田兆榮,郭玉林,龔 瑞,張 偉
(寧夏醫科大學總醫院放射科,寧夏 銀川 750001)
內耳,其為復雜的人體結構,故也被稱為迷路。隨著磁共振水成像技術的發展,其可以有效呈現出內耳的直觀結構,并呈現緊密的內耳膜迷路。如果患者的內耳發育呈現畸形,則可以通過影像學進行臨床診斷?,F報告如下。
選取我院2015年12月~2017年2月80例患者的內耳3.0TMRI圖像,男34例,女46例,年齡11月~46歲,平均10.4歲。
采用GE Signa 3.0T超導型MR掃描儀,8通道頭顱線圈,取仰臥位,頭部取正中位,兩耳對稱,掃描范圍包括顳骨巖部、頭部。首先,技術人員先對患者的腦補橫切面以及冠狀面進行掃描,最后通過三維快速平衡穩態行其內耳水成像技術(3D FIESTA)序列。MRI掃描參數:TR18.0 ms,TE2.2 ms,矩陣288×224,層厚0.8 mm,層間距0.6 mm,翻轉角60°NEX=2,FOV 20 cm。掃描結束后在GE ADW4.4工作站上分別進行MPR、MIP、VR重建,重建范圍自內耳道底至橋小腦角區。
(1)所有病例中42例雙側內耳結構正常,在MIP圖像上,耳蝸呈盤旋的“蚊香”或“蝸?!睜?。完全展開的半規管呈“C”形或“U”形。
(2)所有內耳3.0TMRI圖像中內耳畸形的有4種38例。
前庭畸形4例。前庭未發育1例,伴水平半規管發育不良;前庭發育不良2例,前庭擴大1例。
耳蝸畸形7例。內耳迷路未發育(Michel畸形)1例;耳蝸發育不全2例;階間隔發育不全Ⅰ型(IP-Ⅰ型)1例;階間隔發育不全Ⅱ型(IP-Ⅱ型)3例,即Mondini畸形。
半規管畸形23例,其中缺失6例,短小4例,狹窄3例,不連續8例,雙側半規管分層2例;前庭水管擴大4例。
核磁共振其主要是依托長T2加權進行靜態分區,進而使其掃描患者內耳中的液體緩慢流動情況以及其周邊軟組織情況。其中長T2可以將內耳液體流動緩慢情況為診斷檢測高信號,并將周邊組織的診斷回聲強弱反應作為低信號[1]。在內耳掃描過程中,3D-FIESTA序列發揮了這一巨大作用,它使每個TR時間末端橫向的磁化衰減重聚,形成鮮明的T2對比,內、外淋巴液和腦脊液均呈高信號,而腦組織、骨骼及內耳道內的神經呈低信號,從而清晰顯示內耳道內的神經和迷路狀態,其膜迷路“造影”效果主要是信號達到內耳后產生的,并且將其通過圖像的形式展現出來,達到精確診斷的效果[2,3]。
內耳位置較深,位于顳骨巖部,其內有聽覺和前庭器官,外層為骨迷路,內層為膜迷路。骨迷路與骨迷路內充滿外淋巴液,而膜迷路管內充滿內淋巴液,二者不相通。利用內耳水成像技術,內聽道內腦脊液和膜迷路內淋巴液呈高信號,與周圍組織形成鮮明對比。
在MIP圖像上,耳蝸呈盤旋的“蚊香”或“蝸牛”狀,蝸軸高約4.7~5 mm,蝸底呈圓形,直徑約7~8 mm,蝸管呈盤旋的樓梯狀。3個半規管為弓形彎曲的管狀高信號,大小、形態相似,呈“C”形或“U”形,邊緣光滑,管腔粗細不均,腳稍膨隆。上半規管內側端與后半規管上端共腳,余為單腳,3個半規管共有5個腳連于前庭[4]。
感音神經性耳聾其主要的形成原因為兒童出生后其內耳出現先天性畸形,進而導致其聽力受限的疾病,其發病幾率為0.05%左右[3]。目前,臨床發現形成先天性內耳畸形的病因較多,其中主要包含:胚胎在母體中受到感染、先天性遺傳、母體妊娠期用藥以及胚胎染色體出現變異等等。其主要發生畸形的部位包括:耳蝸、前庭水管、半規管、前庭等等。磁共振水成像檢查具有多參數多方位成像、多序列檢查、無創傷、無輻射等優點,能顯示內耳膜迷路的三維立體影像,是內耳畸形檢查的最佳選擇。
對于內耳畸形的分類我們采用Sennaroglu分類法,主要包括以下幾型:(1)耳蝸畸形:①Michel畸形:耳蝸和前庭完全缺如。本組研究中有一例,在T2WI序列中未顯示高信號的耳蝸影。這類畸形較少見,可能為胚胎于孕3周時聽基板的分化受阻所致,患兒出生時即表現為完全感音神經性耳聾,②共同腔畸形:本研究中2例共同腔畸形MRI表現為正常耳蝸與前庭結構消失,迷路區可見高信號的囊袋狀結構,其內無其他解剖結構。③耳蝸未發育:耳蝸完全缺如;④耳蝸發育不全:耳蝸和前庭已分化,但發育較小,猶如從內耳道萌出的小芽,在MRI T2WI序列中能區分耳蝸及前庭結構,耳蝸發育短小,表現為從內耳道發出的小囊狀高信號影,似“豆芽”。階間隔發育不全Ⅰ型:本組研究中有1例MRI水成像顯示耳蝸呈囊腔樣結構,但只有1.0周。階間隔發育不全Ⅱ型,即Mondini畸形,耳蝸僅1.5周,有部分蝸軸,中周和頂周融合成一囊狀頂端。在T2WI序列中可見耳蝸底圈正常,中間圈和頂圈融合呈1個囊腔。本研究中有2例,其中1例伴有前庭擴大。何立巖等[1]研究中將蝸軸缺如,蝸軸發育不良也納入此型中。(2)前庭畸形:前庭未發育、發育不全和擴大。本研究中1例前庭未發育者,伴有耳蝸發育不全,呈“融冰”狀改變。前庭擴大者在MR T2WI序列表現為前庭腔增寬,李幼瑾等以橫斷面前庭最大左右徑>3.4 mm,冠狀面前庭最大左右徑>3.2 mm為標準診斷前庭擴大。本組研究中1例前庭擴大合并水平半規管發育不全與前庭完全融合呈一囊腔。前庭發育不全MRI表現為前庭發育短小。前庭缺如MRI表現為正常前庭高信號缺失。(3)半規管畸形:包括半規管缺如、發育不全,狹窄、不連續和擴大,本研究中半規管畸形病例較多,其中3例半規管狹窄,其內有淋巴液通過。2例雙側半規管呈分層改變。8例半規管不連續,其內未見高信號淋巴液通過。(4)內耳道畸形:包括內耳道缺如、狹窄和擴大,本研究中有1例內聽道細小,伴有半規管發育不全。五、大前庭水管畸形:大前庭水管擴大。MRI多表現為內淋巴管及內淋巴囊明顯擴大,內淋巴囊呈三角形、橢圓形或條弧形擴大并貼附于小腦半球表面。
3.0T磁共振檢查利用其內耳水成像技術直觀地觀察膜迷路細微結構;對判斷內耳膜迷路畸形及其分類、程度有著不可替代的優勢,并可以作為人工耳蝸植入術前評估和術后聽力康復效果的評估。其為臨床制定治療方案提供了價值,具有重大的臨床意義和社會價值。