皮膚鏡在汗孔角化癥診斷中的應用進展

孫瑞鳳 連 石 朱 威

汗孔角化癥(Porokeratosis，PK)是一種慢性進行性角化不全性皮膚病，典型臨床表現可明確診斷，但不典型臨床表現可被誤診為銀屑病[1]、紅斑狼瘡[2]、扁平苔癬樣角化病[3]、疣狀皮膚結核、股癬[4]、慢性濕疹[5]等。組織病理是診斷PK的金標準，但具有創傷性[6，7]。皮膚鏡是一種無創性檢測手段，近年來，多位學者將皮膚鏡用于PK患者。本文就皮膚鏡在PK中應用的最新進展進行綜述。

1 PK的皮膚鏡表現

PK最早由Mibelli于1983年首先報道并命名。病因不明，遺傳、紫外線照射、免疫抑制、創傷、感染等均可導致PK的發生[6]。依據臨床表現，分為經典斑塊型PK(PK of Mibelli，PM)、播散性淺表性PK(disseminated superficial PK，DSP)、播散性淺表性光化性PK(disseminated superficial actinic PK，DSAP)、掌跖點狀PK(punctate palmoplantar PK，PPPK)、掌跖合并播散性PK(palmaris et plantaris disseminate PK，PPPD)、臀部疣狀PK(ptychotropica PK，PP)等。PK典型皮損邊緣呈堤狀隆起，中央呈萎縮性斑疹或斑片。組織病理為表皮內柱狀角化不全(角樣板層)，顆粒層消失，基底細胞液化變性，真皮淺層炎癥細胞浸潤，偶見淀粉樣物質沉積[7]，罕見淋巴細胞帶狀浸潤[3]。角樣板層是PK的特征性表現。但研究表明，角樣板層不僅見于PK，還可見于日光性角化病、硬化性苔癬、脂溢性角化病、銀屑病、病毒疣、基底細胞癌和鱗狀細胞癌[8]。目前無有效治療方法。預后良好，但病程較長且皮損較大的易發生惡變，如Bowen[9]、鱗狀細胞癌[10]。

2004年，Delfino等[11]首次描述了1例DSP患者皮損的皮膚鏡表現為領圈樣外觀，即邊緣呈白黃色環、中央呈白粉色瘢痕樣區，并提出PK的皮膚鏡表現有診斷價值。皮膚鏡紫外光下表現為“項鏈環”，即皮損邊緣隆起，呈亮白色熒光[12]。多項研究表明，DSP、DSAP、PP、PM的皮膚鏡表現類似，即領圈樣外觀，邊緣為環狀結構，可為單環或雙環，呈白色或褐色；中央為均質區，可見褐色球或褐色斑、紅點或紅線，PP的中央區為不均質區[13，14]。

2 皮膚鏡表現與臨床和組織病理的對應關系

皮膚鏡是從水平面對表皮進行觀察，而組織病理是從垂直面對表皮進行觀察，多項研究表明，PK的皮膚鏡下表現和組織病理表現有一定對應關系。PK皮膚鏡下的環，臨床上為堤狀隆起邊緣，組織病理為角樣板層[11，15，16]，白色是由于真皮淺層的炎癥反應破壞了基底層的黑素細胞，導致色素減退[17]，褐色是由于真皮淺層的炎癥反應刺激了基底層的黑素細胞，導致色素沉著[3]；皮膚鏡下的中央不均質區，臨床上為中央呈凹凸不平，組織病理為疣狀增生[18]；皮膚鏡下的褐色斑或球，臨床上為色素沉著，組織病理為基底層黑素細胞增多、真皮淺層噬色素細胞增多，褐色斑或球是由于局部炎癥反應導致的色素增加；皮膚鏡紫外光下的項鏈環，臨床上為堤狀隆起邊緣，組織病理為角樣板層；皮膚鏡下的紅點、紅球或紅線，臨床上為紅斑，組織病理為表皮萎縮、真皮淺層毛細血管擴張，紅點、紅球或紅線是由于局部炎癥反應導致的表皮變薄、血管擴張。

3 皮膚鏡在PK中的應用

皮膚鏡用于PK的診斷和鑒別診斷。PK的皮膚鏡表現為領圈樣外觀，具有診斷價值。多位學者將皮膚鏡用于PK與銀屑病[15]、其他生殖器部位皮膚病[18]、扁平苔癬樣角化病等疾病的鑒別診斷。銀屑病的皮膚鏡下表現：紅色背景下，可見紅點，白色鱗屑。PP的皮膚鏡下表現：邊界清楚的褐色環，中央無萎縮，可見紅點；而其他生殖器部位皮膚病無此表現。扁平苔癬樣角化病的皮膚鏡下表現：卵圓巢結構、葉狀區、輪輻狀結構。

皮膚鏡可與其他檢測方法協同，輔助PK的診斷。Uhara等[19]首次將皺褶油墨實驗(furrow ink test)與皮膚鏡檢查相結合，能清楚顯示皮損的邊界、皮損處表皮的紋理和毛孔。

皮膚鏡可用于監測PK的發病過程和評價PK的治療效果。早期皮損，皮膚鏡下呈環形損害不伴中央萎縮；典型皮損，皮膚鏡下呈環形損害伴中央萎縮；晚期皮損，皮膚鏡下呈多環損害[20]。有學者采用皮膚鏡評價咪喹莫特治療PK的效果，證明皮膚鏡更具客觀性。

本文通過對皮膚鏡在PK中的應用進行總結，為臨床和科研工作提供參考。PK的皮膚鏡下有特征性的表現，即領圈樣外觀，這與組織病理的角樣板層相對應。皮膚鏡用于PK的診斷和鑒別診斷，以及用于監測PK的發病過程和評價PK的治療效果，具有重要價值。但在臨床工作中，PK皮損形態多樣，目前尚無大樣本統計PK的皮膚鏡表現，需要進一步研究；目前尚無PK皮膚鏡表現的診斷標準，需要進一步研究。

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