反復室撲、室速致暈厥1例患者分析

崔維佳（成都市西區醫院心內科 四川 成都 610000）

席漢氏綜合征是以產后大出血,休克造成垂體前葉急性壞死造成的一系列表現。在臨床中發病率低，加上起病隱匿，容易發生誤診[1]。本院在近期收治一例因“反復室撲、室速致暈厥”的患者，最終確診為席漢氏綜合征。現將治療經過報道如下。

1.資料與方法

1.1 對象

女性，44歲，因“反復暈厥1天”入院。既往曾患“肺結核”并治愈。42歲絕經，育有一女，14歲。16+年前曾因難產輸血一次，14年前行剖宮產手術一次。3+月前患者因父親去世后出現厭食、進食后嘔吐、煩躁等癥狀。入院前2天，于成都市第四人民醫院就診，予以“索里昂0.1g bid、苯海索2mg bid”口服抗抑郁治療。

1.2 一般資料

入院后查體：PE∶T36.5℃，HR92bpm R20bpm BP70/40mmHg，神情淡漠、易激惹、面色蒼黃，雙肺呼吸音稍低，未聞及干濕鳴。竇性心律，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部、神經系統（-）。

1.3 入院后病情變化

患者入院后在于醫生溝通中中突發意識喪失、雙眼凝視、四肢肌張力增高、牙關緊閉，血壓測不出。立即給予多巴胺升壓，患者治療后2分鐘意識恢復。約40分鐘后，患者再次突發意識喪失、雙眼凝視，心電監護提示HR240次/分，血壓測不出。給予心肺復蘇，心臟錘擊及相關搶救，2～3分鐘后患者恢復意識及竇性心律。隨后予以升壓、補液擴容、穩定心肌細胞及糾正電解質紊亂，患者生命體征漸平穩。測定實驗指標Na：125.4mmol/L、K：2.48mmol/L，血紅蛋白：90g/L，PLT：40×109/L。約3小時后，患者再次突發暈厥一次，心電圖顯示為室速、室撲，給予心肺復蘇、電除顫，約3分鐘后恢復意識及轉竇性心律。患者入院6小時，出現發熱，最高T39.5℃，發熱約半小時后患者再次發生心律失常一次，發作時意識清楚，對答切題，予以藥物復律。予以物理降溫及小劑量胺碘酮，體溫下降至正常，心律恢復竇性。查體發現血壓仍低，在擴容基礎上仍需持續靜脈使用升壓藥物。詳細詢問病史發現患者近期體重明顯減輕65KG下降至45KG，有月經紊亂、經量減少、陰毛腋毛脫落、陰道干澀、性欲減退、食欲減退、畏寒、乏力、倦怠、失眠、42歲閉經等癥狀。

1.4 實驗室指標

內分泌相關指標T3：0.86nmol/L、T4：20.8 nmol/L、FT3：1.8pmol/L、FT4：8.21pmol/L、TSH：1.56mIU/L、E2：27.7PG/ML、PRGE：0.1nmol/L、胰島C肽：0.39ng/ml。心臟彩超：EF61.3%，心包少量積液。

1.5 其他輔助檢查

24小時動態心電圖：竇性心律。平均心率79bpm，最慢57bpm，最快111bpm。室性早搏139個，房性早搏28個。STT∶Ⅱ、Ⅲ、avf、V4～6ST段下移最大0.12mv，T波倒置。24小時心率變異系數正常范圍內。頭顱增強MRI：空泡蝶鞍。

1.6 入院診斷

（1）席漢氏綜合征；（2）電解質紊亂：低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥；（3）心律失常：偶發室早，陣發室速、室撲（LOWN分級V級）；（4）垂體危象；（5）繼發性甲狀腺功能減退癥。

1.7 治療方案及效果

主要治療方案為糖皮質激素、甲狀腺激素治療。患者經過治療1周，食欲、精神恢復正常，生命體征：血壓：110/70mmHg、心率：80bpm；電解質正常；血紅蛋白：97g/L；血小板：200×109/L、T3：1.29nmol/L、T4：104.6nmol/L、FT3：4.12pmol/L、FT4：16.05pmol/L、TSH：0.51mIU/L。

2.討論

席漢氏綜合征是各種原因造成腺垂體大面積組織壞死、纖維化所致。起病緩慢，可數月、數年，有文獻指出有1例席漢氏綜合征患者誤診時間最長的達21年[2]。本文患者16年前曾因難產輸血一次，14年前行剖宮產手術一次，這是造成腺垂體壞死的重要誘因，因此首診醫生應該詳細詢問患者有無產后大出血史、停經史等。同時本次研究還發現患者存在繼發性甲狀腺功能低下和繼發性腎上腺皮質功能減退，主要表現為甲狀腺激素異常，原因是由于糖皮質激素水平下降，其抑制TSH基礎分泌[3]。同時有文獻[4]指出部分患者可出現乏力、怕冷、浮腫、納差等表現。值得注意的是在精神創傷、腹瀉、嘔吐、鎮靜藥、催眠藥等誘因下可造成機體激素分泌不足，從而誘發垂體危象。本文患者還表現為電解質紊亂，Na：125.4mmol/L、K：2.48mmol/L，這主要與甲狀腺功能減退癥造成低血鈉、低血鉀有關。此外本患者入院后反復發生各種心律失常，這可能與機體各種激素分泌紊亂，心肌傳導性阻滯有關[5-7]。綜上所述，臨床醫生應該詳細詢問病史，按順序仔細查體,擴展思路,及時做好相應的檢查,以免延誤病情,減少誤診。因席漢氏綜合征是一種可以預防的疾病，對于產婦來說，應該定期產前檢查，一旦發生產后大出血,以補充足夠量的血液防止垂體缺血。確診疾病后應采取激素替代療法,替代藥物應從小劑量開始，中途不得隨意停藥，防止性器官過早萎縮。

[1]朱蓓蓓，周鴻科.席漢氏綜合征合并肝硬化脾功能亢進微波消融術后垂體危象一例[J].海南醫學，2016，27(23):3943-3944.

[2]李蕾.席漢氏綜合征的臨床新進展[J].臨床醫學，2016，36(02):123-125.

[3]馮春.席漢氏綜合征合并系統性紅斑狼瘡病例分析[J].青海醫藥雜志，2015，45(08):58.

[4]賈丹，袁高品，梁利波，等.垂體前葉功能減退癥314例臨床分析[J].四川醫學，2015，36(07):954-957.

[5]黃建霞，王寧.席漢氏綜合征并發全血細胞減少1例報道[J].重慶醫學，2015，44(09):1291-1292.

[6]張娥.席漢氏綜合征合并垂體危象的臨床護理[J].當代醫學，2015，21(08):117-118.

[7]李明.席漢氏綜合征誤診研究[J].齊齊哈爾醫學院學報，2014，35(20):3033-3035.