麻木，頸后部瘙癢，不能忍受，伴雙手活動笨拙，不能持筷，不能握筆寫字，不伴有肢體無力。頭顱+頸椎、腰椎MRI示： C1-6異常信號影，考慮“NMO”，給予甲潑尼龍(500 mg)沖擊治療后并逐漸減量癥狀好轉，1個月后自行停藥。停藥2個月后出現右眼視物模糊，未影響正常生活、學習，癥狀持續存在，無明顯變化，未就診。2周前再次出現頭暈，面部麻木，伴有視物成雙，2 d前上述癥狀加重，并出現言語不利，走路不穩、搖晃，吞咽困難，大小便障礙，偶爾有頭痛，伴流口水，來院就診收入病房。既往有陳舊性肺結核病史，否認其他疾病史。入院查體：內科查體未見異常。神經系統查體：神清，語言欠流利，高級皮質功能正常。……